Ventriküler Septal Defekt VSD

Ventriküler Septal Defekt VSD

ventriküler septal defekt ventrikül septum defekti VSD :
insidans: En sik görülen KKHdir. (%20-25)

Patoloji ve Fizyopatoloji:
1.VSDlerin klasik siniflamasi perimembranöz ve muskuler defektler seklinde olmakla beraber son yillarda morfolog ve patologlarin ve ekokardiyograflarin ortak düsüncesi ile daha detayli bir morfolojik siniflama yapilmistir.Buna göre

a:Perimembranöz VSD
-Sag ventrikül inlet(giris yolu)kismina açilirlar.
-Sag ventrikül apeksine açilirlar.
-Sag ventrikül outlet(çikim yolu)kismina açilirlar.
-Konfluent defektler

b:Muskler VSD
-inlet septum defektleri
-outlet septum defektleri
-apikal trabeküler septum defektleri.
-birden çok defekt
-perimembranöz defektle birlikte olan muskuler VSD
c:Doubly commited ve juksta arteriel(tavani büyük arteriel kapakçiklarin fibröz devamliligi ile saglanan VSD)
-muskuler posteroinferior kenarli
-perimembranöz septuma kadar uzanan VSD

2.VSDler çok küçük asemptomatik boyuttan,büyük ve PHT,KKYne neden olacak boyutlara kadar degisebilirler.

Küçük ve orta boy defektlerde LA ve LVde volüm ve basinç yüklenmesi olur.Defekt büyükse ve PHT varsa sag ventrikülde de volüm ,basinç yüklenmesi olur.VSDlerde pulmoner akim artar,sistemik akim azalir.PHTun uzun süre devam ettigi durumlarda PVO hastalik gelisir ve sant tersine döner,siyanoz ortaya çikar.

Klinik Bulgular:
1. Küçük VSDlerde büyüme gelisme normal ve hasta semptomsuzdur.Orta büyüklükteki VSDlerde ve büyük VSDlerde egzersiz toleransi azalmistir,sik tekrarlayan AC enfeksiyonlari olur.Büyüme ve gelisme geridir.Infant döneminde kalp yetmezligi oldukça sik görülür.PVOH gelisince siyanoz ve efor kapasitesinde belirgin azalma görülür.

2. 2.-4/6 derecelerde pansistolik üfürüm duyulur.En iyi duyuldugu yer MK odaktir.Ayni yerde sistolik tril alinabilir.Büyük santlarda apekste middiastolik üfürüm duyulabilir.S2 dar olarak çift duyulabilir.PH varsa P2 serttir.

3. EKG : Küçük VSDde normaldir.Orta büyüklükteki VSDde LVH,LAD,büyük VSDde BVH,LAD ve pulmoner obstruktif hastalik varsa RVH görülür.

4. Gögüs filminde kardiyomegali,pulmoner vaskülaritede artma,pulmoner konusta belirginlesme görülür.Bu bulgularin dercesi VSDnin büyüklügü,santin miktari ve PHnin derecesine göre degisiklik gösterir.

5. 2D Ekoda VSDnin yeri,pozisyonu ve büyüklügü hakkinda bilgi elde edilir.Doppler ile RV ve PA basinçlari hakkinda indirekt tahmin yapilabilir.

6. VSDlerin %35-50si kendi kendine kapanabilir.En küçük VSDler hayatin ilk yillarinda kapanirlar.Büyük defektler ise küçülebilirler.Kapanma veya küçülme en çok ilk 3 yasta olmakla birlikte 12 yasa kadar olabildigi bildirilmistir.Kalp yetmezligi genellikle yeni dogan döneminden sonra;PHT da 6-12.aylardan sonra baslar.

Tedavi:
Tibbi tedavi:Konjestif KY dijital ve diüretik ile tedavi edilir.Küçük VSDlerde efor kisitlamasi gerekmez.Iyi dis bakimi veinfektif endokardit profilaksisi gereklidir.

Girisimsel kardiyak yöntemlerle kapatilma önce müsküler VSDlerde daha sonra perimembranöz VSDlerde uygulanmaya baslamistir.

Cerrahi tedavi:
A:PAe band koyma operasyonu palyatif bir yöntemdir. Ancak total düzeltmenin yapilamadigi nadir durumlarda uygulanir.
B:VSDnin direkt olarak açik kalp teknigi CPB ve/veya derin hipotermi ile kapatilmasi.

Endikasyon ve zamanlama:
1.Qp/Qs orani 2/1 olanlar,bu oranin 1.5 dan küçük oldugu VSDler opere edilmezler.
2.KKY ve büyüme geriligi olan,tibbi tedaviye yanit vermeyen infantlar hangi yasta olursa olsun opere edilmelidir.Genis VSDsi ve hizla artan PA basinci ve rezistansi olan infantlar en kisa zamanda opere edilmelidir.

Tibbi tedaviye yanit veren infantlar 12-18.aylarda ,asemptomatik VSDler 2-4 yaslarinda opere edilmelidir.

3.Kontrendikasyonlar:PVR/SVR orani 0.5 veya daha yüksek olanlar ve PVOH nedeni ile santi sagdan sola dönmüs olanlarin opere edilmeleri kontrendikedir.

C:Özel durumlarin cerrahi tedavisi:
1.VSD-PDA:Eger PDA genisse önce 6-8.haftalarda PDA kapatilir.VSD daha sonra kapatilir.

2.VSD-KOARKTASYON:Tartismali bir konudur.Bir öneri önce COAnin giderilmesi,daha sonra gerekirse VSDnin kapatilmasidir.

3.VSD-AY:Genellikle subaortik VSDlerde görülür.Hemen VSDnin tamiri gerekir.Akimlar orani 1.5dan küçük bile olsa AYyi azaltmak veya önlemek için VSDnin kapatilmasi gerekir.Eger Ao kapagi çok deforme ise tamir edilir veya degistirilir.