Nöbetçi Eczaneler
22/09/2021

Hipoplastik Sol Kalp Sendromu HLHS

img Hipoplastik Sol Kalp Sendromu HLHS , Bu bozuklukta kalbin sol kismi normal bir sekilde gelismemistir. Bu yüzden mitral ve aort kapakçiklari, sol karincik ve aort damarinin ilk kismi ya çok küçüktür, ya da yoktur. Bu bozukluga sahip bir bebegin ciddi bir açik kalp ameliyati geçirmeden yasama sansi yoktur. Iki seçenek vardir.

• Birinci seçenek kalp naklidir. Yani yapisal bozuklugu olan kalbin yerine baska bir kalp yerlestirmektir.
• Ikinci seçenek ise sorunu asamali bir sekilde hafifletmektir.

Ikinci seçenek 3 asamayi içerir. Ilk asama Norwood ameliyatidir. Dogumdan hemen sonra yapilan bu ameliyatla sag karincik sistemi çalistiran ana karincik haline getirilir. Bundan sonraki asama iki yönlü Glenn ameliyatidir. Bebek alti aylikken yapilan bu ameliyatla, vücuttan kalbe dönen kirli kanin yarisinin, temizlenmek üzere akcigerlere gitmesi saglanir.

Üçüncü ve son asama ise Fontan ameliyatidir. Çocuk iki yasina geldiginde yapilan bu ameliyatla vücuttan kalbe dönen bütün kanin temizlenmek üzere akcigerlere gitmesi saglanir. Bu ameliyatlarin zamanlamasinda yukaridaki yas gruplari genellikle geçerlidir. Ancak klinik veya sosyal nedenlerle bu zamanlama degisebilir.

Normalde kesin öldürücü olan bu bozuklugun tedavisinde uygulanan asamali hafifletme yöntemi cerrahinin 1990'li yillarda gerçeklestirdigi bir basaridir. Hayatta kalma oranlari Norwood ameliyatindan sonra yüzde 80, iki yönlü Glenn ameliyatindan sonra yüzde 100, Fontan ameliyatindan sonra yüzde 95'dir.

Genel olarak bu sorunla dogup, asamali hafifletme teknigi uygulanan çocuklarda 5 yillik hayatta kalma orani yüzde 70 - 75'dir. Üç asamayi da geçen hastalarin pek çogu gayet iyi durumdadir. Bunlarin pek azinin sürekli ilaç kullanmasi gerekmektedir. Hemen hepsi normal gelismesini sürdürmüstür. Hareket ve egzersiz açisindan bir kisitlama bulunmamaktadir.

Diğer 'Çocuk Sağlığı' Yazıları