Türkiye'nin 1 Numaralı Sağlık Platformu
info@sagliklidunya.com

Benign Mediastinal Kistler Tümörler 2


Benign Mediastinal Kistler Tümörler 2

KLINIK ÖZELLIKLER
Çogu asemptomatiktir. Anterior ve middle mediastenin tümörlerinin en önemli semptomu respiratuar distressdir. Özellikle küçük çocuklarda stridor ve beslenirken morarma dikkat çeker. Büyük çocuklarda öksürük, gögüs agrisi, dispne, ortopne nadiren hemoptizi gözlenir.
Solunum sikintisi tüm yas gruplarinda yasami tehtid edici olabilir.
Ani baslayan solunum sikintisi ve süperior vena kava obstruksiyonu akla lenfomayi getirmelidir. Nadirde olsa, infekte teratomlarin bronsa, plövraya, pulmoner artere ve perikarda rüptürü görülebilir.
Posterior mediastinal kitleler semptomatik olmadan önce oldukça büyüyebilirler. Siklikla direkt grafide insidental olarak tespit edilirler. Daha seyrek olarak agri yada spinal kord basisi semptomlari taniya götürebilir.
Bu tümörlerin gerçek insidansi bilinmemektedir. Fakat 1967 yilindan sonraki yayinlarda malignite insidansinda bir artma söz konusudur. (özellikle lenfoma ve nöroblastoma).
Avustralyadan 900.000 pediatrik populasyonda yapilan çok genis bir arastirmada mediastinal kitlelerin yarisinin lenfoma oldugu görülmüstür.
Lenfoma %50
Nörojenik % 20
Önbarsak duplikasyon kisti % 8
Teratom % 6.

TANI VE TEDAVI
Ilk tani fetal USG ile konabilir. Non immun hidrops, kalp yetmezligi veya mediastinal kaymasi ve mediastinal kistin in utero dekompresyonundan fayda görürler.
Ilk postural tanisal islem anteroposterior (AP) ve lateral toraks radyografileridir.
Bilgisayarli tomografi tanida çok yararlidir. Kontrastli BT ve MRI karsilastirilmasinda, tomografi kitledeki kalsifikasyonlari gösterdigi için daha üstün bulunmustur.
MRI özellikle spinal tutulum söz konusu ise yada vasküler lezyonlar düsünülüyorsa tercih edilmelidir.
Özofagogram ile bir ön barsak duplikasyon kistinin distan basisi gösterilebilir. (BT daha iyi gösterir).
Özellikle intraperikardiyal teratom ekokardiyografi ile gösterilebilir.
Kesin preoperatif tani gerekli degildir. Önemli olan preoperatif yöntemler ile optimal cerrahi yaklasimi tespit etmektir.
Solid mediastinal kitlelerin USG esliginde perkütan biyopsisi çogunlukla gerekmez.
Avrupa , Asya ? Yapiliyor.
Amerika ? Yapilmiyor.
Igne biyopsisi malignitede yeterli doku saglamaz. Benign tümörde ise zaten gereksiz.
Mediastinal kitlenin natürü belirsiz ise yada malignite potansiyeli varsa ; ? - Fetoprotein ve HCG (özellikle de anterior mediastinal tümörlerde) düzeylerine bakilmalidir.
Ayni sekilde üriner katekolamin katabolitleri posterior mediasten kitlelerinde bakilmalidir.
Anterior mediastinal tm. ? AFP , HCG
Teratom ?, Dermoid tm , Germ hücreli tm? ? AFP , HCG
Posterior mediastinal tm. ? Üriner katekolaminler
Nöroblastom ? VMA, HVA.
Benign mediastinal tümörlerde cerrahi rezeksiyon tercih edilen tedavi biçimidir.
Lenfoma gibi malign hastaliklar genellikle büyük çocukta görülür. Siklikla adenopati ve sistemik semptomlarla, ayrica solunum sikintisiyla kendini gösterir.
Mümkün oldugunca kemik iligi, plevra sivisi veya nodal doku gibi mediasten disi yerlerden taniya gidilmelidir.
Solunum sikintisina ragmen tani konamiyorsa steroid baslanabilir. Küçük çocuklarda benign lezyonlar daha siktir. Stridor havayolu basisindan daha çok trakeomalaziye baglidir.

TIMUS
Timus, anterior ve süperior mediastendedir. Ektopik timus dokusu boyunca ve posterior mediastende bulunabilir.
Benign timik hiperplazi , timusun fizyolojik büyümesidir. Solunum sikintisina yol açmaz. Gerekirse steroid tedavisine yanit verir. MRI tanida yardimcidir. Mediastinal irradyasyon geçmiste kalmistir. Çünkü tiroid karsinomuna yol açar. Malignite ekarte edilemez ise eksplorasyon kaçinilmazdir.
Nodüler timik hiperplazi çogunlukla asemptomatiktir. Akciger filminde superior mediastinal kitle seklinde insidental olarak bulunur.
Timik kistler anterior mediastende ve boyunda bulunurlar. Genellikle asemptomatiktir. Fakat ;
- Infekte / hemorajik olabilirler.
- Kitle etkisi yapabilirler
- Kozmetik olarak kabul edilemez görülebilirler.
Timik kistler siliyali respiratuar epitel ile döselidir. Normal timus dokusu yanisira lenfosit içerirler. Inflamatuar ve granulomatöz degisiklikler içerebilirler.
Timolipoma benigndir. Muhtemelen hamartomdur. Rezeksiyon tanisal ve terapötiktir.
Timomalar çocuklarda nadirdir. Mediastinal tümörlerin % 1inden azini olustururlar. Bu tümörler timik epitelden köken alirlar ve genellikle agresif davranirlar. Prognozlari kötüdür.

MYASTENIA GRAVIS
Myasteni Gravis istemli kaslarin progresif zayifligi ile karakterize nöromusküler bir hastaliktir. Otoantikorlarin asetilkolin reseptörlerine baglanarak presinaptik sinir uçlarindan asetilkolin salgilanmasi sonucunda ortaya çikar. Otoantikorlari timus olusturur.
Medikal tedavisinde ;
Antikolinesterazlar;
- Pirostigmin Bromid (mestinon)
- Neostigmin
Kortikosteroidler
Plazmaferez
Pediatrik yas grubunda hastalik % 15 olguda myastenili anneden otoantikorlarin transplesental geçisiyle ortaya çikar. Ayrica normal annelerin bebeklerinde görülen ikinci bir konjenital formu vardir. Her iki neonatal form medikal tedaviye yanit verir. Bir üçüncü formu ise eriskinde görülendir. (edinsel). Semptomlar 5 yasindan sonra baslar.
Blalock (1939) – Timektomiyi önerdi.
Timektomi özellikle ilaç tedavisinin artik etkisiz kaldigi dönemde ilaca olan bagimliligi azaltmak amaciyla kullanilmaktadir.
Özellikle kiz, hastalik süresi kisa olan ve timoma ile birlikte olmayan hastalar timektomiden yarar görür.
Pediatrik populasyonda timoma oldukça nadirdir. Timektomi için en iyi insizyon median sternotomidir.


web tasarım
Tümörler Konusuyla İlgili Diğer Makaleler