Bu bozukluklar, es zamanli olarak karaciger, dalak ve uzun kemiklerde hematopoietik elemanlarin proliferasyonu ile birlikte olan, kemik iligi içindeki artmis bag-dokusu pro-liferasyonuyla ortaya çikan panproliferatif bir olgu spekturumunu olusturmaktadir.
Myeloid metaplazi; polistemia vera, idiopatik trombositozis ve myelojenöz lösemi'ye yakmen baglidir. Karsilasilan en büyük dalaklar myelopro-liferatif bozukluklari olan hastalarda olmaktadir ve splenomegali bazen obstrüktif hepatik fibrozis veya belirgin olarak büyümüs olan dalak içindeki kan akiminin artmasindan dolayi portal hipertansiyonla birlikte olmaktadir.
Belirgin splenomegali siklikla dalak enfarktüsüne bagli agri ile birliktedir ve dalak büyüklügünün derecesi yaygin abdominal rahatsizlik ve erken doyma ile kendini göstermektedir. Diger semptomlar sunlardir: spontan kanama, kemik agrisi, kasinti, hipermetabolizma ve hiperüremi'ye bagli komplikasyonlar. Dalak kolayca palpe edilir ve bu hastalarin üçte-ikisinde hepatomegali vardir.
Dolasimdaki eritrositler fragmantasyon ve immatür sekiller ile göz-yasi ve uzamis sekilde poikilositoz ile karakterizedir. Genellikle normokromik bir anemi vardir. Beyaz küre sayisi belirgin olarak artmistir ve periferik yaymada immatür myeloid hücreler mevcuttur.
Trombosit sayisi degiskendir; hastalarin yaklasik üçte-birinde trom-bositopeni bulunurken hastalarin dörtte-birinde 100,000/mm3\"ün üzerinde trombositoz vardir. Çogu durumda myeloproliferatif bozukluklari olan hastalarin tedavisi periodik transfüzyonlar, busulfan gibi alkalizan ajanlar ve kemik iligi yetmezligine bagli anemisi bulunan hastalarda erkeklik hormonlarinin verilmesi esasina dayanmaktadir.
Semptomatik splenomegali ve transfüzyon ihtiyacinda belirgin artis veya kemoterapiyi engelleyen trombositopeni durumunda splenektomi endike olabilir. Portal hipertansiyon ve özofagogastrik varisleri olan hastalarda splenomegali siklikla genislemis venlerin çapinda azalma veya venlerin kaybolmasi ile sonuçlanmaktadir.
Splenektomi belirgin bir kompensatuar hemopoietik organin çikarilmasiyla sonuçlanmamakta, ayrica operasyon yüksek bir komplikasyon orani ile birlikte olmaktadir. Bu hastalarda postoperatif trombositoz ve/veya süperior mezenterik ven ve portal ven içine uzanan splenik ven trombozu daha sik olarak olusmaktadir.
Komplikasyon siklikla operasyondan sonra l'inci haftaya kadar görülmeyen dirençli asit, hepatik yetmezlik ve renal yetmezlikle karakterizedir. Bu komplikasyonun insidansi preop-eratif olarak varolan bir trombositoz düzeltilerek ve hasta aspirin veya dipridamol ve düsük-doz heparin veya kumarin gibi trombosit anti-agregan ilaçlarin bir kombinasyonu ile hazirlanarak azaltilmaktadir.
