BILIYER ATREZI
TARIHÇE :
Thomson ( 1892 ) – Biliyer atrezi ile ilgili ilk büyük derlemeyi yayimladi.
Ladd (1928) – “Düzeltilebilir tip” biliyer atrezide ilk basarili cerrahi girisim yapti.
Gross (1953) – Yasamin ilk ayi içinde ekstrahepatik biliyer atrezinin, obstruktif sariligin en sik nedeni oldugu söyledi. Bu olgularinda büyük bir kisminin “Düzeltilemeyen tip” biliyer atrezi oldugunu bildirdi.
Kasai (1957) – Özellikle de “Düzeltilemeyen tip” ekstrahepatik biliyer atrezilerin cerrahi tedavisinde hepatik portoenterostomi ameliyatini (kasai) önerdi.
Hepatik portoenterostomideki deneyim arttikça, duktal patolojinin intrahepatik komponentinin prognozu belirlemede çok önemli oldugu saptandi.
Starzl (1963) – Hepatik portoenterostominin basarisiz oldugu biliyer atrezilerde karaciger transpglantasyonunu gündeme getirdi.
GENEL BILGILER
Biliyer atrezide ekstrahepatik safra yollarinin tamami yada bir kismi atretiktir ve safra akimini tamamen tikar. Olgularin çogunda biliyer atrezi konjenital degil, edinsel bir anomali olrak kabul edilir.
Japon biliyer atrezi kayitlarina göre (1989); yaklasik olarak olgularin % 40 inda dogumda normal mekonyum vardir. Olgularin % 60 inda ise dogumdan sonra kisa bir süre daha sari renkli gaita çikmaya devam etmistir.
Biliyer atrezinin insidansi : 1/10.000 – 12.000 canli dogumdur.
Hastaligin olusumunda genel olarak genetik faktörlerin ve irksal farkliliklarin ilgili olmadigi kabul edilir. Biliyer atrezide eslik eden anomali azdir. Yinede olgularin % 11 inde polispleni sendromu ve konjenital kalp hastaligi görülebilir. (polispleni sendromunda çogul dalak ve preduodenal portal ven söz konusudur.).
Biliyer Atrezi:
- Malrotasyon
- Intestinal atrezi
- Polispleni
- Preduodenal portal ven
- Konjenital kalp hastaligi.
SINIFLAMA:
Biliyer atreziler makroskopik ve kolanjiografik olarak 3 farkli kategoride siniflanir ;
A) 3 ana tip
B) Distal safra kanalinin sekline göre 4 alt tip
C) Porta hepatisteki hepatik köklerin sekline göre 6 alt grup.
A) ANA TIPLER
Tip I : Ortak safra kanalinda atrezi (%10). Distal uçtakistik dilatasyon olabilir.
Tip II : Hepatik kanalda atrezi (%2)
Tip III : Porta hepatiste atrezi (en sik -%88).
B) Distal duktuslarin sekline göre alt tipler
a- Ortak safra kanali açik (%20)
b- Ortak safar kanali fibrotik (En sik - %62)
c- Ortak safra kanali aplazik (%15)
d- Diger (%3)
C) Porta Hepatisin sekline göre alt gruplar :
Alfa () : Açik (Dilate) hepatik duktuslar (%5). Tek düzeltilebilir tip biliyer atrezi.
Beta () : Hipoplastik hepatik duktuslar (%6)
Gama () : Safra gölü (%8).
Mü () : Fibroz hepatik duktuslar (%19).
Kappa () : Fibroz kitle(56).
Teta () : Hepatik duktuslarin aplazisi (%6).
Subgruplar içinde sadece alfa da porta hepatisteki hepatik duktuslar açiktir.(%5) tek düzeltilebilir tip , biliyer atrezi tipi budur.
NEDENLER – EMBRIYOLOJI
Biliyer atrezi uzun bir süredir konjenital bir malformasyon olarak kabul edilmistir. Duktal embriyogenezdeki bir patoloji nedeni ile karaciger disi biliyer sistemin açikliginin saglanamadigina inanilmistir.
Embriyonik yasamin 4. haftasinda biliyer duktal sistem, ön barsagin hepatik divertikülünden ortaya çikar. Daha sonra ; kraniyal ve kaudal olarak iki komponente ayrilir.
Kraniyal komponetten:
1) Proksimal hepatik duktuslar
2) Intrahepatik sistem olusir.
Kaudal komponentten;
1) Safra kesesi
2) Duktus sistikus
3) Ortak safra kanali olusur.
Rekanalizasyon teorisi burada geçerli degildir. Çünkü endodermal oklüzyon yada sonrasinda vakuolizasyon dönmeleri gözlemlenmemistir.
Hastaligin nedeni olarak çevresel faktörlerden kuvvetle süphe edilmistir. Sadece bir hipotez olarak kalsa bile, Landing tarafidan ortaya atilan “Infantil obstruktif kolanjiopati” konsepti ilgi çekmistir.
Diger hipotezler:
1) Viral infeksiyon
2) Kan akiminin bozulmasi
3) Anormal safra asidi metabolizmasi
4) Pankreatikobiliyer sistem birlesme anomalisi (pankreatik reflü) olarak sayilabilir.
Reovirüs tip 3 infeksiyonu etken olarak düsünülmüstür. Fakat ispat edilememistir.
Desmet ; duktal plak malformasyonu teorisini ortaya atmistir.
Tan ve Howard ; safra yollarinin hepatik hilusta remodeling olamamasina bagli olarak, mezenkimal destegi yetersiz olan fötal safra yollarinin persistansini öne sürmüstür. Dolayisiyla perinatal dönemde artan safra akiminin sonrasinda, anormal (zayif) fötal safra yollarindan sizan safranin inflamatuar bir reaksiyona yol açtigi ön görülmüstür. Sonuçtada obstruksiyon ortaya çikmaktadir.
