Türkiye'nin 1 Numaralı Sağlık Platformu
info@sagliklidunya.com

Anorektal Malformasyonlar 1


Anorektal Malformasyonlar 1

ANOREKTAL MALFORMASYONLAR

TRAIHÇE
Soranus 2. yy da tüm yenidoganlara anal muayene yapilmasi gerektigini bildirdi.
(7. yy da Bizans da) Imperfore anüs cerrahisinden sonra yasayan ilk bebegin Paulus Aegineta tarafindan bildirildigi genel olarak kabul edilmektedir. Paulus Aegenita nin önerisi obstruksiyona neden olan membranin parmakla veya bir biçagin ucuyla delinmesi ve olusan traktin iyilesene kadar genisletilmesidir.
Yaklasik 1000 yil sonra 1660 da Scultet, anal stenozlu bir yenidogani dilatasyonla basarili bir sekilde tedavi etmistir. 1676 da Cooke diger bir bebegi insizyon ve dilatasyonla tedavi etmis ve sfinkter kaslarinin korunmasini vurgulamistir.
1787 de Bell , barsagi bulmak için orta hat perineal insizyon önermistir.
1783 de Dubois , Littre nin 1710 da yaptigi önerileri dikkate alarak, imperfore anüs için ingüinal kolostomi önerdi. Fakat hiçbir bebek yasamadigi için kabul görmedi.
1835 de Amussat , formal perineal proktoplastiyi tarif etti. burada barsagin perineal bir insziyonla mobilizasyonu ve deriye dikisle tespiti söz konusudur. Bu teknik hizla kabul gördü. Bu cerrahi teknik aslinda 1982 de Pena tarafindan önerilen PSARP isleminin prototipidir.
Dieffenbach (1826) – Ilk anal transpozisyon.
Chassaignac (18569) – Perineal disseksiyonu kolaylastirmak için stomadan prob sokmayi önerdi.
Perineal disseksiyonla barsagin bulunamamasi durumunda peritonun açilmasini ilk defa Stromeyer önerse de bunu ilk defa 1872 de Leisrink gerçeklestirdi.
Perinede barsagin bulunamamasi durumunda laparotomi yapilmasini ilk defa Mcleord (1880) önerdi ve ilk defa Hadra (1884) yapti.
Anomalinin taninabilmesi ve tipinin belirlenmesi için ilk defa radyolojik inceleme ise 1930 yilinda Wangensteeen ve Rice isimli iki arastirici tarafindan yapildi. 2 bebekte invertogram çektiler. Invertogram bugün bile hastaligin tipini ve yapilacak cerrahi tedaviyi belirlemede kulanilmaktadir.
(Stephens çizgisi ? Pubokoksigeal hat. I Çizgisi ? iskiyal hat / Kelly. Invertogramdaki 2 önemli çizgi)
Tek seansli abdominoperineal prosedürler 1950 li yillarda popülarize oldu.
1948 – Rhoads , Pipes ve Randall.
1949 – Norris , Brophy ve Brayton.
1953 de Stephens puborektalis kasinin korunmasini esas alan kendi prensibini tanimladi. 1980 li yillarin basina kadar bu prosedür ve bazi modifikasyonlari anorektal malformasyonlarin tedavisinde standart yaklasim oldu.
1982 de Pena ve Devries tarafindan PSARP isleminin tanimlanmasi bir dönüm noktasi oldu. Bu prosedürün atasi ise 1835 yilinda Amussat tarafindan tanimlanan perineal proktoplastidir.

INSIDANS
Anorektal malformasyonlarin nedeni bilinmemektedir.
Tüm dünyadaki ortalama insidansi 1 / 5000 canli dogumdur. Fakat bazi bölgelerde daha sik görülür. Örnegin Kalküta daki insidansi 1 / 1862 canli dogum olarak tespit edilmistir.
Insidans oldugundan daha az tespit edilmis olabilir. Çünkü bazi alt anomaliler (kütanöz fistül) geç taninabilmektedir.
Bazi ailelerin genetik predispozisyonu vardir. Bu tip ailelerdeki anomalili erkek sikligi nedeniyle anorektal malformasyonlarin cinsiyet bagimli kalitim gösterdigi de düsünülmektedir.
Ayrica anorektal malformasyonlar Down sendromu ve Cat s Eye sendromu gibi sendromlarda da görülebilirler.
Anorektal anomaliler bazen multipl anomalilerin bir parçasi da olabilirler. Bazi yazarlar anoraktal anomaliler için otozomal dominant kalitim öngörmüslerdir.
Olgularda bir erkek predominansi söz konusudur (% 55 – 65 erkek). (ortalama % 60 erkek / % 40 kiz).
Olgularin çogu alçak seviyeli lezyonlardir. Erkeklerin 2 / 3 ünde yüksek seviyeli anomali, kizlarin 2 / 3 ünde ise alçak seviyeli anomali söz konusudur.
Antenatal USG, eslik edebilecek kardiyak ve renal anomalileride gösterebilecegi için, anorektal malformasyonlarin gelecekteki insidansini etkileyebilir.

SINIFLAMA
Tüm siniflamalar tanimlayicidir. Anomalinin rekonstrüksiyonu yapisinin detayli bilinmesiyle mümkün olabilecegi için, anatomik bir klasifikasyon yararli olacaktir. Iyi bilinen, genis kabul gören bir sinflamada lezyonlar iki gruba ayrilmaktadir :
1 – Alçak (low) tip ? Infralevator
2 – Yüksek (high) tip ? Supralevator
Bir de ara (intermediate) tip vardir. Fakat bunlar sanki yüksek tip gibi tedavi edilirler.
1970 yilinda yapilan bir uluslar arasi siniflandirma daha sonra basitlestirilerek Wingspread siniflamasi adini aldi.
Ayrica, tamamen deskriptif ve yapilacak cerrahi isleme yönelik bir diger siniflama da mevcuttur.

WINGSPREAD SINIFLAMASI:
Low anomaly (alçak tip)
Erkekler
Anal stenoz
Anorektal fistül
Kizlar
Anal stenoz
Anokütanöz fistül
Anovestibüler fistül
Intermediate anomaly (ara tip)
Erkekler
Anal agenezis (fistül yok)
Rektobulbar fistül
Kizlar
Anal agenezis (fistül yok)
Rektovaginal fistül
Rektovestibüler fistül
High Anomaly (yüksek tip)
Erkekler
Rektal atrezi
Fistülsüz anorektal agenezis
Anorektal agenezis rektoüretral fistül
Kizlar
Rektal atrezi
Fistülsüz anorektal agenezis
Anorektal agenezis rektovaginal fistül

Yapilacak cerrahi isleme göre tanimalyici siniflama:
* Erkekler
Kolostomi
1) Perineal fistül yok
2) Rektoüretral fistül var
Bulbar fistül
Prostatik fistül
3) Rektovezikal fistül var
Mesane
4) Fistülsüz imperfore anüs var
5) Rektal atrezi var.
* Kizlar
1) Perineal fistül yok
2) Vestibüler fistül var
3) Persistan kloaka var
4) Fistülsüz imperfore anüs var
5) Rektal atrezi var.

EMBRIYOLOJI
Embriyodaki kloaka içine asagidaki yapilarin açildigi bir bosluktur :
Hindgut
Tailgut
Allantois
Mesonefrik duktus
Kloaka ilk olarak gestasyonun 21. gününde ve anterior komsulugunda allantois, posterior komsulugunda ise Hindgut vardir. Standart ögretide , kloakanin ortasindaki septum (ürorektal septum) asagiya dogru büyüyerek lateral kivrimlar ile (Rathke plikalari) birlesir ve kloakal membrana ulasir. Bu islemin sonunda iki kavite olusur :
Anterior ? Ürogenital kavite
Posterior ? Anorektal kavite
Bu olusum 6. gestasyonel haftada tamamlanir. Bir teoriye göre ; ürorektal septum distale dogru büyümez ve kloakal membranla birlesmez. Ürogenital ve anorektal kaviteler arasinda bir kloakal kanal açik kalir. Genital tüberkülün hizli büyümesi kloakanin seklini degistirir. Ayni zamanda oryentasyonuda degisen kloaka posteriora dogru deplase olur. Kloakal menbran gestasyonun 7. haftsainda yirtilir ve ortaya iki açiklik çikar:
Ürogenital açiklik
Anorektal açiklik
Rektumu çevreleyen kaslarda ayni zamanda olusur. Levator ani ye ait ilk promyoblastlar 6. gestasyonel haftada, eksternal anal sfinkter promyoblastlari 7. gestasyonel haftada ortaya çikarlar.
Internal anal sfinkter promyoblastlari ise 8. gestasyonel haftada olusurlar.
9. gestasyonel haftada tüm kas yapilari yerli yerindedir. Henüz bu dönemde erkek yada disi dis genitali farklilasmamistir.
Rektumu çevreleyen kas yapisi : (9. haftada tamam)
Levator Ani ? 6. Hafta
Eksternal Sfinkter ? 7. Hafta
Internal Sfinkter ? 8. Hafta
9. haftada hepsi tamamlaniyor.
Son yillardaki yeni bir teoriye göre, dorsal (posterior) kloakadaki bir sekil bozuklugu ve dorsal kloakal membranin olmamasi sonucunda anorektal malformasyonlar ortaya çikar.
Fakat medüller kanali , diger tüm yapilar olustuktan sonra ortaya çikar. Dolayisiyla müller kanali yapilarininda bazen anorektal malformasyonlardan etkilenmesini her iki teoriyle de açiklayabilmek mümkün degildir.


Çocuk Sağlığı Konusuyla İlgili Diğer Makaleler
  • Çocuklarda Apandisit Ameliyati Hastaligi
    APANDISIT :Çocukluk çagindaki en yaygin cerrahi islem, travmalar disinda akut apandisittir. ...

  • Rabdomyosarkom 3
    TEDAVICerrahiKemoterapi Radyoterapi CERRAHIRMS un cerrahi tedavisinde primer tümörün ve onu...

  • GIS Polipleri 1
    GIS POLIPLERIGIS in polipoid hastaliklari :Barsakta sinirli olan lezyonlar ;- Juvenil polipler-...

  • Üriner Diversiyon Undiversiyon 1
    ÜRINER DIVERSIYON – UNDIVERSIYON Çocuklarin ürolojik problemlerinin cerrahi tedavisi...

  • Biliyer Atrezi 4
    SENDROMIK (ALAGILLE SENDROMU)Otozomal dominant geçis gösterir.- Kronik kolestaz- Posterior...

  • Hirschsprung Hastaligi 2
    HIRSCHSPRUNG HASTALIGI VE CERRAHI TEKNIKLERTOTAL KOLONIK AGANGLIYONOZISHirschsprung hastalikli...

  • Portal Hipertansiyon 3
    SANT AMELIYATLARI :Çocugun hepatik rezervini, portal diversiyonu tolere edip edemeyecegini ve...

  • Intestinal Atreziler 2
    TEDAVI : Ameliyat öncesi yapilmasi gerekenler :1 - Termoregülasyon.2 - Santral venöz...

  • Anorektal Malformasyonlar 3
    ANOREKTAL ANATOMI VE FIZYOLOJIBarsak kontrolü demek , gaz ve gaitayi bosaltmak için uygun zaman...

  • Nekrotizan Enterokolit NEK 1
    NEK 1960 li yillarin ortasina kadar belirgin bir mortalite ve morbidite nedeni degildi. Fakat...