HIRSCHSPRUNG HASTALIGI VE CERRAHI TEKNIKLER
TOTAL KOLONIK AGANGLIONOZIS:
Kalitimsal komponeneti daha fazladir ve kizlarda daha sik görülür. Olgularin çogu distal intestinal obstruksiyonla basvururlar. Radyografilerde mikrokolon veya geçis bölgesi tipik olarak görülmez. Hepatik ve splenik fleksuralar yuvarlaklasir ( soru isareti bulgusu). 24 saatlik grafide rektumda baryum hava durmaktadir.
Total kolonik aganglionozisde cerrahi seçenekleri ;
6.Total kolektomi ve endorektal ileal pull-through (Soave)
7.Martin – Duhamel prosedürü (Extended side-to-side anastomozis)
8.Kimura – Stringel sag kolon “Patch” enteroplastisi.
Ilk evrede agangliyonik sag kolona, gangliyonik ince barsak yan-yana anastomoz edilir. Daha sonraki evrede kolonun mezenteri kesilerek kompozit “yama” barsak ;
- Swenson
- Duhamel
- Soave tekniklerinden biriyle pull-through yapilir.
MARTIN – DUHAMEL ISLEMI : 1972 de Martin tarafindan total kolonik aganglionozisde kullanilmak amaciyla tarif edildi. Gangliyonik ince barsak ile agangliyonik rektum ve kolon arasinda uzun bir yan-yana anastomoz yapilir. (Splenik fleksuraya kadar)!
Fakat bu kadar uzun anastomoz yapilinca da staz ve enterokolit riski arttigi için anastomozun siniri sol kolonda, sol kolik arterin altinda tutulmustur. Ayrica GIA-90 mmlik stapler kullanilir. (Sol kolonda , sol kolik arterin altina kadar.)
INCE BARSAK AGANGLIONOZISI:
Jejunoileal aganglionozis için Kimura ve Stringel in önerdigi sag kolon “yama” enteroplastisi kullanilabilir. Çok daha uzun aaganglionoziste , eger hastanin 40 cm den az gangliyone ince barsagi varsa, uzatilmis myotomi veya myektomi yapilabilir.
Treitzden 7 cm uzaktan 10 cm lik miyektomi ve 40 cm lik miyotomi sonrasinda uç stoma açilir. Son çare olarak da ince barsak transplanti veya KC barsak kombine transplantasyonu yapilir.
UZUN SEGMENT HIRSCHSPRUNG HASTALIGINDAKI BASLICA ISLEMLER:
1) Dogrudan (Nonrezervuar) ileal pulltrough ;
- Swenson (ileoanal)
- Soave ( Endorektal)
2) Kismen agangliyonik rezervuar prosedürleri :
- Martin – Duhamel
- Sag kolon onlay “yama”
Kimura / Stringel ( çok evreli )
Boley ( Daha az evreli )
3) Gangliyonik pos pulltrough prosedürü ; ( j – pos , s – pos gibi) Soave veya Swenson ile pullthrough yapilir.
4) Çok uzun segment ( ince barsak agangliyonozu )
- Ziegler prosedürü
10 cm – Miyektomi
40 cm – Miyotomi
- Ince barsak transplanti.
DUHAMELIN SONUÇLARI: ( Sinsinati deneyimi )
Hirschsprung hastaligina yaklasim stratejisi :
1.Baryum kolon ve rektal biyopsi ile tani.
2.Leveling / Diverting kolostomi
3.Martin modifiye Duhamel prosedürü ( Çocuk 8 – 10 kg)
- % 57 3 Evreli
- % 37 2 Evreli Duhamel.
- % 6 Primer ERPT
Enterokolit insidansi % 13
Prosedürün tipi ve enterokolit insidansi arasinda bir baginti yok.
Postop intestinal obstruksiyon :
- Duhamel % 8
- Soave % 13
- Swnenson % 9
Anorektal stenoz % 19.
Fekalom % 3 özellikle agangliyonik rektum ve gangliyonik kolon arasinda ortak duvar elimine edilemezse.
Sonuç : Duhamelin Martin modifikasyonu güvenilir , kolay , düsük morbiditeli ve sifir mortaliteli bir yaklasimidir.
SWENSON :
1948 yilinda Hirschprung hastaliginin ilk küratif operasyonu yapildi. Bu ameliyat Swenson ameliyati olarak isimlendirildi.
Swenson prosedürünün son adiminda 2 tabakali kolorektal anastomoz vardir. Fakat kolostominin distalindeki kolonun musküler duvari atrofiye ugradigi için bu anastomoz teknik açidan zor olabilir. Bu nedenle aslinda Swenson prosedürü tek evreli tedavi amaçlanmis bir islemdir. Eger çocugun yasi > 6 aylik ise ve genel durumu iyi ise Swenson prosedürü preliminer kolostomiye gerek kalmadan primer prosedür olarak yapilabilir.
Hastaya 25 ml / kg / saat RL NG sondadan 4 saat süreyle verilerek mekanik barsak temizligi yapilabilir.
Genis spekturumlu parenteral antibiyotikler baslanir. Simfizis pubisin hemen üzerinden baslayan ve kolostomiyide çevreleyen bir insizyonla girilir, ilk önce pullthrough yapilacak kolon hazirlanir. Daha sonra pelvik disseksiyona geçilir. Kolonun hazirlanmasinda stapler kullanilarak lümenin açilmamasina dikkat edilir.
Pelvik disseksiyonda, rektosigmoidin her iki yanindaki periton açilir. Kanamayi azaltmak için süperior hemoroidal arter ( veni degil) baglanir. Bu seviyeden itibaren disseksiyon barsak duvarina kadar indirilir. Tüm disseksiyon barsagin muskuler duvari üzerinde yapilir. Disseksiyon boyunca üreterlere ve vas deferense dikkat edilmelidir.
Bu tip bir disseksiyonla mesane ve ejekülatör mekanizmalarin inervasyonu etkilenmez. Disseksiyonda pelvik duvar ve rektal duvar arasindaki damarlarda hemostaz saglanirken bipolar koter kullanilmalidir. Asla pelvik duvar tarafindaki damarlara elektrokoterizasyon yapilmamalidir. Aksi taktirde pelvik inervasyon hasari olur.
Disseksiyon posteriorda ve her iki yanda genis yapilabilir. Fakat anteriorda sinirli tutulmalidir. Daha sonra rektum , anal kanaldan disariya prolabe edilir. Povidon-iyodin ile yikanir. Hem anteriorda hemde posteriorda mukpkütanöz bileske (dentat çizgi) görülmelidir. Eger dentat çizgi görülüyorsa pelvik disseksiyon yeterlidir.
ÇOK ÖNEMLI:
Everte rektuma “Diagonal” bir eksizyon yapilir. Yani dentat çizgiden ;
- Anteriorda 1,5 – 2,0 cm
- Yanlarda 1,0 – 1,5 cm
- Posteriorda 0,5 – 1,0 cm mesafe uzaktan rektum kesilir.
Rektumun diagonal eksizyonu sayesinde ;
- Fekal inkontinansi saglamak için gerekli olan internal sfinkter korunmus olur.
- Postoperatif enterokolit riskini azaltmak içinde posteriorda parsiyel sfinkterotomi yapilmis olur.
Pulltrough yapilan kolonun rengine çok dikkat edilerek dolasimi hakkinda fikir elde edilir. Ayrica kizlarda pullthrough yapilan kolonla birlikte iç genital yapininda asagiya inmesine dikkat edilmelidir.
Özellikle primer pullthrough söz konusu ise pulltrough yapilan kolonun çapinin rektumun çapina uyumlu olmasi gerekir. Aksi halde pulltrough yapilan kolon kivrilarak ve bu durum postoperatif dönemde anastomoz kaçagina yol açacaktir.
Anastomoz 2 tabakali yapilir. Yani ; önce muskuler tabaka, daha sonra mukoza tabakasi anastomoz edilir. Musküler anastomoz tamamlandiktan sonra pulltrough yapilan kolonun lümeni açilarak mukoza anastomozu yapilir. Böylece pelvis kapandiktan sonra ameliyat aseptik bir islemden , septik bir isleme dönüstürülmüs olur.
PRIMER PULLTHROUGH
- Asiri dilate bir proksimal kolon yoksa ( Anastomoz kaçagini önlemek için)
- Çocugun genel saglik durumu iyi ise
- Çocuk > 6 aylik ise
- Çocuk > 8 – 10 kg ise Swenson prosedürü, kolostomi yapilmaksizin , primer pullthrough olarak yapilabilir.
(Çap uygunsuzlugu anastomoz kaçagina yol açar.)
SWENSON KOMPLKIKASYONLARI :
- Anastomoz kaçagi % 10 0
- Kesiyeri infeksiyonu % 10 0
- Enterokolit % 22 16
1985 yilindan itibaren kolostomi olmaksizin primer Swenson yapilmasi ve rektal anastomozun daha önce tarif edildigi gibi yapilmasiyla komplikasyon oranlari düstü.
Enterokolitin önlenmesinde çocugun anne sütü ile beslenmesi çok önemlidir.
Uzun dönemde :
5.Hastalarin büyüme ve gelisme paternleri iyidir.
6.Hiçbir hastada üriner disfonksiyon görülmemistir.
7.Hiçbir erkek hastada impotans veya ejekulasyon problemi görülmemistir.
Tüm pullthrough ameliyatlarinin amaci normal barsak fonksiyonunun kazandirilmasidir. Fakat bunun tüm hastalarda görülebilmesi için uzun bir süre gerekmektedir. Bu hastanin sofistikasyon düzeyi ile ilgili bir seydir. Bir hasta eger mental retarde degilse , darlik gibi bir komplikasyonu yoksa, zamanla normal tuvalet aliskanligi kazanacaktir. (Otörün kendi serisinde ortalama 7 yasinda).
SWENSON DUHAMEL SOAVE
Avantaj Agangliyonik segment Teknigi kolay
Asiri pelvik segment çikarilir. Pelvik disseksiyon yok disseksiyon yok.
Dezavantaj Teknigi zor Anteriorda agangliyonik Agangliyonik
Çap farki.Duvar kaliyor. Pos da muskuler fekalom olusabilir.(uzun kaf kaliyor.
(ortak duvar fekalom demek) (uzun kaf konsstriktür demek)
Komplikasyonlar
Erken:
Anastomoz kaçagi % 10 % 7 % 5
Stenoz % 8 % 9 % 12
Geç :
Kabizlik % 10 % 7 % 10
Inkontinans % 12 % 7 % 3
Diare / Enterokolit % 12 % 6 % 6
En sik komplikasyon.
ANOREKTAL MIYEKTOMI :
Kisa segment Hirschsprung hastaligi olan çocuklar anorektal miyektomiden fayda görebilirler. Bu islemin avantaji abdominal cerrahiden çocugu uzak tutmasidir.
Anorektal miyektomi sadece çok kisa segment Hirschsprung hastalarinda uygulanmalidir. Eger aganglionozisin düzeyi bilinmiyorsa miyektomi yapilmamalidir.
Anorektal miyektomi iki yolla yapilabilir :
1)Transsakral ( daha iyi)
2)Transanal
