Türkiye'nin 1 Numaralı Sağlık Platformu
info@sagliklidunya.com

Herediter Sferositoz


Herediter Sferositoz

Herediter sferositoz otozomal dominant bir geçis özelligi göstermektedir ve splenektominin en yaygin olarak uygulandigi konjenital anemidir.

Eritrosit membraninda, hücrelerin daha az esnek olmasina ve dalakta yakalanarak parçalanmaya daha yatkin hale gelmesine sebep olan temel bir anomali mevcuttur.

Klinik belirtiler olarak anemi, retikülositoz, sarilik ve splenomegali vardir. Aneminin siddetinde periyodik yükselmeler ve sarilikta buna paralel artislar olabilir. Ölümcül krizler son derece nadirdir. Hastalarin % 30-60'mda pigmente safra taslan bulunur.

Periferik kan yaymasinda ortalama çaplari normalden daha küçük ve normalden daha kalin, yogun sferositik eritrositlerin varliginin gösterilmesiyle kolayca tani konur.

Sadece splenektomi küratiftir ve basari orani yaklasik % 100'dür. Kalitimsal membran anomalisi ve sferositoz devam etmesine ragmen, splenektomiden sonra hemoliz kesilmekte ve sarilik kaybolmaktadir.

Operasyonun yasamin dördüncü yilma kadar geciktirilmesi önerilmektedir. Kolelitiazis mevcutsa splenektomi sirasinda safra kesesi çikarilmalidir.


Çocuk Sağlığı Konusuyla İlgili Diğer Makaleler
  • Intestinal Atreziler 1
    intestinal atreziler kongenital ince barsak obstruksiyonlarinin en sik nedenidir. Yenidogandaki...

  • Hipospadias Cerrahi Tedavisi
    Hipospadias terimi Yunancadan kökenini alir ve penisin ventral (ön) yüzünde yirtik anlamina...

  • Konjenital Diyafragma Henrisi 3
    ÖZETDIYAFRAGMA HERNILERIDiyafragmadaki açiklilar :Kava açikligi (T8) : Santral tendondadir....

  • Mekonyum Ileusu 1
    TARIHÇE : Mekonyum ileusu ilk defa 1905 de Landsteiner tarafindan tanimlandi. Lansteiner ;...

  • Ambiguous Genitalia 2
    INTERSEKS ANOMALILERININ PATOFIZYOLOJISIHastalari baslica 3 major kategoriye ayirmak mümkün...

  • Anorektal Malformasyonlar 3
    ANOREKTAL ANATOMI VE FIZYOLOJIBarsak kontrolü demek , gaz ve gaitayi bosaltmak için uygun zaman...

  • Dalak 1
    DALAKHipocrates , Aristotle ? Dalak yasam için gereksizdir.Aristotle ? Dalagin pozisyonu sadece...

  • Nekrotizan Enterokolit NEK 3
    SINIFLANDIRMA : Bell (1978) 3 evreli siniflandirma :I - Süpheli NEKII - Kesin NEKIII - Ileri...

  • Üriner Diversiyon Undiversiyon 1
    ÜRINER DIVERSIYON – UNDIVERSIYON Çocuklarin ürolojik problemlerinin cerrahi tedavisi...

  • Biliyer Atrezi 2
    BILIYER ATREZI TEORILERI:1) Landing - infantil obstruktif kolanjiopati teorisi.2) Desmet –...