Türkiye'nin 1 Numaralı Sağlık Platformu
info@sagliklidunya.com

Herediter Sferositoz


Herediter Sferositoz

Herediter sferositoz otozomal dominant bir geçis özelligi göstermektedir ve splenektominin en yaygin olarak uygulandigi konjenital anemidir.

Eritrosit membraninda, hücrelerin daha az esnek olmasina ve dalakta yakalanarak parçalanmaya daha yatkin hale gelmesine sebep olan temel bir anomali mevcuttur.

Klinik belirtiler olarak anemi, retikülositoz, sarilik ve splenomegali vardir. Aneminin siddetinde periyodik yükselmeler ve sarilikta buna paralel artislar olabilir. Ölümcül krizler son derece nadirdir. Hastalarin % 30-60'mda pigmente safra taslan bulunur.

Periferik kan yaymasinda ortalama çaplari normalden daha küçük ve normalden daha kalin, yogun sferositik eritrositlerin varliginin gösterilmesiyle kolayca tani konur.

Sadece splenektomi küratiftir ve basari orani yaklasik % 100'dür. Kalitimsal membran anomalisi ve sferositoz devam etmesine ragmen, splenektomiden sonra hemoliz kesilmekte ve sarilik kaybolmaktadir.

Operasyonun yasamin dördüncü yilma kadar geciktirilmesi önerilmektedir. Kolelitiazis mevcutsa splenektomi sirasinda safra kesesi çikarilmalidir.


Çocuk Sağlığı Konusuyla İlgili Diğer Makaleler
  • Epididimit Epididimiorsit
    Epididimit epididimiorsit : epididimit epididimisin enflamasyon veya enfeksiyonu olarak tanimlanir....

  • Adrenal Gland 2
    TANISAL ÇALISMALARÇocuklarda feokromasitoma tansinda en önemli test;Idrarda serbest...

  • GIS Polipleri 2
    PEUTZ – JEGHERS SENDROMUPeutz (1921) – Intestinal polipler ve el , ayak, agizda...

  • Yanik Tedavisi 3
    AGRI TEDAVISI:Yanik ve tedavisi çok agrilidir. En sik kullanillan analjezik morfindir. Sedasyon...

  • Rabdomyosarkom 2
    TANISAL ÇALISMALARIlk tanisal inceleme dikkatli bir fizik muayenedir. Tam kan ve biyokimya...

  • Boyunda Kistler Sinüsler 2
    INSIDANS:Filadelfiya çocuk hastanesinde ; 445 pediatrik boyun lezyonunun %55i konjenital.En sik...

  • Hirschsprung Hastaligi 1
    HIRSCHSPRUNG HASTALIGI CERRAHI TEKNIKLER1878 – Hirschsprung , hastaligi tanimladi.1948...

  • Konjenital Diyafragma Henrisi 2
    RESUSITASYONEndotrakeal entübasyonNG sonda takilmasi ile baslanmalidir.Maske / Ambu...

  • Non Hodgkin Lenfoma Hodgkin Hastaligi 1
    ÇOCUKLARDA NON - HODGKIN LENFOMA VE HODGKIN HASTALIGI TARIHÇEHODGKIN (1832) : Ilk defa lenf...

  • Hirschsprung Hastaligi 2
    HIRSCHSPRUNG HASTALIGI VE CERRAHI TEKNIKLERTOTAL KOLONIK AGANGLIYONOZISHirschsprung hastalikli...