Talesemi Hastaligi
Hangi nedenlere bagli olarak ortaya çikar?
Akdeniz Anemisi olarak da bilinen talasemi, dünyada en sik görülen, ayni zamanda önlenmesi en kolay olan kalitsal bir kan hastaligidir. Talasemi kusurlu hemoglobin zincirlerinin üretimine neden olan kalitsal bir bozuklugu içerir. Iki temel tipi olan alfa ve beta talasemi, alfa ve beta globin zincirlerinin sayisindaki veya yapimindaki bir dengesizlik nedeniyle olusur.
Hastaligin belirtileri nelerdir?
Nasil ve hangi yaslarda ortaya çikar?
Hastaligin belirtileri dogumdan sonraki 1-2 ay içinde ortaya çikar. Yas ilerledikçe belirtiler netlesir. Anemi (kansizlik) en temel belirtidir. Soluk ten rengi, halsizlik, istahsizlik, dalak büyümesi, yüz kemikleri ve düz kemiklerde deformiteyle beraber organ hasarlari görülür.
* Hastalik Türkiye'de neden belli bir bölgede görülüyor?
Sitma etkeni olan malarya paraziti kirmizi kan hücreleri içinde yasar, çogalir ve yasam süresini tamamlar. Bu parazit, kirmizi kan hücresi içinde hemoglobin yapisinda bozukluk olanlarda ise yasayamaz. Talasemi hastalarinda hemoglobin bozuklugu oldugu için bu parazit talasemi hastalarini etkilemiyor. Geçmiste Akdeniz kiyilarimizi da içeren kusakta olusan sitma salginlarinda saglikli kan hücreleri tasiyan kisiler sitmaya yakalanip hayatini kaybederken, talasemi hastalari hayatta kalmis. Bu bölgenin nüfusunda hayatta kalan talasemi hastalarinin ve tasiyicilarinin yogunlugu artmistir. Bugün \"Talasemi Kusagi\" adi verilen bölge, Akdeniz kiyilari, Arap ülkeleri, Türkiye, Iran, Hindistan, Tayland, Kamboçya ve Güney Çin'i içeren Güney Asya'ya uzanmaktadir. Talaseminin bu bölgelerdeki görülme sikligi yüzde 2.5-15'tir.
* Talasemi nasil tedavi ediliyor? Tedavi edilmediginde nasil bir tablo ortaya çikiyor? Talaseminin önlenmesi mümkün mü?
- Talasemi hastalari, yasam boyu, hastaneye bagli tedavi altinda kalmaktadirlar.
- Talasemide birinci tedavi seçenegi kemik iligi naklidir.
- Bu seçenek hem çok pahali hem de uygun iligin bulunma olasiligi azdir.
- Öte yandan iligin vücut tarafindan reddedilme riski de yüksektir.
* Diger tedavi seçenekleri;
- Kan transfüzyonu ve beraberinde demir yükünü azaltmak için selatör
- Splenektomi
- Fetal hemoglobin uyaricilari (Örnegin; hidroksiüre),
- Eritropoetin
- Gen tedavisi
- Arastirilan yaklasimlar
Tedavi edilmediginde semptomlar agirlasir. Anemi, kalp yetmezligi ve organ hasarlarina bagli hastaliklar ve ölüm orani artar. Hastalar erken yasta kaybedilebilir.
