Türkiye'nin 1 Numaralı Sağlık Platformu
info@sagliklidunya.com

Anorektal Malformasyonlar 3


Anorektal Malformasyonlar 3

ANOREKTAL ANATOMI VE FIZYOLOJI

Barsak kontrolü demek , gaz ve gaitayi bosaltmak için uygun zaman gelene kadar tutabilmek demektir. Bu durum :
Sfinkter fonksiyonu
Anorektal duyu
Rektal kompliyans
Kolonik motilite
Gaita kivami gibi bes faktörün etkili oldugu kompleks bir yapidir.
Bu faktörlerdeki minör degisiklikler kompanse edilse de major degisiklikler kompanse edilemez.
Imperfore anüsün tedavisinde
Duyu
Kompliyans
Sfinkter fonksiyonu bozulabilmektedir.
Rektum, tenya kolinin genisleyerek longitudinal düz kas liflerini sardigi yerden itibaren baslar. Rektum, pelvis tabanini geçerken arkaya ve asagiya dogru keskin bir açi yaptigi yerde biter. Bu noktada anal kanal baslar ve anal verge de biter.
Rektum mukus salgilayan küboid epitel ile döselidir. Üst anal kanalda rektum ile ayni epitel ile döselidir. Bu epitel anorektal bileskenin hemen altinda goblet hücreli kolumnar epitele degisir. Bu da anal valvlerin yaklasik 1 – 1,5 cm üzerinde çok katli kolumnar epitele dönüsür. Anal valvler seviyesinde ise kolumnar epitel aniden kil içermeyen , düz , çok katli yassi (skuamoz) epitel halini alir. Internal sfinkterin alt kenarinda ise epitel , pigmente , kil içeren deri seklini alir.
Bu bölgede bir tek fakat önemli bir cerrahi Landmark vardir : Dentate (pectinate) line.
Dentate (pectinate) line , skuamoz ve degisici (transitional) epitellerin birlesim noktasidir.
Anal kanal iki sfinkter ile çevrilidir :
Internal sfinkter
Eksternal sfinkter
Puborektalis kasi ise anüsü çevrelemez fakat üçüncü bir sfinkter olarak görev yapar.
Internal sfinkter özellesmis , kalin bir sirküler düz kas lifi tabakasidir. Rekatal sirküler kilifin devamidir. Longitudinal kas kilifinin asagiya dogru devam etmesiyle eksternal sfinkterden ayrilir. Pelvik taban seviyesinde, longitudinal kaslar levatör ani nin iç lifleriyle birleserek longitudinal kilifi olusturur.
Bu longitudinal kiliftan gelen kas lifleri internal sfinktere mukozaya kadar , eksternal sfinktere ise perineal yag dokusuna ve cilde kadar penetre olurlar.
Üçüncü bir sfinkter olarak, puborektalis kasi, anüsü çevrelemez fakat pubisin arkasindan giderek anorektal açinin arkasinda eksternal sfinkterin en derin liflerine karisir. Bir kisim lifleri,de asagiya dogru gidr ve perineal deriye ulasir. Bu bölgenin elevasyonunu saglar.
Çizgili kas kompleksi : (pena)
Anorektal cerrahi sirasinda görülen, puborektallis ve eksternal anal sfinkter liflerinin karisimidir. Rektumun ve internal anal sfinkterin otonomik inervasyonu vardir. Sempatik iletiler L2 – L4 den hipogastrik sinirlerle gelir. Parasempatik inervasyonu ise S3 – S4 anterior köklerdendir.
Otonom sinir sisteminin her iki kismida (sempatik ve parasempatik) inerve ettikleri organlara pelvik pleksus yoluyla giderler.
Internal anal sfinkterin motor inervasyonu tartismalidir. Pelvik taban ve puborektal direk olarak S3 – S4 den , eksternal sfinkter ise pudental sinirden (S2 – S4) inerve olur.
Rektumda duyu organlari tespit edilememistir. Anal kanal ise duyu sinir uçlari ile inervasyon açisindan zengindir. Anüs dokunma , isi ve agri reseptörleri açisindan çok zengindir. Özellikle anal valvler ve 1 cm proksimali çok duyarlidir. Istirahatte anal kanal önden arkaya (anteroposterior) bir yarik gibi kapalidir. Yine istirahatte internal anal sfinkter tonik olarak kontraksiyondadir. Eksternal anal sfinkter ve puborektalis ise uykuda bile sürekli EMG aktivitesine sahiptir.
Son olarak , submukozal vasküler anal yastiklar anüs lümenini kapatirlar.
Rektum doldugu zaman :
Internal anal sfinkter gevser
Eksternal anal sfinkter kasilir
Puborektalis kasilir.
Rektum yeni hacmine hacmine uyum gösterir. Sfinkter aktivitesi bazal seviyesine iner. Daha fazla hacimlerde defekasyonu engellemek mümkün olmayabilir ve eksternal anal sfinkter gevser.
Dinlenmede ; internal anal sfinkterin düzenli gevsemesi tespit edilmistir. Bu sayede duyarli anal kanal , rektal içerigin kivamini (sivi , kati , gaz) algilamasi mümkün olabilir. Yine de kesin mekanizmasi bilinmemektedir.
Rektumun afferent viseral lifleri S2 – S4 den köken alan pudental sinir ve pelvik pleksus yoluyla seyreder. Anüsün afferent lifleri pudental sinir yoluyla seyreder.
Normal insanlarda , sakral sinir kökleri tek tarafli hasarlansa bile kontinans ve duyu kaybolmaz. Barsak kontrolü için S1 – S3 ün en azindan tek tarafli korunmasi yeterlidir. Imperfore anüslü bebeklerde bu mekanizmalarin hangisinin korunmus oldugu belli degildir. Bu yenidoganlarda internal anal sfinkterin varligi tespit edilmistir. Bu çocuklarin büyük çogunlugunda da eksternal anal sfinkterin varligi makroskopik ve elektromiyografik olarak gösterilmistir.
Imperfore anüslü yenidoganlarda pelvik kaslarda ve perianal deride duysal sinir uçlarinin varligi normalden farklidir. Imperfore anüslü bebeklerde çok daha az kas igcikleri ve pacinian kospuskülleri (cisimcik) tespit edilmistir. Ayrica eksternal anal sfinkterde hiç kas igcigi tespit edilememistir. Fakat yinede bu çocuklardaki preoperatif EMG paterni (eksternal sfinkter ve puborektalis) normaldir. Ama postoperatif dönemde , asiri rektal mobilizasyona bagli, bozulmaktadir.
Aiçak tip anomalilerde , cutback ameliyati sonrasinda neoanüs eksternal anal sfinkter içinde olmasa bile barsak kontrolü normaldir.

KLINIK YAKLASIN
Imperfore anüsü olan bir yenidoganin degerlendirilmesinde iki konu önem kazanir :
Kolostominin gerekliligi
Eslik eden anomali varligi
Imperfore anüslü hastalarin çogunda perineal inspeksiyon ile hastaya kolostomi açilip açilmayacagina karar verilebilir.
Her iki cinste de kisa sakrum ve düz bir perine, ayrica kas kontraksiyonlarinin çok az olmasi yüksek tip anomali lehinedir. Kolostomi açilmasi gerekir.
Erkeklerde idrarda mekonyum bulunmasi yüksek lezyon demektir ve kolostomi açilmalidir.
Inspeksiyonda perinede mekonyum görülmesi alçak tip lezyon demektir.(perineal fistül). Cutback prosedürü çogu zaman yeterlidir. Kolostomiye gerek yoktur.
Kizlarda perinede tek bir açiklik kloakal anaomali lehinedir, kolostomi gereklidir. Kizlarda vestibüler fistül, vaginal fistül gibi yüksek lezyon olarak kabul edilmeli ve kolostomi açilmalidir.
Kolostomi açilmadan önce 24 saat bekleyip mekonyumu perinede görebilmek daha uygun olabilir. Bu durumda perinede mekonyum görülmesi alçak tip anomali demektir.
Eger anatomi hala süpheli ise radyolojik yöntemler kullanilir. Bebek yüzüstü yatirilir. Kalçalar yükseltilir ve lateral grafi çekilir yada “Invertogram” çekilir. Yani bebek bas asagi tutulup lateral grafi çekilir (Wangesteen – Rice) : Gaz gölgesi – cilt arasindaki mesafe ;
- 1 cm ise yüksek tip anomali
- < 0,5 cm ise alçak tip anomali söz konusudur.
USG ile de ayni bilgi elde edinilebilir. Ayrica radyolojide kullanilan bazi çizgilerin klinik açidan bir anlami yoktur. Erkek – kiz :
Perineal fistül ? Kolostomiye gerek yok. Bunu disindaki tüm anomalilerde kolostomi gerekli.
* Erkeklerde:
Idrarda mekonyum ? Kolostomi
* Kizlarda :
Vestibüler fistül ? Kolostomi
Kolostomi açilip açilmayacagina karar verildikten sonra geri kalan tüm fizik muayene ek anomali tespitinde odaklanir. Renal palpasyonla hidronefroz tespit edilebilir. Kizlarda palpasyonla hidrokolpos tespiti kloaka lehinedir.
Nazogastrik tüp takilarak özofagus atrezisi ekarte edilir. her iki cinstede hastanin yatirilmasiyla birlikte :
Abdominal USG
Ekokardiyografi ilk 24 saatte yapilarak ek anomali aranir.
Bebege :
IV yol açilir
Oral kesilir
NG sonda takilir
Genis spektrumlu antibiyotik basalnir.
Bu hastalarda postoperatif dönemde mutlaka iseme sistoüretrografisi ile reflü aranir. Bazi cerrahlar bunu postnatal 3. ayda yapip, bu arada profilaktik antibiyotik kullanirlar.
Ayrica MRI ile spinal kord görüntülenmelidir.

ALÇAK TIP ANOMALILER
Anal stenoz için dilatasyon yeterli olabilir. Normal yerlesimli olan ve dilatasyona yanit alinamayan anüslerde Y – V anoplasti yapilabilir.
Perinede fistül traktusu varsa Cutback prosedürü yeterli sonucu verir. Özellikle kizlarda, eger anüs anteriora yerlesimli ise, anal transpozisyon yapilmalidir. Bu ameliyat yenidogan döneminde oldugu gibi daha sonra da yapilabilir.
* Iki teknik kullanilabilir :
Sinirli PSARP ? Prone
Anal transpozisyon ? Supine.

PSARP
Hasta yüzüstü yatar. Raket insizyonu yapilir. Erkeklerde mutlaka üretra kateterize edilir. fistül agzi 6/0 dikislerle askiya alinir. Fistül traksiyonda tutularak çepeçevre disseke edilir. eksternal sfinkter sinirlari içinde tutularak normal yerine getirilerek ince emilebilir dikislerle gerilimsiz anastomoz yapilir.

TRANSPOZISYON
Hasta sirtüstü yatar. Anüsü çevreleyen bir insizyon yapilir. 6/0 aski dikisleri konur. Distal barsak keskin disseksiyonal (makas) mobilize edilir. rektumun posterior kisminin disseksiyonu kolaydir ve supralevatör bosluga girinceye kadar devam edilmelidir. Daha sonra lateral disseksiyon tamamlanir. En sonunda anterior disseksiyon yapilir. Eksternal sfinkterin yeri elektrostimülatörle tespit edilir. tam üzerine insizyon yapilir. Bir tünel yaratilarak rektum içinden geçirilir ve cilde tespit edilir.

YÜKSEK TIP ANOMALILER
Kolostomi genellikle yenidoganda yüksek tip anomalilerde ilk evre olarak uygulanir. Baslica iki tip kolostomi söz konusudur :
Transverse loop
Descending (inen kolon).
Transvers loop kolostominin açilmasi ve kapatilmasi kolaydir. Eger erken dönemde (8 – 10 hafta) onarim planlaniyorsa bu stoma oldukça uygundur. Fakat daha uzun süre beklenecekse uygun degildir. Ortasi deprese olur ve proksimalden distale gaite geçisi baslar. Transvers kolostominin bir avantaji da tüm sol kolonu rekonstrüksiyon için serbest birakmasidir.
Inen kolon (descending) stomada sorunsuz bir stomadir. Sigmoid kolonu rekonstruksiyon için serbest birakir. Genellikle oblik sol alt kadran insizyonu kullanilir. Stoma normalde çifte namlu seklindedir. Proksimal ve distal uçlar. Kesinin zit köselerindedir. Distal loop, prolapsusu önlemek amaciyla, daraltilir. Hangi tip stoma olursa olsun distal loop antibiyotikli solüsyonlarla ameliyat öncesi irrige edilir.
Ameliyat öncesi mutlaka :
Distal loop kolostografi
Sistoüretrografi
Çekilmeli ve anatomi tam olarak gösterilmelidir.

ANOREKTAL REKONSTRUKSIYON
Temel prensipler :
Tüm defektler posterior sagital yaklasimla onarilabilir.
Erkeklerde mesane boynuna fistülü olan % 10 hastada
Kizlarda kloaka bulunan % 40 – 50 hastada laparotomi gereklidir.
Hasta pelvisi yukarida olacak sekilde prone pozisyonunda yatirilir. Hastaya mutlaka foley kateter takilmalidir. Orta hat insizyonu yapilir. Mutlaka orta hat korunmalidir. Bunun mantigi önemli sinir ve damarlarin orta hatti geçmemesidir. Insizyon genellikle midsakrumdan anal dimple kadar yapilir.
Mesane boynuna fistül oldugu durumda posterior sagittal yaklasimda rektum görülmez.

PSARP (Erkeklerde)
1 – Rekto üretral fistül (bulbar ve prostatik üretra) : Insizyon – sakrumun ortasindan anal Dimple in ortasina kadar (eksternal sfinkter).
Rektumun intramural kan akimi çok iyidir. Çok yüksek prostatik fistüllerde bile, iskemi riski olmaksizin mobilizasyon yapilarak rektum asagiya çekilebilir. Fakat rektum duvari hasarlanirsa iskemi riski ortaya çikar.
2 – Rektum – mesane boynu fistülü. Posterior sagittal yaklasima ek olarak ayrica laparotomi yapilir.
3 – Fistülsüz imperfore anüs. Rektum bulbar üretral fistül ile ayni düzeydedir.
PSARP (Kizlarda)
Vestibüler fistül ; koruyucu kolostomi açilmalidir. Fistül agzini çevreleyen “Raket” insziyonla girilip “Limited Psarp” yapilir. Levator kasi korunur.
Kloaka ; onarimin üç amaci vardir:
Fekal kontinans
Üriner kontinans
Seksüel fonksiyon
Midsakrumdan kloakaya kadar uzun bir insizyon yapilir. Öncelikle rektum vajenden, daha sonra vajen üretradan ayrilir. Neoüretra, ürogenital sinüsten yapilir.

VAGINAL AUGMENTASYON:
Ortak kanal > 3 cm ise kloaka onarimi teknik olarak güçlesir.
Ortak kanal < 3 cm ? PSARP
Ortak kanal > 3 cm ? Vaginal Augmentasyon
Vagina bu durumda barsak ansi kullanilarak genisletilir.
Vaginal Switch manevrasi :
Kloakali hastalarda genellikle ;
Iki hemivagina
Bilateral hidrokolpos
Iki hemiuterus vardir.
Ayrica bu hastalarda ortak kanal uzundur. Bu hastalarda vaginal Switch yapilabilir.

POSTOPERATIF BAKIM
Pansumana gerek yok. Oral gida hemen baslanabilir. Antibiyotik 3 gün kullanilir. Foley sonda 5 gün tutulur. Kateter çiktiktan sonra iseme olmazsa perkütan sistostomi yapilir.
Postoperatif 14. gün dilatasyona baslanir. Her hafta dilatatör 1 mm genisletilir. Haftada her gün / 2 defa uygun boyuta gelince ;
Günde bir defa / 1 ay
Haftada iki defa / 1 ay
Haftada bir defa / 1 ay – 3 ay dilatasyon yapilir. (No ; 12 – 17 arasi).

SONUÇLAR
Bu anomaliden ölüm alisilmis degildir. Ölüm genellikle eslik eden kardiyak veya renal anomalilerdendir.
Alçak tipte mortalite % 5,4
Yüksek tipte mortalite % 15,6

KOMPLIKASYONLAR :
Kesiyeri infeksiyonu
Rektumun geri kaçmasi
Rektumun Tapering islemi sonrasinda fistül
Iseme disfonksiyonu (tartismali). Bu anomali özellikle sakrum deformitesi de olan çocuklarda zaten eslik edebilmektedir. Ayrica PSARP iselminin sonrasinda ürodinamik bulgularin degismedigi de gösterilmistir.
Anal stenoz (%30). Uygun dilatasyon programi ile halledilebilir. Anal stenoz inatçi ise o zaman anoplasti yada Redo – Psarp gerekli olabilir.
Rektal mukoza prolapsusu
Konstipasyon. Inatçi konstipasyona bagli megarektum olusmasi durumunda anterior rezeksiyon gerekli olabilir.
Obstetrik sorunlar
Seksüel disfonksiyon
Inkontinans
Özellikle alçak tip anomalilerin onarimi sonrasinda barsak kontrolu % 90 oraninda saglanabilmektedir. Yüksek tipte ise barsak kontrolü orani daha düsüktür.
Abdomine perineal
Sakroperineal
Sakroabdominoperineal gibi eski yaklasimlardan sonra barsak kontrolü orani düsüktür. Psarp in ise uzun dönem sonuçlari bilinmemektedir. Fakat orta dönem sonuçlarida tartismalidir.
Ameliyat sonrasi :
Kirlenme olmamasi
Annenin çocugun davranislarinda defekasyona bagli degisiklikler gözlemesi
Gaita yaparken ikinma gibi bulgular kontinans lehine olumlu bulgulardir.

INKONTINANS TEDAVISINDE
Hastalar 3 gruba ayrilir :
1 – Kötü anatomisi olanlar: perine düz, kas kalitesi kötü , sakral defektli ve üriner inkontinansi olan hastalarda ; lavmanlar , supposutuarlar ve laksatifler faydali olabilir.
2 – Kas yapisi iyi olan fakat barsagi sfinkter yapisinin disinda kalan hastalarda barsagin repozisyonu yararli olabilir.
3 – Konstipasyona bagli sürekli tasma seklinde altini kirletenlere, megarektumun anterior rezeksiyonla çikarilmasi söz konusudur.

DIGER YÖNTEMLER
Biofeedback
Gracilis / Gluteus maximus transferi
Malone prosedürü
Uç stoma olarak sayilabilir.


Çocuk Sağlığı Konusuyla İlgili Diğer Makaleler
  • Hipertrofik Pilorik Stenoz 1
    HIPERTROFIK PILORIK STENOZ TARIHÇEBlair (1717) – Otopside tarif etti.Hirschsprung (1888)...

  • Kolon Atrezisi 2
    KOLOREKTAL TÜMÖRLERGIS in en sik görülen kanseri, kolon ve rektumun...

  • Biliyer Atrezi 3
    KOLANJIT En sik ve ciddi komplikasyondur. (%40 – 60) intestinal içerigin , Roux...

  • Konjenital Diyafragma Henrisi 1
    KONJENITAL DIYAFRAGMA HERNISITARIHÇEMcCULEY (1754) – Hunter in yardimcisi. Konjenital...

  • Hipertrofik Pilorik Stenoz 2
    TEDAVIPREOPERATIF HAZIRLIK : Yenidogani anestezi ve cerrahiye tam olarak hazirlamak gerekir. Bu...

  • Umblikus Hastaliklari 2
    UMBLIKAL HASTALIKLAR1.UMBLIKAL GRANULOMA : Kordonun ayrilmasindan sonra ufak bir granülasyon...

  • Portal Hipertansiyon 2
    ÖZOFAGUS VARIS KANAMASI:Portal hipertansiyonun yasami tehtid eden komplikasyonu olan varis...

  • Mezenterik Omental Kistler 2
    PRIMER PERITONITLERPrimer peritonit, idiopatik veya spontan peritonitin sinonimidir. Primer...

  • Biliyer Atrezi 4
    SENDROMIK (ALAGILLE SENDROMU)Otozomal dominant geçis gösterir.- Kronik kolestaz- Posterior...

  • Dalak 1
    DALAKHipocrates , Aristotle ? Dalak yasam için gereksizdir.Aristotle ? Dalagin pozisyonu sadece...