ÜRETERAL DUPLIKASYON VE ÜRETEROSEL
EMBRIYOLOJI
Üreterler 4 mm lik embriyoda mezonefrik (Wolffian ) kanaldan bir tomurcuk (Üreterik Bud) seklinde ortaya çikarak hizla mezonefroza dogru büyürler.
Üreter tomurcugu üst ve alt kaliksler ve toplayici kanallar olarak alt dallara ayrilip renal pelvisi ve üreteri meydana getirir. Üreter tomurcugunun ortaya çiktigi yer olan mezonefrik kanalin proksimal kismi genisleyerek absorbe olur ve kloakanin santral kismini olusturur. Burasi ileride ürogenital sinüsü meydana getirir. Bu yüzden üreterik orifis mezonefrik kanaldan ayridir. Üreterik orifis migrasyona devam ederek sonunda trigonun lateral kornusunda lokalize olur.
Bunlar olurken, mezonefrik kanal ( ilerinin vas deferensi ) asagiya ve mediale dogru ilerler ve verimontanumda posterior üretraya açilir. Dolayisiyla vas deferens üreteri ventralden çaprazlamis olur.
Gelisimin 12. haftasinda ise üreter orifisleri ve mezonefrik kanal en son yerlerini alirlar.
Tüm bunlar gerçeklesirken ; pronefroz embriyonun orta kisminda önce mezonefroza ve daha sonra embriyonun sakral bölgesinde metanefroza dönüsür.
Renal blastema üreter tomurcugu etrafinda farklilasmaya baslar ve kraniyale dogru ilerleyerek üreteri uzatir. Bu esnada ise üreter tomurcugu da kaudale dogru göç eder.
Erkekte üreter müller kanallari atrofiye ugrarken , wolf kanallari ise : ( mezonefrik kanal );
1) Vas Deferens
2) Epididimis
3) Vesika seminalis olarak farklilasirlar.
Kizlarda ise müller kanallari füzyona ugrarken wolf kanallari onlarin lateral duvarlarinda atrofiye ugrarlar. Müller kanallari distale dogru göç ederek vajen in üst 2/3 lük kismini meydana getirirler ve vestibülde normal pozisyonda açilirlar.
Erkek ? Müller ? Atrofi Kiz ? Wolff ? Atrofi
? Wolff ? Vas deferens ? Müller ? Vejenin üst 2/3 lük kismi
Epididimis
V. Seminalis.
Eger üreter tomurcugu normal pozisyonundan ortaya çikarsa , metanefrik (Renal) blastemaya normal olarak girer ve sonuçta normal bir renal doku gelisir.
Fakat eger üreter tomurcugu normalden daha kaudal veya kraniyal pozisyonda ortaya çikarsa, sadece üreterlerin mesaneye açildigi orifisler degil ayni zamanda metanefrik (Renal) blastema da anormal olacaktir. Sonuçta bu renal blastemadan gelisen böbrek parenkiminde atrofi ve displazi olacaktir.
ÜRETERIK TOMURCUK ANOMALILERI
1 – Eger üreter tomurcugu normal pozisyonunda ortaya çikar; fakat mezonefrik kanaldan çiktiktan hemen sonra ikiye ayrilirsa ( Bifurkasyon ) sonuçta nonpatolojik Bifid Pelvis veya Bifid Üreter görülür. Burada mesaneye tek bir üreter normal pozisyonunda mesaneye giris yapar. Renal parenkim ise normaldir.
2 – Eger mezonefrik kanaldan iki üreter tomurcugu normal pozisyonda ortaya çikarsa, sonuçta komplet üreter duplikasyonu görülür. Yine burada da ek anomali yoktur.
Üreterlerin mesaneye girisi normal ve renal parenkim normaldir.
3 – Fakat, üreter tomurcuklarindan biri daha kraniyal veya kaudal yerlesimli olursa patolojik bulgular ortaya çikar:
Üreter tomurcuklarindan biri daha kaudal pozisyonda olursa, ürogenital sinüs içinde kalarak mesanenin içine normalden daha yukaridan ve lateralden girer. Bu üreterde genellikle vezikoüreterik reflü eslik eden renal parenkim de siklikla displastiktir.
Üreter tomurcuklarindan biri daha kraniyal yerlesimli ise , bu üreter gelismekte olan mesaneye daha distal bir yerden katilir. Dolayisiyla üst pol üreteri ektopik olarak kizlarda üretra veya vajene, erkeklerde ise vas deferens, epididimis yada seminal vesikül içine açilir. Sonuçta ; üst pol üreteri erkek çocuklarda eksternal sfinkterin proksimaline, kizlarda ise sfinkterin distaline açilir.
Bu yüzden erkeklerde inkontinans olmazken, kizlarda inkontinans görülür.
Bu embriyolojik özelliklerden dolayi üst pol üreteri genellikle ektopik olarak sonlanir. Bu üreter herhangi bir dupleks böbrekteki medial ve distal üreterdir. ( Her zaman ).
( Upper Pole – Lower Hole ) :
Üst pol üreter orifisi her zaman alt pol üreter orifisinin kaudalindedir. ( Meighert – Meiyer )
Üreterosel tek yada çift üreter ile birlikte görülebilir.
Dupleks böbrekte üreterosel üst pol üreterinin terminal ucunun dilatasyonu seklinde görülür. Üreter orifisinin obstruksiyonu sonucu bu anomalinin gelistigi ileri sürülmüstür. Obstruksiyon üreterik membranin parçalanip rezorbe olamamasina baglidir.
Fakat stenoz / obstruksiyonun her zaman üreterosel ile birlikte olmayabilecegi de bildirilmistir.
Üreteroseli olan üreterlerin genis bir meatusla mesaneye yada üretraya açilabildikleri de bildirilmistir.
Öne sürülen teoriye göre ; ürogenital sinüsün genislerken bu sürece komsulugundaki üreterinde katilmasidir. Ürogenital sinüs duvarinda bulunan ektopik üreterin bu genisleme uyarisindan etkilenmesi söz konusudur.
Bir diger teoriye göre ;
Üreterik tomurcuk ve mezonefrik kanal arasinda bir lümen olusmasindaki geçikmenin üreterin genislemesine yol açtigi öne sürülmektedir.
Üreterik duplikasyon çogunlukla IVP ile taninan insidental bir bulgudur. Duplikasyonun familyal bir insidansi vardir ve unilateral duplikasyon, bilateral olana göre 6 misli daha fazladir.
Üreterik duplikasyonu olan hastalarda reflü veya obstruksiyon sebebiyle üriner infeksiyon insidansi yüksektir.
Inkomplet üreterik duplikasyonda olgularin % 50 sinde birlesme üreterlerin orta 1/3 kismindadir. Diger % 25 lik kisminda birlesme söz konusudur.
Inkomplet üreter dupliklasyonu :
% 50 ? Orta 1 / 3
% 25 ? Üst 1 / 3
% 25 ? Alt 1 / 3
Izotop renografi ile Yo – Yo reflü varligi gösterilebilir.
Semptomatik olgularda ise ;
1) Üretero – üreterostomi veya
2) Distal reimplantasyon gerekir.
Komplet üreter duplikasyonunda, üreter tomurcuklarindan birisi mezonefrik kanalin distalinde ortaya çikarak böbregin alt polünde reflüye yol açabilir.
Dupleks sistemde:
1) Üst pol üreteri ?
Üreterosel (obstruksiyon)
2) Alt pol üreteri ?
VUR söz konusudur.
Adi geçen üreter tomurcugu Wolf kanalinda anormal bir yerlesimde ortaya çiktigi için, indükledigi alt pol renal parenkimide iyi fonksiyon göremeyecektir.
Voiding sistoüretrogram ile VUR gösterilir. DMSA renal sintigrafiylede alt pol renal parenkim fonksiyonu hakkinda bilgi edinilir. Eger fonksiyon iyi ise, reflü antibiyotik profilaksisi ile medikal tedavi edilir.
Eger alt pol parenkim fonksiyonu < % 10 ise ve alt pol üreterinde gross dilatasyon varsa en iyi seçenek ; alt pol heminefroüreterektomidir.
Üreter mesaneye mümkün oldugu kadar yakin baglanip kesilmelidir. Alt pol fonksiyonu orta halli ise ve çocuk semptomatik ise üreterin mesaneye çifte namlu ( Double Barrel ) reimplantasyonu yapilabilir.
Dupleks sistemde sting prosedürünün sonuçlari çok kötüdür. (Yapilmaz).
Üriner sistemin en seyrek görülen anomalisi üreterik triplikasyon dur. Üç tane üreter tomurcugu mezonefrik kanalda ortaya çikar. Her üç üreterde tek bir orifise drene olur.
