Türkiye'nin 1 Numaralı Sağlık Platformu
info@sagliklidunya.com

Benign Mediastinal Kistler Tümörler 3


Benign Mediastinal Kistler Tümörler 3

TERATOM, DERMOID KIST, GERM HÜCRELI TÜMÖRLER :

Teratom, lenfomadan sonra anterior mediastenin en sik rastlanilan tümörüdür. Mediastenin diger kisimlarinda da görülebilirler.
Teratomlar karakteristik olarak hem kistik hemde solid komponentler içerir. En az iki, genelliklede üç germ yapragini içerirler. Teratomlar orta hatta veya orta hatta yakin olarak beyinden anüse kadar her yerde bulunabilirler.
Diger bir görüs de teratomlarin ekstragonadal germ hücreli tümörlerin matür formu oldugudur.
Who , teratomlari germ hücre varyantlari olarak siniflandirir.
Dermoidler tanim olarak sadece ektoderm ve mezederm içeren tümörlerdir. Matür, benign, fübröz kapsülü, kalin kistik duvari olan ve saç veya dis gibi derinin eklerini içeren tümörlerdir.
Küçük çocuklarda teratomlar genellikle benigndir. Sadece % 25 i maligndir. (Tüm yas gruplarinda).
Tüm hastalarda AFP ve HCG düzeylerine bakilmalidir. Malign elementler varsa, genellikle yolk sac kökenlidir ve tümörün adi endodermal sinüs tümörü olur.
Ekstraperikardiyal teratomlarin belirti ve bulgulari tümörün kitle etkisine baglidir. (Takipne, stridor gibi).
Intraperikardiyal teratomlar : yanidogan ve küçük çocukta daha sik görülebilir. Kardiyak output azalmasina baglidir.
Intraperitoneal teratomlar aort kökü ve anapulmoner arterin arasindaki sulkustan çikarlar ve benigndir. Anterior mediastinal teratoma en iyi olarak sternotomi ile yaklasilir.

ORTA MEDIASTEN
Klasik anatomik tanimlamada orta mediasten perikardiyum ile sinirlidir. Aslinda perikardiyal kistler orta mediastenin gerçek kistleridir. Perikardiyal kistler bengn ince – duvarli, sivi içeren kistlerdir. Mezotel ile döselidir. Perikardin bir seri, birbiri ile ilisiksiz lakünadan olustuguna inanilir. Bu lakünalardan birinin persistansi sonucu perikardiyal kistler olusur. Perikardiyal kistler neredeyse asemptomatiktir. Rutin akciger grafisinde insidental olarak bulunurlar.
Klasik olarak perikardiyal kist kardiyofrenik sulkusta yada sag kalpte anterior kisimda bulunur. BT ile tani konabilir. Kist çok büyük ve semptomatik degilse girisime gerek yoktur.
Sepsis veya hidrops disinda yenidoganda perikardiyal effüzyon çok nadirdir. Kardiyak hemanjiom veya rabdomyosarkom gibi nadir görülen orta mediasten lezyonlarinin prezentasyonu semptomu olabilir.

POSTERIOR MEDIASTEN
Posterior mediasten, trakeal bifurkasyondan geçip paravertebral sulkuslara degin uzanan planin arkasinda bulunur.
Posterior mediasten çocuklarda ;
Kistler
Neoplaziler
Inflamatuar olaylar gibi heterojen bir grup lezyonun yerlesim yeridir.
Çocuklarda posterior mediasatendeki en sik görülen lezyon semptomatik sinir sisteminin malign nörojenik tümörüdür.(Nöroblastom).
Küçük çocukta ? Nöroblastom
Büyük çocukta ? Benign Ganglionörom posterior mediastendeki en sik tümördür.

ÖN BARSAK DUPLIKASYON KISTLERI (Foregut) :
Klinik ve patolojik olarak 3’e ayrilirlar ;
Enterik duplikasyon kistleri. Intestinal epitel ile örtülüdür.
Bilonkojenik kistler. Respiratuar epitel ile örtülüdür.
Nöroenterik kistler. Vertebral anomaliler ile birliktedir veya sinir sistemi ile iliskisi vardir.
Foregut Duplikasyon Kistleri ;
Enterik
Bronkojenik
Nöroenterik ? Vertebral anomali.

BRONKOJENIK KISTLER
Bronkojenik kistler trakeal divertikülün anormal dallanmasi sonucunda ortaya çikarlar.
Bronkojenik kistlerin lokalizasyonlari :
Paraözofagiyal
Paratrakeal
Perihilar
Intra parenkimal.
Alisilmadik bir sekilde dil, boyun, sirt; hatta diafragma alti gibi uzak yerlesimde de bulunabilirler. Bronkojenik kistler ince duvarli, bronsiyal epitel ile döseli ve mukus ile dolu olusumlardir. Tek vaya çogul olabilirler. Beyaz – pembe renklidirler. Duvarlarinda kikirdak dokusu bildirilmistir. Hava yollari ile iliskileri bulunabilir.
Büyük çocukta akciger grafisinde insidental bir kitle görülmesiyle tani konur. Küçük çocukta respiratuar ön plandadir. Atelektazi ve infeksiyon kitleyi maskeleyebilir.
BT tani koydurur. Bronkojenik kistler antenatal USG ve özofagogram ilede taninabilirler.
Ayirici tanida :
Yabanci cisimler
Lobar amfizem
Pnömoni
Bronsiyal stenoz
Pnömotoraks.
Bronkojenik kistlerin komplikasyonlari ;
Infeksiyon
Hemoraji
Ani büyümeye bagli ani ölüm.
Bronkojenik kistler eksize edilmelidirler.
Bronkojenik kistlerin malign transformasyon riski mevcuttur. (Adeno CA)
Komplet eksizyondan 25 yil sonra bile rekürrens bildirilmistir. Transbronsiyal drenaj önerilse bile pek tercih edilmez.

ENTERIK DUPLIKASYON KISTLERI
Ön barsagin solid state sonrasinda vakuolizasyonunun tam olamamasindan enterik duplikasyon kistleri ortaya çikar. Özofagiyal yada gastrik epitel ile döselidirler. Düz kas ile çevrilidirler. Çesitli isimleri olmustur ;
Enterojenik kist
Enterojenik kist
Özofagiyal kist
Enterik kist
Özofagiyal duplikasyon.
Siklikla gastrik mukoza görülür. Enterik kistlerde intranural adrenal kortikal artiklar bildirilmistir.
Enterik kistler posterior mediastende ve boyunda yerlesirler. Özofagus duvari ile bitisik durumdadirlar. Nadiren lümenle iliskileri bulunabilir.
% 12 siklikla eslik eden anomali söz konusudur. Bunlar genellikle enterik duplikasyonlardir.
Çogu olguda enterik kistler asemptomatiktir.
Tanida akciger grafisi ve BT çok önemlidir. Tedavileri komplet cerrahi eksizyondur. Muskgler duvar yerinde birakilsa da mukozal örtü çikarilmalidir. Marsupiyelizasyon artik önerilmemektedir. Bunlar benign lezyonlardir. Özofagiyal bütünlük korunmalidir.

NÖROENTERIK KISTLER
Nöroenterik kistler, spinal kanal ve bazende dura ile iliskili olan nadir ön barsak duplikasyonlaridir. En sik olarak intratorasik kitle seklinde, bazende intraspinal kitle seklinde prezente olurlar.
Bir hemivertebranin yanindaki kistik posterior mediastinal kitle mutlaka akla nöroenterik kisti getirmelidir. Fakat ayni zamanda anterior meningoselde düsünülmelidir.
- Nöroenterik kist
- Anterior meningosel
Nöroenterik kistlerin notokord ve ön barsagin karsi karsiya iken olustugu düsünülür. Önbarsak endodermin dorsal ektoderm içine herniasyonu söz konusudur.
Histolojik olarak nöroenterik kistlerin GIS mukozasi vardir. Musküler duvarlari iyi gelismistir ve serozalari yoktur. Gastrik mukoza bulunabilir. Inflamasyon ve ülserasyon olabilir.
MRI veya BT - Myelogram tani koydurucudur. Cerrahi eksizyon sarttir. Laminektomi de eklenebilir.

NÖROJENIK ORIJINLI BENIGN TÜMÖRLER
Posterior mediasdendeki en sik tümörler nöroblastomdur. Posterior mediastendeki diger sik görülen solid tümörler ; sempatik sinir sisteminden köken alan benign lezyonlardir :
- Gangliyonöroma
- Nörofibroma
- Schwannoma gibi.

SOLID POSTERIOR MEDIASTINAL KITLELER :
Nöroblastom % 60
Benign nörojenik tm. % 30
Diger mezenkimal tm. Yada inflamatuar granulomalar %10.

ANTERIOR TORASIK MENINGOSEL
Büyük çocukta prezente olur. Vertebral anomaliler ile birliktelik göstern progresif dejeneratif bir lezyon sanilabilir. MRI ile bu tip bir lezyon nöroenterik kistlerden ayirt edilebilir.
Carney ‘ s Triad : (Multitümöral bir triad)
Gastrik tümör
Mediastinal paragangliyoma
Pulmoner kondroma
Mediastinal feokromasitoma bazen Carney triadina eslik edebilir.
Mediastinal lenf bezlerinin garnülomatöz infeksiyonundan kaynaklanan mediastinal kitleler özellikle endemik histoplazmozis bölgeleri gibi granülomatöz hastaliklarin görüldügü yerlerde siktir.
Bu tip hastaliklarin tanisinda ; cilt testi , seroloji ve kültür daha ön plandadir. Biyopsi ise sarkoidoz gibi hastaliklarda gereklidir.

CASTLEMAN HASTALIGI (Dev lenf nodu hiperplazisi)
Anjiofoliküler lenfoid hiperplazi
Lenfoid hamartom
Anjiomatozis
Benign dev lenfoma.
Siklikla akciger grafisinde veya BT de çok iyi demerkasyon göstern asemptomatik hilar kitle seklinde ortaya çikar. Cerrahi eksizyonu hem tanisyi hemde tedaviyi saglar. Piyojenik abseler, akut mediastinal infeksiyondan kaynaklanirlar. Tanidaki geçikmeye yada tedavideki eksiklige bagli olarak olusurlar. (Örnegin özofagus perforasyonuna bagli mediastinit).
Mediastene kadar uzanan retrofaringeal abseler en iyi olarak boyundan retroözofagiyal disseksiyon ile bosaltilirlar. Absenin nonradyoopak bir yabanci cismin sekeli olabilecegi unutulmamalidir.

DIGER MEZENKIMAL TÜMÖRLER
Mezenkimal tümörler tüm mediastende olabilirler
- Bag dokusu
- Lenfatik doku
- Düz ve çizgili kas
- Yag dokusu
- Kan damarlari kökenli olabilirler.
Mezenkimal tümörler çocuklardaki mediastinal tümörlerin % 5 ini teskil ederler.
Kan ve lenf damarlarindan köken alan mezenkimal tümörler, özellikle lenfanjiomlar (kistik Higroma), çocuklarda en sik görülendir. Çogu olduda servikal kistik higromanin mediastinal uzanimi seklindedir. Nadiren de olsa primer mediastinal lenfanjiyoma görülebilir.
Mikst kapiller ve kavernöz hemanjiomlarin mediastinal yerlesimleri nadirde olsa görülebilir. Tedavileri ise nonoperatif olmalidir. (Steroid + ? - interferon).


web tasarım
Tümörler Konusuyla İlgili Diğer Makaleler