Hipoplastik Sol Kalp Sendromu HLHS , Bu bozuklukta kalbin sol kismi normal bir
sekilde gelismemistir. Bu yüzden mitral ve aort kapakçiklari, sol karincik ve
aort damarinin ilk kismi ya çok küçüktür, ya da yoktur. Bu bozukluga sahip bir
bebegin ciddi bir açik kalp ameliyati geçirmeden yasama sansi yoktur. Iki
seçenek vardir.
• Birinci seçenek kalp naklidir. Yani yapisal bozuklugu
olan kalbin yerine baska bir kalp yerlestirmektir.
• Ikinci seçenek ise
sorunu asamali bir sekilde hafifletmektir.
Ikinci seçenek 3 asamayi
içerir. Ilk asama Norwood ameliyatidir. Dogumdan hemen sonra yapilan bu
ameliyatla sag karincik sistemi çalistiran ana karincik haline getirilir. Bundan
sonraki asama iki yönlü Glenn ameliyatidir. Bebek alti aylikken yapilan bu
ameliyatla, vücuttan kalbe dönen kirli kanin yarisinin, temizlenmek üzere
akcigerlere gitmesi saglanir.
Üçüncü ve son asama ise Fontan
ameliyatidir. Çocuk iki yasina geldiginde yapilan bu ameliyatla vücuttan kalbe
dönen bütün kanin temizlenmek üzere akcigerlere gitmesi saglanir. Bu
ameliyatlarin zamanlamasinda yukaridaki yas gruplari genellikle geçerlidir.
Ancak klinik veya sosyal nedenlerle bu zamanlama degisebilir.
Normalde
kesin öldürücü olan bu bozuklugun tedavisinde uygulanan asamali hafifletme
yöntemi cerrahinin 1990'li yillarda gerçeklestirdigi bir basaridir. Hayatta
kalma oranlari Norwood ameliyatindan sonra yüzde 80, iki yönlü Glenn
ameliyatindan sonra yüzde 100, Fontan ameliyatindan sonra yüzde
95'dir.
Genel olarak bu sorunla dogup, asamali hafifletme teknigi
uygulanan çocuklarda 5 yillik hayatta kalma orani yüzde 70 - 75'dir. Üç asamayi
da geçen hastalarin pek çogu gayet iyi durumdadir. Bunlarin pek azinin sürekli
ilaç kullanmasi gerekmektedir. Hemen hepsi normal gelismesini sürdürmüstür.
Hareket ve egzersiz açisindan bir kisitlama bulunmamaktadir.
