Talassemi (Akdeniz anemisi) dominant geçis özelligi göstermektedir ve hemoglobin sentezindeki bir defektle karakterizedir.
Intrasellüler çökeltilerin gelisimi prematür eritrosit harabiyetine yardim etmektedir. Amerika Birlesik Devletlerinde hastalarin çogunda beta tipi bulunmaktadir. Periferik kan yaymasi soluk görünümlü, çok çekirdekli eritrositler (hedef hücreler) ile karakterizedir.
Talassemi iki majör siddet derecesinde olusmaktadir: erken ölümle sonuçlanabilen, siddetli klinik belirtileri olan homozigot talassemi majör ve bir kan yaymasi tekrarlanmadikça çogunlukla saptanmayan heterozigot talassemi minör.
Talassemi majörlü hastalar genellikle düzenli araliklarla transfüzyon gerektirmektedir, fakat bu hastalar düsük hemoglobin düzeylerine uyum saglamis olduklarindan dolayi transfüzyonlar hemoglobin düzeyi 10 g/dL seviyesinde olacak sekilde yapilmalidir.
Splenektomi sinirli sayidaki hastalara uygulanmaktadir ve spesifik olarak semptomatik splenomegali ve dalak enfarktüsünün sebep oldugu tekrarlayan agri varliginda endikedir. Dalagin çikarilmasinin transfüzyon gereksinimini azalttigi gösterilmistir.
Bu hastalarda splenektomiye bagli komplikasyon orani oldukça yüksek ve genellikle enfeksiyona bagli olmasina ragmen, kar-zarar orani spesifik endikasyonlar için splenektomi lehinedir.
