HAVA YOLLARI VE AKCIGERLERE BAGLI SOLUNUM PROBLEMLERI
MEDIASTENIN KISTLERI VE TÜMÖRLERI
Bronkojenik kist
Özofagiyal duplikasyon
Hemanjiyoma
Lenfanjiyoma
Teratoma
Timik hipertrofi.
Mediastinal kitleler trakeaya basi yaparak trakeomalaziye solunum sikintisina neden olabilirler.
Anterior mediastinal kitleler ;
Teratom
Timik lezyonlar
Lenfoma olabilirler.
Teratom ayrica orta ve arka mediastende de ortaya çikabilir.
Timoma yenidoganda henüz bildirilmemeistir. Timusun kistleri ve hipertrofisi solunum sikintisina yol açabilir.
Orta mediastende ; LAP özellikle büyük çocukta kitle etkisi yaparak solunum sikintisina yol açabilir. LAP yenidoganda nadirdir. Yenidoganda bronkojenik ve özofagus duplikasyon kistleri havayolu obstruksiyonuna yol açabilirler.
Arka mediasten kitleleri ; genellikle nörobalstoma veya gangliyonöroblastomadir. Fakat nöroenterik kistler, özofagiyal duplikasyonlari ve bronkojenik kistler de görülebilirler.
Anterior meningosel de posterior mediasten kitleleri içinde unutulmamalidir :
Hemanjiyom
Lenfanjiyom
Kistik higroma gibi.
Vasküler tümörler mediastenin herhangi bir komparetmaninda görülebilirler.
Gögüs duvari tümörleri ve malformasyonlari
Jeune sendromu
Osteodisplazi
Benign mezenkimatöz kondroma yenidoganda solunum sikintisina yol açarlar.
LOBAR AMFIZEM
Akcigerlerin bir lobunun yada bir segmentinin hava bosluklarinin asiri genislemesine lobar amfizem denir.
En az 5 durum lobar amfizeme yol açar :
Intrensek bronsiyal obstruksiyon
Ekstrensek bronsiyal kompresyon
Alveolar fibrozis
Fokal pulmoner hipoplazi
Fokal pulmoner alveolar hiperplazi veya polialveolar lob.
% 35 olguda intrensek bronsiyal obstruksiyon söz konusudur. (Anormal brons kartilajina yada bronkomalaziye bagli).
Brons mukozasi fazlaligi
Bronsta mukus tikaci
Brons torsiyonu
Bronsiyal atrezi lobar amfizeme yol açabilen intrensek nedenlerdir.
% 15 olguda ise kalbin yada büyük damarlarin basisina bagli olusan lober amfizem söz konusudur.
Diger ekstrensek nedenler :
Bronkojenik kistler ve
Lenfadenopati dir.
Bronsiyal atrezi gibi tam bronsiyal obstruksiyonlarda, kohn porlarindan gerçeklesen kollateral ventilasyon sayesinde akcigerde hava distansiyonu ve lobar amfizem olusur.
Alveolar septal fibroz dogumsal yada edinsel olabilir. Alveoller hasarlanir. Lobar amfizem olusur.
Lobar amfizem, normalden daha az bronsiyal dallarin gelismesi durumunda da olusabilir. Tutulan lob hiperlusenttir. Her asinus için alveol sayisi normaldir. Fakat total alveol sayisi çok azalmistir. Bu tip amfizemde alveol asiri distansiyonu havanin içeride kalmasina baglidir. Akciger hipoplastik oldugu için, mediastinal kayma olmaz.
Lobar veya segmental amfizem alveol hiperplazisinden yada polialvolar olbdan olabilir.
Lobar amfizem olgularinin 1 / 3 ünde polialveolar lob söz konusudur. Bronsiyal dallarin sayisi normaldir. Fakat her asinüsdeki alveol sayisi normalin 3 – 5 mislidir. Lobar amfizem erkeklerde 3 kat daha fazla görülür. Akciger grafisinde akciger alanlari asiri genislemis ve hiperlusenttir. Mediasten karsiya kayar. Amfizematöz segment, kontralateral toraksa herniye olabilir. Etkilenen taraftaki diyafragma depresedir.
Lobar amfizemin yerlesimi :
Sol üst lob ? % 42
Sag üst lob ? % 21
Sag orta lob ? % 35
Sol ve sag alt loblar ? % 1.
Lobar amfizemin ayirici tanisi :
Pnömotoraks
Kistik adenoid malformasyon
Pnömatosel
Atelektaziye bagli kompansatuar amfizem (kontralateral).
Radyografiye ek olarak ventilasyon – perfüzyon akciger sintigrafisi istenebilir.
% 14 olguda kardiyak anomali oldugu için ekokardiyografi yapilir. Bronkoskopi ile yabanci cisim gibi intrensek etkenler ortaya konabilir.
BRONKOPULMONER ÖNBARSAK MALFORMASYONLARI
Bronkojenik kistler
Pulmoner sekestrasyonlar
Kistik adenoid malformasyon
4 – 5 haftada (4 – 5 mm embriyo) trakeobronsiyal agaç, önbarsaktan gelisir. (Hemen brankiyal aparatin kaudalinmde). Ön barsak uzadikça bazi hücreler akciger tomurcugundan ayrilip, gelisen özofagus boyunca kaudale dogru ilerlerler. Bu ektopik hücrelerden :
Bronkojenik kistler
Pulmoner sekestrasyon
Kistik adenoid malformasyon ortaya çikar.
BRONKOJENIK KISTLER
Bronkojenik kistler küboidal veya kolumnar silyali epitel ve mukus bezleri ile döselidirler. Bu kistler yenidogan döneminden ileri yaslara kadar herhangi bir dönemde taninabilirler.
Sag ve sol akciger tercihi yapmazlar. Genellikle rutin grafide insidental olarak bulunurlar. Infekte kistler akciger absesi ile karisabilirler.
Bronkojenik kistlerden adeno CA yada Rabdomyosarkom gibi malignite gelisimi bildirilmistir.
Mediastinal ? Enükleasyon
Intraparenkimal ? Segmentektomi , lobektomi.
PULMONER SEKESTRASYON
Pulmoner sekestrasyonlar :
Kan akimini anormal bir sistemik arterden alan
Normal trakeobronsiyal agaç ile herhangi bir iliskisi olmayan akciger malformasyonlaridir.
Iki tip sekestrasyon vardir :
Intralobar (daha sik) 2 / 3
Ekstralobar (daha az) 1 / 3
Intralober sekestrasyonlar normal akciger dokusunun içindedir.
Ekstralober sekestrasyonlar normal akcigerden tamamen ayridir. Bilateral sekestrasyon bildirilmistir.
Intralober sekestrasyonlar alt loblarin medial bazal veya posteior bazal segmentlerinde yerlesirler. % 15 olguda üst loblarda da olabilirler. Bunlarin 2 / 3 sol akcigerdedir. Erkek / kiz orani = 1,5 / 1 dir. Ek anomali alisilmadiktir. Anormal sistemik kan akimi % 85 diyafram altindan % 15 diyafram üstünden aortadan gelir. % 20 olguda birden fazla arter vardir.
Ekstralober sekestrasyonlar erkeklerde 3 kat fazladir. Sol tarafta 3 misli daha sik görülürler.
% 40 olguda multipl diger anomaliler eslik edebilir. % 30 olguda ayni tarafta posterolateral diayfragmatik herni yada evantrasyon söz konusudur. Ayrica ;
Pektus deformitesi
Perikardiyal defekt
A – V fistül
Enterik duplikasyon
Konjenital kalp hast.
Eslik edebilir.
Ekstralober sekestrasyon nadiren tedaviye gereksinim duyurur.
Komunikan sekestrasyon akciger sekestrasyonlarinin mide veya özofagus ile iliskili olmasidir.
KISTIK ADENOMATÖZ MALFORMASYON (CAM)
Bu konjenital akciger anomalisi birbiri ile iliskili olan yada olmayan kistler toplulugu ile karakterizedir. Kistler silyali küboidal veya pseudo çok katli kolumnar epitel ile döselidir.
Stocker 3 tip tarif etmistir :
Tip 1 : (Makrokist) Birkaç büyük kistten olusur. Kalin musküler bir kist duvari vardir.
Tip 2 : (Ara form) Birçok küçük kistten olusur. Kist duvari çok incedir.
Tip 3 : (Mikrokist) Bir lobun tamamini kaplayan sert bir kitle seklindedir.
Çogu otörde patolojiyi 2 ye ayirir :
Makrokistik % 60
Mikrokistik % 40
% 51 Sol akciger
% 35 Sag akciger
% 14 Bilateral. ? Solda daha sik
Sol alt lob ? %25
Sol üst lob ? %20
Sag alt lob ? % 19
Sag üst lob ? % 10 Alt / üst loblar esit.
% 20 olguda ek anomali :
Reanal agenezis / disgenezis
Intestinal atrezi
Imperfore anüs
Diyafragma hernisi
Kardiyak anomali
% 45 fetusta hidrops gelisir. Fetal ve postnatal mortalite % 68 – 89 arasindadir. Hidrops yoksa mortalite % 10 dur. Polihidramnios ve hidrops genellikle birliktedir. Sadece polihidramnios varliginda mortalite % 50 dir.
Lezyonlar prekanserözdür. Rabdomyosarkom ve karsinom gelisimleri bildirilmistir. Büyük kistler inutero aspire edilebilir ama tekrarlarlar. Kistoamniotik sant uygulanabilir.
Tanida PA akciger grafisi ve Doppler USG ile anormal kan akiminin gösterilmesi yeterlidir. BT ve MRI yararli olabilir.
Definitif tedavisi ise lobektomidir. Ameliyat sonrasi geri kalan akcigerin ne kadar hipoplazik oldugu prognozu belirler. Mortalite % 26.
% 26 olguda ise ameliyat gerekmemis.
Asemptomatik olgularda kistler muhtemelen zaman içinde infekte olurlar.
PULMONER LEZYONLAR
Agenezis
Hipoplazi
Bronkomalazi
Konj. Lobar amfizem
Kistik adenomatoid malformasyon
Akciger seksetrasyonu
Tümörler
Mekonyum aspirasyonu
Atelektazi
Barotravma
Pnömotoraks
Pnömomediastinum
Hemoraji
Hyalin membran hast.
DAMAR ANOMALILERI
Pulmoner arter yoklugu
Aberran sol pulmoner arter (sling)
Aortik ark anomalisi
Pulmoner lenfanjiektazi
DIYAFRAGMA
Konjenital diayfragmatik herni
Evantrasyon
N. Phrenicus paralizisi
Aksesuar diyafragma.
