Nekrotizan Enterokolit NEK 2

Nekrotizan Enterokolit NEK 2

PATOLOJI : NEK barsagin tek bir segmentini (%50) yada multipl segmentlerini tutabilir. NEK en sik olarak terminal ileumu, daha sonra da kolonu tutar. % 44 olguda hem kalin hem de ince barsaklar da tutulum vardir. Pan - Necrosis, NEC Totalis NEK in tüm barsaklarin en az % 75 inin tutulmasi ile karakterize olan fulminan formuna PAN - Involvement denir. Cerrahi olarak tedavi edilen NEK olgularinin % 19 u NEK totalis dir. Barsak belirgin derecede dilatedir ve yer yer incelmistir. Serozasi kirmizi - gri renklidir. Fibrinöz eksüda ile kapli olabilir. Belirgin gangrende seroza yüzeyi siyahtir.

Subserozal gaz koleksiyonu siklikla görülür. Mukoza yüzeyi ülserli olabilir. Barsak nekrozu varliginda periton sivisi kanlidir. Perforasyon varliginda ise kahverengi bulanik sivi görülür. Akut ve kronik inflamasyon % 60 olguda eslik eder. En sik görülen mikroskopik lezyon süperfisyel mukozanin Bland veya koagülasyon nekrozudur. Koagülasyon nekrozu (%89). Bu durum hücresel detaylarin kayboldugunu; fakat hücre ve doku yapilarinin bir hayalet gibi geride kaldigini gösterir. Komple mukoza nekrozunu takiben submukozanin ödemi ve hemorajisi gelir. Pneumatosisi baslangiçta submukozada görülür. Daha sonra muskularis ve subseroza tabakalarinda görülür. Ilerlemis hastalikta hyalin eozinofili ve musküler tabakalarda çekirdegin silinmesi ile karakterize transmural nekroz görülür,

TANI : NEK genellikle fizyolojik insitabiliteyi gösteren nonspesifik klinik bulgular ile kendini gösterir:
- Letarji
- Vucut isisi insitabilizasyonu
- Rekürran apne
- Bradikardi
- Hipoglisemi
- Sok.

Dolgin : Klinik ooarak NEK yerlesmeden 24 saat önce prodromal bir solunumsal kompensasyon - dekompensasyon evresi gözlemlemistir.

GIS ile ilgili daha spesifik semptomlar :
- Abdominal distansiyon (% 70 - 98)
- Rektal kanama (& 79 - 86)
- Beslenme sonrasi yüksek gastrik rezidü (%70)
- Kusma(%70)
- Daire /%4 - 26)
- % 25 - 63 olguda gaitada belirgin kan ve % 22 - 59 olguda gizli kan görülür. Rektal kanama nadiren masiftir.

Fizik muayenede abdominal distansiyon ve hassasiyet dikkat çeker. Hastalik ilerledikçe barsak anslari görülürhale gelir. Kitle veya karin duvarinda krepitasyon alinabilir. Karin duvari eritemi, altindaki peritonite baglidir. Baslangiçta % 4 olguda görülür. Ileri evrede daha sik görülür.

NEK li yenidoganlarda :
1 - Nötropeni
2 - Trombositopeni
3 - Metabolik asidoz sik görülür.

% 37 olguda lökosit sayisi < 1500 dür.
Nötrofil sayisi < 6000 oldugu durumlar genellikle gram negatif septisemi ile birliktedir.

Nötropeni mekanizmasi :
1 - Kemik iligi suprsyonu
2 - Periferik kullanimin artmasi
3 - Periton sivisinda sekestrasyon.

Trombositopeni NEK de universaldir.

Gram negatif bakterilere, asagidaki inflamatuar yan ürünlere baglidir;
1 - Lipopolisakkarid
2 - PAF
3 - TNF
4 - NO
5 - Diger bazi sitokinler.

NEK li hastalarin % 87 - 95 inde trombosit < 150.000 dir. Hastalarin 1 / 3 ü belirgin derecede kanar. NEK te metabolik asidoz siktir.(% 40 - 85). Nedeni hipovolemi ve sepsis dir. Intestinal nekrozun spesifik bir bulgusu degildir. Gaitada gizli kan ve redüktan maddeler vardir. NEK karbonhidrat malabsorbsiyonuna yol açar. Sonuçta karbonhidratlar kolona gelir ve fermente olur. Gaita ile atilirlar. Clinitest ile genellikle 2 + redüktan madde vardir. Kolonik bakteriyel fermentasyon sonucunda barsakta D - Laktat olusur. D - Laktat kolonda emilir ve böbrekle atilir.

NEK li yenidoganlarin idrarinda D - Laktat düzeyi yüksektir. Benzer sekilde artan fermentasyona bagli olarak ekspiryum havasinda hidrojen atilimi artmistir. Nefes hidrojen testinin negatif olmasi NEK i % 99 ekarte ettirir. Bir akut faz reaktani olan C - Reaktif Protein NEK de yükselir.

MIKROBIYOLOJI : NEK li hastalarin kan ve diski kültürlerinde izole edilen organizmalar ;
- GIS Florasina
- Nazokomiyal Floraya
- Kültür alinan yere
- Daha önce kullanilan antibiyotik süresine göre farkliliklar gösterir.

Kültürde üreyen bakterinin NEK e neden olan asil patojen mi yoksa antibiyotik rejiminin sonucunda ortaya çikan sekonder oportunistik bir bakterimi oldugu sorusu açik degildir. NEK li hastalardan alinan kan, gaita ve periton sivisi kültürleri sonucunda bakteriyolojik veriler elde edilmektedir.

Kan kültürleri NEK li hastalarin % 30 - 35 inde pozitiftir :
1 - E. Coli En sik
2 - K. Pnömoni
3 - P. Mirabilis
4 - S. Auerus
5 - S. Epidermidis
6 - C. Perfiringens
7 - P. Aeruginosa ürer.

NEK li hastalarin kan kültürlerinden en sik
- E. Coli
- K. Pnömoni izole edilir.

NEK li hastalarin gaita kültürlerinden izole edilen organizmalar :
1 - E. Coli
2 - K. Pneumoniae
3 - E. Cloacae
4 - P. Aeruginosa
5 - Salmonella
6 - S.Epidermidis (Koagülaz negatif staf.)
7 - C. Perfiringens
8 - C. Difficile
9 - C. Butyricum.

Periton kültürlerinden en sik olarak izole edilenler ;
1 - Klebsiella
2 - E. Coli
3 - Koagülaz negatif staf.
4 - Enterobakter
5 - Mantar (Yeast).

Bakterilerin aksine fungal infeksiyonun NEK e yol açtigi yönünde bir veri yoktur. Funguslarin sekonder istilacilar olduklarin düsünülmektedir. NEK li hastalarin % 5 - 17 sinde kan kültürlerinde mantar üremektedir. NEK ölümlerinin bir kisminda kandidaya bagli fungal septisemi tespit edilmistir. NEK deki mukoza hasari bakteri toksinlerine bagli gelisebilir.

NEK epidemileri esnasinda gaita örneklerinden ;
1 - C. Difficile
2 - C. Butyricum
3 - E. Coli toksinleri izole edilmistir.

Koagülaz negatif stafilokoka bagli NEK olgularinin % 56 kadarinda gaitada Delta Toksin tespit edilmistir. (S. Epidermidis à Delta Toksin). Bu Delta Toksin NEK olusmadan meydana gelen koagülaz negatif stafilokok kolonizasyonlarinda ise görülmemektedir. Bir çok büyük seride, sporadik NEK vakalarindan hemen sonra NEK epidemileri gelistigi bildirilmistir. Çogu NEK epidemisinde spesifik bir patojen tespit edilememistir.

NEK epidemilerinde dikkat çeken nokta, ayni dönemde yogun bakim çalisanlarinda da akut gastroenterit görülmesidir. Infeksiyon kontrol kurallarinin siki biçimde uygulanmasiyla NEK orani azaltilabilmektedir. Bazi NEK epidemilerinde ise E. Coli, Salmonella, C. Difficile, Rota virüs ve Corona virüs benzeri organizmalar izole edilmislerdir. Clostridium türleri NEK nedeni olarak gösterilmistir. Bu organizmalar zorunlu anaerobikdirler. Iskemik dokuyu invaze ederler. Gaz ve çok kuvvetli toksin üretirler. Normalde yenidoganin barsaginda daha yasamin 1. gününde hizla kolonize olurlar. Clostridium türlerine bagli NEK epidemilerine bazi hayvanlarda rastlanilir. ( Pigs, Lambs, Fowl, Cows).

Iki hastalik Clostridium bakterisine bagli gelisir ve NEK i andirir :
1 - Darmbrand
2 - Pigbel
Her ikisinin patogenezinde pneumatosis intestinalis ve intestinal nekroz vardir.
Darmbrand à C. Perfiringens Tip F
Pigbel à C. Perfringens Tip C endotoksinleri sorumludur.

DARMBRAND : Savas sonrasi Almanyada görülmüstür. Diet degisikligi ve Clostridium perfiringens tip F endotoksini sonucunda olusur.
PIGBEL : Yeni Gine deki çocuklarda görülür. Clostridium Perfringens Tip C endotoksini ile olusur. Asiyla korunulabilir.

GÖRÜNTÜLEME : Radyografik olarak NEK tanisi koymak için en önemli grafiler ;
- Düz anteroposterior
- Sol lateral dekübitus (veya Cross - Table Lateral) abdominal grafilerdir.

Asagidaki radyolojik bulgular NEK i isaret eder ;
1 - Ileus görüntüsü (Nonspesifik barsak distansiyonu)
2 - Pneumatosis intestinalis (Lineer veya kistik)
3 - Portal vende gaz à Kötü prognoz. Çünkü özellikle NEK totalis olgularinda görülür.
4 - Pneumoperitoneum
5 - Intraperitoneal sivi.
6 - Persistan dilate barsak ansi.
- Pneumatosis intestinalis
- Portal vende gaz (kötü prognoz) NEK in anlik bulgularidir.

Yukarida sayilan radyografik bulgularindan Portal vende gaz hariç hiçbir bulgu prognoz hakkinda bilgi vermez. Portal venöz gaz kötü prognozu gösterir.

1 - Barsak Distansiyonu : NEK in en sik ve en erken radyolojik bulgusu multipl, gaz ile distandü barsak anslaridir. (% 55 - 100). Zamanla sekresyonlar ve gaz biriktikçe hava - sivi seviyeleri ortaya çikar. Barsak anslarinin dilatasyonunun derecesi ve dagilimi hastaligin klinik siddeti ve ilerlemesi ile iliskilidir.

2 - Pneumatosis Intestinalis : Pnömatosiss intestinalis (Barsak duvarinda gaz - intramural) görülmesi NEK için diagnostiktir. Barsak duvarindaki gaz, esasen hidrojendir. Bakteriyal metabolizmanin bir yan ürünüdür. Intarmural gazin % 30 unu hidrojen olusturur. Pnömatosis intestinalisin sikligi % 19 - 98 arasinda degisir. Fakat siddetli NEK bile olsa % 14 olguda görülmez. Pnömatosis kisa süreli bir bulgudur. Klinik semptomlarin yerlesmesinden önce görülebilir. Pnömatosis özellikle oral beslenmis bebeklerde görülür.
Beslenmis à % 84
Beslenmemis à % 14.

Pnömatosis NEK için spesifik degildir.
1 - Hirschsprung Enterokoliti
2 - Koyulasmis süt sendromu
3 - Pilorik stenoz
4 - Siddetli daire
5 - Kabonhidrat entoleransi gibi durumlarda da görülür.

Pnömatosis intestinalisin 2 radyolojik formu vardir :
1 - Kistik à Submukoza
2 - Lineer à Muskularis ve subseroza

Kistik formun granular veya köpüksü bir görünümü vardir. Genellikle kolondaki fekal materyal ile karistirilir. Lineer form genellikle kistik formdan sonra gelisir. Kistik form submukozadaki gazdir. Lineer form ise muskularis ve submukozadaki gazdir.

3 - Vena Porta Gazi : Karaciger üzerinde, genellikle periferine uzanan, vena porta dallanmasina uygun gaz gölgeleridir.(Radyolusent alanlar). Vena porta gazi da anlik bir bulgudur. Bu nedenle % 9 - 20 siklikla görülür. Tüm yayinlar vena porta gazinin kötü prognozla birlikte oldugunu gösterir. Pan - Involvemen (NEK - Totalis) olgularinda % 61 olguda görülür.

Portal venöz sistemde gazin 2 kökeni olabilir :
1 - Intramural gazin venöz yolla portal vene ulasmasi.
2 - Portal venöz sistemde gaz üreten bakterilerin bulunmasi.

Bir çalismada; 32 - 36 haftalik prematürlerin NEK olupda vena portada gaz görülenlerinin % 40 inda NEK Totalis gelistigi bildirilmistir
Vena Porta Gazi à % 40 NEK Totalis
NEK Totalis à % 61 Vena Porta Gazi

4 - Pnömoperituan : Peritoneal kavitede serbest hava intestinal perforasyonu gösterir ve hastalarin % 12 - 30 kadarinda görülür. Serbest hava periton boslugunun en üst kisminda (most undependent) bulunur.

Serbest hava en iyi olarak ;
1 - Sol Lateral dekübitus
2 - Cross - Table Lateral (En sensitif) pozisyonlarda görülür.

Hasta yenidoganin ayakta direk karin grafisinin çekilmesi ne pratiktir, ne de gereklidir.
Football Sign : Yatarak direk karin grafisinde serbest havanin falsiform ligamani çevrelemesi ile olusan görüntüdür.

Yatarak (supine) abdominal grafide serbest hava :
1 - Falsiform ligamani (Football sign)
2 - Umblikal arteri
3 - Urakus artigini çevreleyebilir.

Double Wall Sign : Yatarak karin grafisinde karin içinde serbest hava oldugu zaman bir barsak ansinin tüm duvarinin görülmesidir. Barsak duvarinin her iki tarafinda da(lümende ve periton boslugunda) hava oldugu için bu tip bir görünüm olusur. Ameliyatla GIS perforasyonu dogrulanan olgularin sadece % 63 ünde radyografik olarak bu gösterilebilir. Bu prematür bebeklerde pnömoperituan, intestinal perforasyon olmadan da, mekanik ventilasyona bagli olarak ortaya çikar. Bu durumda barotravmanin yol açtigi alveol rüptürü ile olusan hava dissekisyonu mediastenden abdomene dek ulasir. Tani konamiyorsa ve asit varsa parasentez yapilabilir. Asit yoksa opak madde verilip grafi çekilebilir.

5 - Intraperitoneal sivi :
Periton boslugunda serbest sivi oldugunu isaret eden radyografik bulgular vardir.
- Gaz gölgesi olmayan distandü abdomen (opasite)
- Barsaklara ait gaz gölgelerinin karnin orta kisminda toplanmasi ve çevrenin opak olmasi (Buket bulgusu)
- Karin içinde bulaniklik (Haziness)
- Barsak anslarinin ayrilmasi
Bu bulgular olgularin % 11 inde görülür.

Intraperitoneal sivi ve vena porta gazi yüksek mortaliteyi gösteren radyografik bulgulardir. Cerrahi olarak perforasyonu olan olgularin sadece % 21 inde asit vardir. (Radyolojik). Intestinal perforasyonu olan olgularin % 16 sinda asit veya serbest hava radyolojik olarak yoktur.

6 - Persistan dilate loop : Persistan dilate loop, NEK li bebeklerde Luexler tarafindan gösterilen bir radyografi bulgusudur. Bir veya birkaç barsak ansinin 24 - 36 saat ayni pozisyon ve konfigürasyonda kalmasidir. Persistan loop varliginda % 57 olguda barsak nekrozu tespit edilmistir. % 43 olgu ise nonoperatif tedavi ile iyilesmistir.

7 - Kontrast çalismalar : NEK in süpheli bulgularinin varliginda tanisal dogrulugu arttirmak için GIS in kontrastli çalismasi yapilabilir. Kontrast madde olarak baryum asla kullanilmamalidir. Çünkü baryum ve gaita karisiminin perforasyondan ekstravaze olmasi peritoniti iyice siddetlendirir. Baryumun aksine, suda eriyen kontrast ajanlar barsaktan ve periton boslugundan absorbe olurlar. Bu absorbsiyondan sonra 6 - 12 saat süresince idrar dansitesi yüksek kalir. Suda eriyen ajanlar hiperosmolardir. (örnegin gastrografin 2150 mosm / L). Ayrica baryuma göre daha kötü mukozal imaj verirler. Hiperosmolarite özellikle prematürlerde tehlikeli olabilecek intraluminal sivi geçislerine yol açar.

Yeni suda eriyen ajan olan izotonik Metrizamid ;
1 - Noniyoniktir
2 - Osmolaritesi düsüktür.
3 - GIS opasifikasyonu mükemmeldir.

Opak gafide NEK süphesi uyandiran bulgular :
1 - Ödemli barsak duvariyla ayrilmis anslar.
2 - Mukoza düzensizligi
3 - Mukozal ülserasyon
4 - Barsak duvarinin pürüzsüz olmasi (Spiculation).

Metrizamid GIS den emilmez. Dolayisiyla islem sonrasi serum Metrizamid düzeyinin ölçülmesi tam tabaka bir intestinal nekrozu gösterir. Nekroz yada perforasyon varliginda 8 misli, minör iskemi varliginda 4 misli yüksek çikar. Benzer sekilde, eger perforasyon varsa metrizamid absorbe olacaktir. Sonra vasküler sistemde konsantre olup böbrekler yoluyla atilacaktir. Dolayisiyla metrizamidli kontrast çalisma sonrasinda direk grafide nefrogram görülmesi barsak perforasyonunu veya iskemisini gösterecektir. Kontrasli lavmanlar, rektosigmoid perforasyon riskinde dolayi asla yapilmamalidir.

8 - ULTRASONOGRAFI : USG nekrotik barsagi, intraperitoneal siviyi ve vena porta gazini göstermek için kullanilir.
Target Sign : Hipoekoik bir yuvarlak çerçeve ve santral ekojenik bir odak. Anormal barsagin USG ile görüntüsü olarak yayinlanmis.

1984 yilinda NEK li 12 bebekte vena porta gazi USG ile gösterilmistir. Üstelik bunlardan besinde radyografide vena porta gazi görülmemistir.

USG de vena porta gazinin görüntüsü :
1 - Vena portada yüzen yüksek ekojenik partiküller (mikrobubbles).
2 - Hepatik parenkim içinde yüksek ekojenik alanlar.

Portal venöz gaz USG ile radyografiden çok daha erken olarak taninmaktadir.
NEK li hastalarda perikolesistik hiperekojenite tanimlanmistir. Bu görüntüyü 2 sey açiklar :
1 - Perikolesistik venöz gaz.
2 - Inflamasyonun perikolesistik bosluga yayilmasi (köpüksü bir inflamasyon).

USG nin NEK tanisinda kullanilmasi özellikle direk grafisi normal ya da nonspesifik (gazsiz abdomen) olan hastalarda çok uygundur.