KONJENITAL GÖGÜS DUVARI DEFORMITELERI
Konjenital gögüs duvari deformiteleri 5 kategoriye ayrilir.
1) Pektus ekskavatum (Funnel Chest)
2) Pektus Karinatum (Pigeon Breast)
3) Poland sendromu
4) Sternal defektler
5) Nadir görülen diffüz iskelet bozukluklariyla birlikte olan torasik deformiteler.
Torasik ektopi kordis ve jeune asfiksan torasik distrofi gibi bir çok nadir lezyon genellikle fataldir.
Depresyon deformitesi ; Pektus Excavatum
- Funnel Chest
- Trichterbrust
- Thorax en Entonnoir diger isimleri.
Pektus ekskavatum en sik görülen anterior gögüs duvari deformitesidir. Sternumun ve alt kostal kartilajlarin posterior depresyonu söz konusudur.
Erkeklerde kizlara göre 3 kat daha sik görülür. % 90 olguda yasamin 1. yilinda tani konur.
ETYOLOJI ;
Pektus ekskavatumun nedeni belli degildir. Öne sürülen mekanizmalar ;
1) Intrauterin basinç
2) Rasitizm
3) Sternuma posterior traksiyon yapan diyafram anomalileri
Seklinde siralanabilir. Özellikle diyafragma hernisi onarimindan sonra bazi olgular da pektus ekskavatum gelismesi diyafram anomalilerinin rolünü desteklemektedir.
Pektus ekskavatumun diger kas – iskelet sistemi anomalileri özellikle skolyoz (%15) ve Marfan sendromu ile birlikte görülmesi akla bu patolojinin olusmasindaki anormal bag dokusunun rolünü getirir.
Bazi çalismalarda kostal kartilajdaki anormallikler; özellikle çinko düzeyinin düsmesi, magnezyum ve kalsiyum düzeylerinin yükselmesi gösterildi.
Olgularin % 37 sinde görülen aile öyküsü akla genetik predispozisyonu da getirmektedir.
Pektus ekskavatum etyolojisi (özet);
1) Intrauterin basinç artisi
2) Rasitizm
3) Diyaframin sternuma posterior traksiyonu
4) Anormal bag dokusu gelisimi
5) Kostal kartilajda bozukluk ;
a. Çinko ?
b. Magnezyum ?
c. Kalsiyum ?
6) Genetik predispozisyon
KLINIK PREZENTASYON
Çocuklar genis bir deformite spektrumu ile basvururlar. Hafif sternal depresyondan çok siddetli depresyona kadar (sternumun vertebral korpuslara çok yaklastigi) farkli spektrum söz konusudur.
Depresyon iki komponent tarafindan olusturulur ;
1) Sternumun gövdesinin posteriora angulasyonu (Genellikle 2. kostal kartilajin insersiyosundan baslar.)
2) Sternum ile birlesebilmek için kostal kartilajlarin posterior angulasyonu. Büyük çocukta, eriskinde kemik kostalarin en ön kisimlarinin da posterior angulasyonu söz konusudur.
Depresyon sagda, sola göre daha derin olabilir. Sternumda da ayni zamanda rotasyon bulunabilir. Bu çocuklarin yapisi genelde asteniktir.
Gögüs duvari deformitesi olan çocuklarin % 1,5 luk kisminda konjenital kalp hastaligi vardir.
Konjenital kalp hastaligi olan çocuklarin %0,17 sinde gögüs duvari deformitesi söz konusudur.
Depresyonun siddetini belirlemek için bazi metodlar söz konusudur. Bunlarin hepsinde sternum ve vertebra arasindaki mesafenin ölçümü esas belirleyici faktördür.
Pektus ekskavatumlu hastalarda %19 oraninda kas – iskelet sistemi anomalileri söz konusudur. Bunlarinda büyük çogunlugu skolyozdur.
Pektus ekskavatum infantta ve çocukluk çaginin iyi tolere edilebilir. Büyük çocuklarda uzun süreli egzersiz sonrasi deformite de agri görülebilir. Bazi hastalarda geçici atrial aritmilere bagli palpitasyon olabilir. Bu durum genellikle mitral valv prolapsina baglidir. Siklikla sistolik bir ejeksiyon murmuru pektus ekskavatumlu hastalara eslik eder. Bunun nedeni de sternumun posterior kisminin pulmoner artere çok yakin olmasidir.
Bazi arastiricilar pektus ekskavatumda kardiyovasküler veya pulmoner bir bozukluk olmadigini öne sürmüstür. Fakat bunun aksine ameliyat sonrasinda aktivite artisi bildirenlerde vardir.
Patolojik çalismalarda kalbin vertebral kolon ve sternum arasinda kompresyonu gösterilmistir. Ayrica deformitenin asimetrisinden dolayi sol akciger, sag akcigerden daha fazla basiya ugrar.
Pulmoner fonksiyonlar ;
Pulmoner fonksiyonlar üzerine yapilan çalismalarda cerrahi onarimdan sonra pulmoner fonksiyon testlerinde sürekli ve kalici bir düzelmenin varligi gösterilememistir. Aslinda bu çalismalarda, uzun vadede ameliyattan sonra pulmoner fonksiyonlarin kötülestigi ve bunun nedenininde cerrahi sonrasinda gögüs duvari rijiditesinin artmasi oldugu gösterilmistir. Fakat bu bulgulara karsin güç yükleme çalismalarinda, ameliyat sonrasinda, egzersiz toleransinin arttigi da gösterilmistir.
Kardiyovasküler fonksiyonlar ; sternumun posteriora deplasmani sonucunda kalpte deformite, özellikle sag ventrikülde anteriora basi söz konusudur. Anjiografi ile kalbin sola deplasmani yanisira, sag ventrikül ön yüzde sternal imprint gösterilmistir.
Ekokardiyografik çalismalarda %18 olguda mitral valv prolapsusu söz konusudur. Deprese sternumun kalbi anteriordan kompresyona ugratmasi sonucunda mitral valv prolapsusu düzelebilir.
TEDAVI
Pektus ekskavatumun ilk cerrahi düzeltilmesi ; Meyer (1911) ve Sauerbruch (1913) tarafindan yapilmistir.
Ravitch (1949) kendi adiyla popülarize olan teknigi tarif etti ;
1) Tüm deforme kostal kartilajlarin perikondriumlariyla birlikte eksizyonu.
2) Ksifoidin sternumdan ayrilmasi
3) Interkostal Bundle’ larin sternumdan ayrilmasi.
4) Transvers sternal osteotomi ile sternumun anteriora deplasmani.
Daha sonra Ravitch’ in teknigi modifiye edildi. Perikondriyal kiliflar korunmaya baslandi.(Baronofsky – 1957 ; Welch – 1958)
Haller ; Tripod fiksasyonu olarak adlandirilan bir yöntem tarif etti. Tüm anormal kartilajlarin subperiostal rezeksiyonu ve sonrasinda posterior sternal osteotomi yapiliyor. Daha sonra en sefalad kisimdaki normal kartilajlar oblik olarak posterolateral yönde kesilir. Sternum elave edildiginde, kartilajin sternal uçlari kostal uçlar üzerinde durur ve sternuma ek anterior destek saglar.
Sternumun metalik çubuklar tarafindan desteklenmesi bazi otörler tarafindan önerilmistir;
- Rehbein ve Wernicke
- Nuss Repair.
Rehbein kostokondral eklemde, kostalarin ilik bosluguna metal bir destek koydu. Metal destek sternumun üstünden geçer ve sternum metale dikisle asili
Judet ve Jung (1954, 1956) Fransiz literatüründe ilk defa “Sternal Turnover” prosedürünü tarif ettiler. Bu teknik özellikle Japonyada çok popularize oldu. Burada sternum bir serbest greft olarak kullanilip 180? döndürülerek tekrar eski yerine konur. Bu yöntemde komplikasyon olasiligi oldukça yüksektir. Özellikle ;
1. Yara infeksiyonu
2. Yara ayrilmasi
3. Sternum nekrozu görülür.
Taguchi – Bu metodu modifiye ederek internal mammary arteri korudular ve osteonekrozu önlemeye çalistilar.
Sternal turnover çocuklar için pektus ekskavatum düzeltilmesinde agresif (radikal) bir yaklasimdir.
PROTRUZYON DEFORMITESI :
Pektus Karinatum
Pektus karinatum yada gögsün protruzyon deformitesi, pektus ekskavatuma göre 5 misli daha seyrek görülür. Erkeklerde 4 misli daha sik görülür. Olgularin %50 sinde deformite 11. yas gününden önce farkedilemez.
Etyoloji ;
Pektus karinatumun etyolojisi pektus ekskavatumdan daha çok aydinlatilmis degildir. Baslangiçta diyaframin anormal gelisimi suçlanmistir. Kostalarin veya kostal kartilajlarin asiri gelisimi suçlanmistir. Kostalarin veya kostal kartilajlarin asiri gelisimi suçlanmistir.
%26 olguda , genetik predispozisyonu gösteren aile öyküsü söz konusudur.
%15 olguda skolyozun eslik etmesi, bag dokusu gelisimindeki diffüz anomalileri akla getirmektedir.
Klinik prezentasyon ; pektus karinatumun en sik görülen formu;
Kondroglandiolar protruzyon olarak adlandirilir. Burada sternum korpusunun (Glandiolus) ve kostal kartilajlarin simetrik protrusyonu söz konusudur. Genellikle kostalarin lateral depresyonu (Harrison’s Grooves) siklikla eslik eder.
Hem protruzyon hem de depresyon komprenentlerinin birlikte oldugu mikst bir deformite de görülebilir. Bu varyant en sik olarak Poland sendromu ile birlikte görülür.
Pektus karinatumun en nadir görülen formuna ; kondromandibular protrusyon denilir. (Ponter Pigeon Breast) Manibrium ve superior kostal kartilajlarin protrusyonu ve sternum korpusunun rölatif deperesyonu seklindedir.
Bu durum sternal suturalarin prematür füzyonu ve virgül yada iki seklindeki sternum ile karakterizedir. Bu çocuklarda konjenital kalp hastaligi insidansi artmistir.(%20)
