Türkiye'nin 1 Numaralı Sağlık Platformu
info@sagliklidunya.com

Herediter Sferositoz


Herediter Sferositoz

Herediter sferositoz otozomal dominant bir geçis özelligi göstermektedir ve splenektominin en yaygin olarak uygulandigi konjenital anemidir.

Eritrosit membraninda, hücrelerin daha az esnek olmasina ve dalakta yakalanarak parçalanmaya daha yatkin hale gelmesine sebep olan temel bir anomali mevcuttur.

Klinik belirtiler olarak anemi, retikülositoz, sarilik ve splenomegali vardir. Aneminin siddetinde periyodik yükselmeler ve sarilikta buna paralel artislar olabilir. Ölümcül krizler son derece nadirdir. Hastalarin % 30-60'mda pigmente safra taslan bulunur.

Periferik kan yaymasinda ortalama çaplari normalden daha küçük ve normalden daha kalin, yogun sferositik eritrositlerin varliginin gösterilmesiyle kolayca tani konur.

Sadece splenektomi küratiftir ve basari orani yaklasik % 100'dür. Kalitimsal membran anomalisi ve sferositoz devam etmesine ragmen, splenektomiden sonra hemoliz kesilmekte ve sarilik kaybolmaktadir.

Operasyonun yasamin dördüncü yilma kadar geciktirilmesi önerilmektedir. Kolelitiazis mevcutsa splenektomi sirasinda safra kesesi çikarilmalidir.


Çocuk Sağlığı Konusuyla İlgili Diğer Makaleler
  • GIS Polipleri 2
    PEUTZ – JEGHERS SENDROMUPeutz (1921) – Intestinal polipler ve el , ayak, agizda...

  • Mekonyum Ileusu 3
    OPERATIF TEDAVI : Terapötik lavmanlara yanit vermeyen basit mekonyum ileuslar ve tüm komplike...

  • Dalak 4
    DALAGIN TÜMÖRLERIUSG ve BT sayesinde son yillarda dalaktaki yer kaplayan lezyonlar daha kolay...

  • Adrenal Gland 2
    TANISAL ÇALISMALARÇocuklarda feokromasitoma tansinda en önemli test;Idrarda serbest...

  • Hirschsprung Hastaligi 3
    HIRSCHSPRUNG HASTALIGI VE CERRAHI TEKNIKLERTOTAL KOLONIK AGANGLIONOZIS:Kalitimsal komponeneti daha...

  • Toraks Boslugu Plevra Hastaliklari 4
    CERRAHI TEKNIKLER:Video torakoskopiMinimal torakotomiStandart torakotomiCERRAHI TEDAVI Plevral...

  • Jejunoileal Atreziler 2
    APPLE- PEEL ATREZI:- Treitz ligamanina yakin jejunal atrezi.- Barsak uzunlugu kisa.- Mezenterik...

  • Rabdomyosarkom 4
    GÖVDE Gövdenin primer tümörleri üç yerde bulunur :Gögüs duvari (Alveolar % 50)Karin...

  • Peritoneal Drenaj 3
    RISKLERI: Hasarli barsaktan emilerek toksisiteye neden olmalariDirençli suslarin gelisimine neden...

  • Hipertrofik Pilorik Stenoz 1
    HIPERTROFIK PILORIK STENOZ TARIHÇEBlair (1717) – Otopside tarif etti.Hirschsprung (1888)...