HIRSCHSPRUNG HASTALIGI VE CERRAHI TEKNIKLER
DIGER DISMOTILITE BOZUKLUKLARI:
Gastrointestinal motilite ;
4.Internsek sinir sistemi ve
5.Merkezi sinir sistemi gibi sistemler tarafindan kontrol edilir.
Ayrica gastrointestinal motiliteye etki eder ve genel olarak ; kronik idiyopatik intestinal pseudoobstruksiyon olarak adlandirilirlar.
Bu Hastaliklar :
1)Viseral nöropatiler (Intestinal sinir sisteminin anomalileri)
2)Viseral miyopatiler ( intestinal düz kasin anomalileri) olarak ikiye ayrilabilirler
Bu hastaliklar ayrica :
1.GIS in primer hastaliklari.
2.sistemik hastaliklar (GIS tutulumu) olarak da 2 ye ayrilirlar.
Son olarak da bu hastaliklar ;
1.Familyal
2.spontan olarak siniflandirilirlar.
Bu hastaliklarin çogu abdominal distansiyon ve buna eslik eden :
1.Karin agrisi ataklari
2.obstruktif , konstipatif semptomlar
3.malnütrisyon ile prezente olurlar.
Siklikla intestinal bakteriyel çogalma (Enterokolit) söz konusudur.
KRONIK IDIOPATIK INTESTINAL OBSTRUKSIYON:
A)Enterik sinir sisteminin nöropatik bozukluklari ;
1.Gelisimsel bozukluklar.
- Aganglionozis
- Ganglionöromatozis
- Nöronal intestinal displazi.
2.Dejeneratif bozukluklar.
- Familyal viseral nöropati
- Sporadik viseral nöropati
- Infeksiyöz (Chagas)
- Toksik / ilaca bagli
- Idiopatik konstipasyon.
B)Barsak duvarinin miyopatik bozukluklari :
1.Dejeneratif miyopatiler.
- Herediter lümenli organ myopatisi
- Sporadik lümenli organ myopatisi
- Dejeneratif leiomiyopati
2.Sekonder fibrozis
- Kolajen vasküler hast.
- Progresif sistemik skleroz
3.Kas hastaligi
- Miyotonik distrofi
- Kasin diffüz lenfoid infiltrasyonu
- Kasi etkileyen diger hast.
C)Ince barsak divertikülozu
1.Kas tipi
2.Sinir tipi.
NÖRONAL INTESTINAL DISPLAZI (IND = Intestinal Nöronal Displazi)
IND 1971 yilinda Meier – Ruge tarafindan ilk olarak tarif edilmistir. Hastalik GIS in herhangi bir yerini tutabilir, fakat ilk basta kolonik displazi olarak adlandirilmistir.
IND nin karakteristik histolojik görünümünde :
- Enterik gangliyonlarda hiperplazi
- Artmis asetilkolin esteraz boyasi söz konusudur.
IND ini iki temel tipi vardir :
1)Tip A IND
2)Tip B IND.
TIP A IND :
1.Sempatik sinirlerin miyenterik ve submukozal pleksuslarda kaybi / hipoplazisi.
2.parasempatik sinirlerin lamina propriada, muskularis mukozada ve sirküler kas tabakasinda orta düzeyde artmasi
3.miyenterik pleksusun hiperplazisi
4.bazen, kolonik mukozada inflamatuar degisiklikler.
TIP B – IND :
1.Dev gangliyonlar ve kalin sinir lifleriyle submukozal pleksus displazisi
2.Artmis asetilkolinesteraz boyasi.
3.Nadiren , lamina propriada izole gangliyon hücresi.
Tip B daha sik görülür ve semptomlari Tip A ya göre daha hafiftir.
IND nin tipik klinik prezentasyonu çesitlidir. Tip a li çocuklar daha erken dönemde prezente olurlar. Olgularin çogunda abdominal distansiyon ve konstipasayon vardir. Enterokolit gelisebilir. Ind nin uzunlugu kisa kolonik bir segmentten tüm GIS tutulumuna kadar degisebilir.
Hirschsprung un aksine internal sfinkterin refleks relaksasyonu sadece % 75 olguda yoktur.( Hirschsprungda % 100)
IND ve Hirschsprung hastaligi arasinda bir birliktelik olabilecegi bildirilmistir. Bu birlikteligin insidansi % 0 – 75 arasinda degisir. Bu durumda IND tanisi geçikir. Hastalarda definitif pullthrough sonrasinda defekasyon problemi ortaya çikinca tani konabilir.
IND nin histolojik bulgulari:
1.Konstipasyonunsiddetiyle
2.kolonik transit zamaniyla
3.manometrik çalismalar ile korelasyon göstermez
Cerrahi tedaviyi planlarken IND nin histolojik bulgularina degil, hastanin klinik tablosuna dikkat etmesi gerekir. IND tanisi koyduracak kesin kriterler yoktur. Bu yüzden hastaligin insidansi çok genis olarak bildirilir. ( % 0 – 75).
Bu güne kadar IND ile birliktelik gösteren genetik mutasyonlar saptanamamistir. Fakat Hirschsprung hastaliginda böyle bir genetik orjin olmasi , IND de de benzer bir genetik faktörü akla getirmektedir.
IND özellikle rektosigmoid bölgeyi tutar. Fakat tüm GIS etkilenebilir.
Bir çok IND li çocuk, özellikle tip B IND hastalari , yasamin ilk 6 – 12 ayi içinde kolonik motilitelerini spontan olarak geri kazanirlar.
Bazi otörler posterior sfinkterotominin % 90 olumlu sonuç verdigini bildirirler.
Semptomlarin süre gelmesi durumunda pullthrough prosedürü gündeme gelir.
Viseral Myopatiler :
Familyal veya sporadik olabilirler. GIS in düz kasinin dejenere rasyonu ve fibrozisi ile karakterizedir. 3 tipi vardir. Tip 1 , Tip 2 , Tip 3.
Tip 1 : Otozomal dominanttir. Dilate özofagus, duodenum , kolon ve megesistis ile birliktedir.
Tip 2 : Otozomal resesiftir. Proksimal intestine genellikle dilatedir. Ptozis ve oftalmopleji ile birliktedir.
Tip 3 : Otozomal resesiftir. Ekstra intestinal malformasyonlari yoktur.
Megesistis – Mskrokolon – Intestinal hipoperistaltizm Sendromu :
Ilk defa 1976 da Berdon tarafindan tanimlandi. Siklikla yenidogan döneminde prezente olur.
Prem Puri bu sendromu “Neonatal Hollow Visceral Myopathy Syndrome” adinida vermistir.
- Kizlarda 4 misli daha sik görülür.
- Otozomal resesif bir kalitim paterni söz konusu olabilir.
- Bu sendromda ince barsak motilitesi çok siddetli bir sekilde bozuldugu için , kolonda gaita bulunmaz.
- GIS problemlerine megasistis ve hidronefroz problemleri eslik eder.
- Bu hastalarda ayrica karin duvari kaslarinda gevseklik inkomplet intestinal rotasyon ve mikrokolon vardir.
Patolojik olrak bu hastalikta gangliyon hücrelerinin sayisi artmistir. Fakat hastalik ilerledikçe sayi azalir. Mortalite % 80 dir. Olgularin çogunda uzun süreli TPN gerekir.
Viseral Nöropatiler : En az 2 tip familyal viseral nöropati bilinmektedir.
Tip 1 : Otozomal resesiftir. Sistemik nörolojik anomaliler ve GIS motilite bozuklugu söz konusudur.
Tip 2 : Otozomal dominanttir. Sadece GIS tutulumu söz konusudur.
Diger Motilite Bozukluklari :
1.Ilaca bagli viseral miyopati(Narkotikler, laksatifler)
2.Infeksiyoz (Chagas hastaligi)
3.Shy – Drager sendromu.
Motilite Bozukluklarinin Tedavisi :
Bu hastaliklarin definitif cerrahi veya medikal tedavisi yoktur. Tedavinin amaci semptomlara yöneliktir.
Genel olarak miyopatik bozukluklarda kontraktilite zayiftir ve barsak çapi artmistir. Nöropatik bozukluklarda ise güçlü , fakat koordinasyonsuz kontraksiyonlar vardir. Barsak çapi ufaktir.
Olgularin 1/3 ünde üriner sistemde de dilatasyon söz konusudur.
Tanida ilk yapilacak sey rektal biyopsi ile Hirschsprung hastaligi veya IND ekarte edilmelidir. Rektal biyopsiden baska cerrahi bir girisime bu hastalarda fazla gereksinim yoktur. Nadiren gastrostomi veya jejunostomi nutrisyonel açidan fayda saglayabilir.
Beslenmede enteral yolun yanisira parenteral yolunda yeri vardir. Bu hastalarda intestinal staz nedeniyle ;
1)Asiri bakteriyal çogalma
2)Vit B12 eksikligi söz konusudur.
BAKTERIYAL OVERGROWTH:
1.Hidrojen nefes testi
2.Kantitatif ince barsak kültürü ( > 10 üzeri 5 mikroorganizma / mm3)
3.Diski PH 5,0
Prokinetik ajanlar (sisaprid) tedavide faydali olurlar. Tüm bu tedbirler ise yaramaz ise ince barsak transplantasyonu yararli olabilir.
IDIOPATIK KONSTIPASYON VE ENKOPREZIS :
Hastanelere gelen hastalarin % 3 ünde kronik konstipasyon ve altini kirletme ( soiling) vardir. Anne sütü veya ineksütü ile beslenen bebeklerin :
- Yasamin ilk ayinda günde 2 - 7 kez
- Yasamin 1. yilinda günde 1 - 7 kez
- Yasamin 4. yilinda 1 - 2 kez defekasyon yaptiklari hesaplanmistir.
Konstipasyonun nedenleri multifaktöryeldir :
1.Anatomik
2.Fizyolojik
3.Genetik
Konstipasyonun en sik görülen sekli idiogatik olanidir. Idiopatik konstipasyonda bir genetik predispozisyon söz konusudur. Olgularin % 65 inde 6. aydan itibaren konstipasyon baslar. Siklikla aile öyküsü pozitiftir. Konstipasyonilerledikçe anorektal bölge ( Bosluk – Vault) progresif olarak dilate olur. Dilatasyon rektumun ihtiva edebilecegi diski miktarindan çok fazlasini alabilecegi kadar genislerse, sivi feçes disari akar ve soiling (kirlenme) meydana gelir(enkoprezis)
Encoprezis, organik bir nedeni olmayan fekal soiling demektir. Enkoprezisli çocuklarin sadece % 20 sinde psikolojik sorunlar vardir ve bunlarin çogunlugu enkoprezis basladiktan sonra ortaya çikmistir. Dolayisiyla psikolojik sorunlarin enkoprezise yol açtigi düsüncesi pek geçerli degildir. Enkoprezis genellikle 3 yas civarinda baslamaktadir.
Idiopatik konstipasyonlu hastalarda klasik olrak soiling vardir ve dilate ampulla diski ile doludur.
Hirschsprung hastalarinda bu iki bulgu yoktur. Hirschsprungda ampulla dar ve bostur.
Konstipasyonuntedavisinde :
- Diet manuplasyonu
- Lavmanlar
- Medikasyonlar
- Tuvalet terbiyesi uygulanir.
IDIOPATIK KONSTIPASYON HIRSCHSPRUNG
Soiling + -
Ampullada diski + -
Obstruktif semptomlar - +
Diskilamayi erteleme + -
Enterokolitis - +
Rektal tuse Dilate ampulla Dar ampulla
Kontrastli film “ “
