Türkiye'nin 1 Numaralı Sağlık Platformu
info@sagliklidunya.com

Testis Tümörleri 2


Testis Tümörleri 2

EVRELEME VE SINIFLAMA

Intergroup Staging For Testicular Germ Cell Tumors
Stage I : Testis ile sinirli yüksek ingüinal orsidektomi ile tamamen rezektabl. AFP ve ? - HCG yarilanmalari normal (AFP ; 5 gün , ? - HCG ; 16 saat) ipsilateral retroperitoneal lenf nodu örneklemesi negatif.
Stage II : Transskrotal orsidektomi ile rezeke edilmis skrotum ve spermatik kordda mikroskopik tümör bulgusu. Retroperitoneal lenf nodu tutulumu (? 2 cm) Tümör markerleri yüksek.
Stage III : Retroperitoneal lenf nodu tutulumu (> 2 cm ) viseral tutulum yok.
Stage IV : Karaciger dahil olmak üzere uzak metastatik hastalik.
Testiküler neoplaziler esasen 2 tip dokudan köken alirlar.
A - Destek dokusu
Interstisyel hücreler
Sertoli hücresi
Leydig hücresi
Granulosa hücresi
B – Germinal hücreler
Yolk sac tümör
Embriyonel hücreli tm.
Seminom

PREPUBERTAL TESTIS TÜMÖRLERININ SINIFLAMASI
A– Germ hücreli tm.
Yolk sac ? En sik (%60)
Teratom
Mikst germ hücreli
Seminom
B– Gonadal stromal tm :
Leydig hücreli
Sertoli hücreli
Juvenil granuloza hücreli
Mikst
C– Gonadoblastomlar.
Destek dokusu tümörleri
Fibrom
Leiomiyom
Hemanjiyom
Löesemi – Lenfomalar
Tümör benzeri lezyonlar
Epidermoid kist
Konjenital adrenal hiperplaziye sekonder hiperplastik ektopik nodül.
Sekonder tümörler
Adneks tümörler.

1.GERM HÜCRELI TÜMÖRLER :
En sik görülen prepubertal tümör yolk sac tümörleridir. (Endodermal sinüs tümörü). Bu yas grubundaki testis tümörlerinin % 60 ini olustururlar.
Yolk sac tümörlü hastalarin 3 / 4 ünde fazlasi yasamin ilk 2 yili içindedir. Bu tümör yolk sac hücrelerinden degil, yolk sac formasyonunu taklit eden germ hücrelerinden köken alirlar.
Eriskinlerdeki yolk sac tümörlerinin aksine , çocuklardaki tümör retroperitoneal lenf nodlarina yayilir (% 4 – 6 olguda).
Eger uzak metastaz olacaksa bu genellikle hematojen yolla akcigere olur.
Yolk sac tümörlü çocuklarda radikal ingüinal orsidektomi standart baslangiç tedavisidir. Retroperitoneal lenf nodu disseksiyonu rutin olarak yapilmaz. Fakat tomografide yada orsidektomi sonrasi AFP normale inmezse yapilir.
Stage I hastalara rutin adjuvan kemoterapi veya radyoterapi yapilmaz. Tomografide süphe varsa yada serum AFP yüksek kaliyorsa retroperitoneal lenf bezi örneklemesi yapilir.
Stage II deki tüm hastalar kemoterapi ile tedavi edilirler : (12 hafta)
Bleomisin
Sisplatin
Etoposid
12 hafta sonra tümör markerleri halen yüksekse retroperitoneal lenf nodu disselsiyonu yapilir.
Transskrotal orsidektomi yapilan hastalar Stage II olarak kabul edilirler ve ipsilateral hemiskrotektomi yapilirlar. (özellikle eriskinde).
Yolk sac tümörlerinde radyoterapinin rutin yeri yoktur.
SURVI
Stage III : % 83
Stage IV : % 67
Izlem (3 yil)
1. yilda her 3 ayda bir toraks + Abdomen BT
2. ve 3. yilda her 6 ayda bir BT.
1. Yilda her ay AFP düzeyi.
2. yilda her 2 ayda bir AFP
Yolk sac tümörü tüm hastalarda metastaz yada rekürrens ilk 2 yilda olur.

2. TERATOMLAR :
Teratomlar çocuklardaki en sik ikinci testis tümörleridir. Histolojik olarak teratomlar germ hücreli tümörlerdir. Her üç germ yapraginida içerirler.(Endoderm, ektoderm , mezoderm)
Teratomlar solid yada kistik olabilirler. Kikirdak, kemik , mukus glandi veya kas içerebilirler. Eriskinlerin aksine, prepubertal erkek çocuklardaki teratomlar benign klinik seyir gösterirler. Eriskinde metastaz egilimi vardir.
Geçmiste tüm teratomlara radikal orsidektomi yapilirdi. Fakat USG ile bu tümörün kistik komponentinin görülebilmesi sonucunda konservatif yaklasimlar gündeme geldi.
Ayirici tanida ; testisin diger kistik lezyonlari olan basit kistler veya apidermoid kistler ayirici tanida bulunmalidir.
Eger preoperatif tani benign lezyon lehine ise, testis kurtarici islemler uygulanabilir. Bazi olgularda da enükleasyon yapan da vardir.
Radikal orsidektomi de kabul edilen bir yaklasimdir.

3. GONADAL STROMAL TÜMÖRLER:
Çocuklarda en sik görülen non – germ hücreli testis tümörü gonadal stromal tümörlerdir.
Leydig hücreli tümörler hem çocukta hem de eriskinde en sik görülen gonadal stromal tümörlerdir.
Pik yaptiklari dönem 4 – 5 yaslaridir. Bu tümörler genellikle palpabldir.
Leydig hücresi testosteron üretir ve bu tümörler hormpnal otonomi kazanarak puberte prekoksa yol açar.
Leydig hücresi tarafindan üretilen diger hormonlar ;
Östrojen
Progesteron
Kortikosteroidler.
Bu hormonlar jinekomasti olusumuna neden olabilirler. Jinekomasti, leydig hücreli tümörlü eriskinlerde çocuklara oranla daha sik görülürler.
Puberte prekoksun ayirici tanisinda hipofizer lezyomlarda bulunur. Serum LH ve FSH düzeyleri ve serum testosteronundaki artis tanida yardimcidir.
Leydig hücreli tümörler :
Leydig hücre hiperplazisi
Adrenal artik doku tümörü
Hiperplastik testis nodülü (Konjenital adrenal hiperplazide hastalik iyi kontrol edilmedigi zamanolur)
Gibi patolojilerden ayrilmalidir.
Idrarda 17 – ketosteroid düzeyi leydig hücresi hiperplazisini ayirt etmede yararlidir.
Leydig hücreli tümörler iyi bir kapsülle çevrilidir. Histolojik olarak sari kahverengi renklidir. Bu renk tümörün steroid salgiladigini gösterir. Leydig hücreli tümörün patognomonik histolojik özelligi “Reinke kristalleri” dir. Yaklasik olarak olarak % 40 olguda görülür.
Çocuklarda malign leydig hücreli tümör bildirilmedigi için orsidektomi yeterli tedavi olacaktir.

4. SERTOLI HÜCRELI TÜMÖR :
Sertoli hücreli tümör çocuklardaki en sik 2. gonadal stromal tümördür.
Bu tümörler metabolik olarak leydig hücreli tümörler kadar aktif olmasalar bile, yine de jinekomastiye yol açabilir. Tipik olarak leydig hücreli tümörden daha erken yasta agrisiz testiküler kitle ile prezante olurlar.
Sertoli hücreli tümörler orsidektomi ile tedavi edilirler. Fakat nadirde olsa metastaz yapabilecekleri için BT ile retroperitoneal lenf bezi incelemesi gereklidir.

5. GONADOBLASTOM :
Gonadoblastomlar disgenetik gonadlari olan çocuklarda ortaya çikarlar ve Y kromozomunun karyotipte bulunmasiyla yakindan ilgilidirler.
Gonadoblastomlar olgularin 1 / 3 ünde bilateral olan ufak benign tümörlerdir.
Gonadoblastomlar interseks anomalisinde en sik görülen tümörlerdir.
Mikst gonadal disgenezis de hastalarda tümör olusma riski % 25 dir ve risk yas ile artar.
Gonadoblastomun komponentleri
Germ hücreleri (malign transformasyon)
Seks kord türevleri (immatür granulosa ve sertoli hücreleri)
Stromal elementler
Disgenetik gonadlarin mutlaka çikarilmasi gereklidir. Çünkü ;gonadobalstomlarin germ hücre komponentleri malign dejenerasyona ugrayarak seminoma yada nonseminomatöz tümörlere dönüsebilir. (CA Insitu tespit edilmis)

6. SEKONDER TÜMÖRLER
Çocuklarda testise en sik metastaz yapan malign hastaliklar lösemi ve lenfomalardir.
ALL li hastalarin % 20 kadarinda gizli testis tutulumu söz konusudur. Testis tutulumu relapsin veya persistan hastaligin erken bulgusu olabilir.
Kemoterapötikler kan testis bariyerini geçemedigi için, testis bir siginak gibi görev alir.
Bazi merkezler rutin testis biyopsisi yaparlar.Testise yönelik kemoterapi ve radyoterapi yasami uzatabilir.
Burkitt lenfomali hastalarin % 4 ünde olabilir ve bu ilk klinik belirti olabilir.


Çocuk Ürolojisi Konusuyla İlgili Diğer Makaleler