FEOKROMOSITOMA Adrenal medülla veya adrenal disi kromoffin hücrelerden (sempatik ganglionlardan) köken alan tümörlerdir. % 90-95i benign tümörlerdir.
Klinik: Hastanin klinigi, saglam bir kisiye adrenalin verince ortaya çikan belirtilerle aynidir. Bu nedenle, hastada palpitasyon (çarpinti-tasikardiye bagli), basagrisi, terleme, solukluk, görmede bulaniklik ve hipertansiyon (inip çikan karakterde) görülür.
Hastada hipermetabolik tablo göze çarpar. Bu nedenle hipertiroidi ile karisabilir. Ayrica kan sekeri de yüksek oldugundan (adrenalin, karacigerden glukoz salinimina yol açar) diabet ile de karisabilir.
NAnin Ae dönüsmesi için gerekli olan enzim yalnizca adrenal medüllada bulunur. Bu nedenle eger NA artmis, ama A normal ise, tümörün adrenal medüllada olmadigi söylenebilir ve bunun aksi de geçerlidir.
Tüm hipertansiyonlu hastalarin % 0.5i feokromositomadir. Bu yüzden hipertansiyonlu hastalarda, özellikle de hipertansiyon inis ve çikislar gösteriyor, ataklar halinde geliyor ve terleme ya da çarpinti hissi ile birlikte ise, arama testi yapilmalidir. Bu testte idrarda VMA (vanil mandelik asid) seviyesi ölçülür. Yüksek çikarsa, kanda A ve NA düzeylerine bakilir.
Tani:
Tarama testine ek olarak idrarda metanefrin, normetanefrin de bakilmalidir, daha duyarlidir. Kesin tani kanda yüksek A ve NA degerleri ile konulur. Tani konan hastalarda lezyonun lokalizasyonu mutlaka USG, BT veya MIBG sintigrafisi yardimi ile yapilmalidir. Tanisal amaçli olarak supresyon için fentolamin, stmülasyon içinse glukagon kullanilir.
Çocuk hastalarda feokromositomanin malignansi sansi yüksektir ve yetiskinlerde % 10 bilateral görülürken, bu oran çocuk hastalarda % 50dir. Bilateral feokromositoma, multiple endokrin neoplazmlarla birlikte görülebilir ve buna Sipple Sendromu (MEN-II) denir. Sipple sendomunda bilateral feokromositomanin yanisira hiperparatiroidi, medüller tiroid CA, nörofibromatozis ve ganglionöroma görülür.
Ayirici Tani:
1. Hipertiroidi
2. Diabetes mellitus
3. Karsinoid sendrom (genelde birbirlerine benzemezler)
4. Eklampsia (feokromositoma, özellikle gebelikte sik görülür.)
Hastalarda A ve NA seviyelerinin yüksek olusu nedeniyle vazokonstrüksiyon vardir. Uzun süre vazokonstrüksiyon sonucu kan volümü azalir (% 10-15 kan volümü kaybi vardir). Bu özellikle ameliyattan sonra kendisini gösterir. Bunu önlemek için ameliyat öncesi hastaya bir süre -adrenerjik blokerler verilmeli ve hasta iyi hidrate edilmelidir. -bloker olarak fentolamin kullanilir. -blokerler, ancak hastanin aritmileri varsa verilir ve yalniz basina kullanilmazlar.
Hastaya 10 mgx3/gün fenoksibenzamin verilebilir. Doz 150 mga kadar artirilabilir.
Tedavi:
Ameliyatta, tümöre dokunmadan önce venler baglanmalidir. Bu yapilmaz ise, A seviyesi 35,000 mg/lte çikar ve krize neden olur. Ameliyat sirasinda EKG ve gerekli olabilecek tüm ilaçlar hazir bulunmalidir. Mümkünse parenteral fentolamin bulunmalidir. Feokromositomanin en önemli komplikasyonlari, kardiomyopati ve intrakranial kanamalardir.
