CROHN HASTALIGI
Crohn (1932) – “Regional ileitis” tanimini yapti.
Crohn hastaliginin insidansi: 3 / 100.000 çocuktur. Bu prevalans degeri ;
Fenilketonüri
Talasemi
Duchenne Muskuler distrofi
Hemofili prevalansi ile aynidir.
Crohn hastaligi adolesan ve genç eriskinlerin hastaligidir. Olgularin % 50 si ise 10 yasin altindadir.
Hastalarin % 25 inde inflamatuar barsak hastaligi (crohn veya ülseratif kolit) aile öyküsü vardir. Bu özellikle Yahudiler için geçerlidir.
Siyah ve sari irklarda ise Crohn hastaligi alisilmadiktir. Fakat Ingilterede yasayan bu irkin mensuplarinda bu geçerli degildir. Bu bulgu çevresel faktörlerinde önemini gösterir.
Crohn hastaligi, spesifik bir genetik predispozisyon varliginda bilinmeyen çevresel faktörlerin etkisiyle ortaya çikmaktadir. Cinsiyet seçimi çocuklarda esittir.(kiz = erkek , 1:1)
Özellikle çocuklarda barsak disi hastaliklarla prezentasyon taniyi geçiktirir. Örnegin çocuklarin 1 / 3 ü dis hekimi tarafindan gönderilirler. Hastalk tüberküloz, çölyak hastaligi ve anoreksi nervoza olarak tani alabilir.
ETYOLOJI
1 – Infeksiyon (spesifik bir organizma suçlanamamis)
2 – Bakteriyel antijenlere karsi otoimmün reaksiyon(crohn hastaliginin nötrofilleri granuloma olusturan organizmalara karsi etkili olamamaktadirlar).
3 – Sigir / inek sütüne karsi ve diger bazi gidalara karsi allerjik hipersensitivite
4 – Trombosit disfonksiyonuna yol açan mezenterdeki multifokal infarktlara bagli vaskülitler.
5 – Eriskinde sigara içmek çocuklarda pasif içicilik artisina bagli doku hasari olusmasi.
PATOLOJI
Crohn hastaligi agizdan anüse kadar tüm GIS i tutabilir:
Tutulum transmuraldir
Terminal ileum ve ileoçekal bölge en sik tutulur.
Skip lezyonlar vardir.
Intestinal mukozada ülserler arasindaki normal mukoza, makroskopik olarak kaldirim tasi (Cobblestone) görünümüne yol açar.
Granulomlar özellikle ince barsakta siktir. Skip lezyonlar siktir. Hastalik rekürrensler ile seyretme egilimindedir.
Crohn hastalarinin :
% 50 si ince ve kalin barsak
% 20 si diffüz ince barsak
% 10 u sadece kalin barsak
% 10 u klasik terminal ileum tutulumu gösterirler.
Bazi çocuklarda perianal abse ve fistül ile karakterize olan izole anal hastalik söz konusudur. Bunlarin çogunda kolonik hastalik gelisir.
Perianal tutulum Crohn da olur. Ülseratif kolit te olmaz. Hastalik striktür formasyonuna ve kronik obstruksiyona yol açabilir.
Fistül olusumlarida siktir. Fistül olusumu özellikle cerrahi sonrasinda siktir.
Uzun dönemde , özellikle kolorektal hastalikta belirli bir kanser riski vardir. (kolon kanseri riski genel populasyona göre 20 kat artmistir.) bunun nedeni kronik inflamsyonun rektal mukozada displaziye yol açmasidir.
Bazi Crohn hastalarinda bronsiyal inflamasyonla seyreden latent bir pulmoner infeksiyon söz konusudur.
KLINIK
* Crohn hastaliginin en sik bulgulari:
Kilo kaybi
Anoreksi
Anemi
Abdominal agri
Ekstraintestinal bulgulari yaniltici olabilir : (konjuktivit, deri döküntüleri ve eklem sislikleri gibi).
Dokularin ve agiz mukozasinin sismesi çocugun dis hekimine gitmesine neden olabilir.
Anorektas hastalik (perianal abse, fistül) bulgulari ön planda olabilir. Sag alt kadranda kitle ele gelebilir.
Daha nadirende olsa böbrek ve safra taslari olusabilir. Çocuk hastalarda siklikla gelisme geriligi ve sekonder seks karakterlerinin gelismemesi söz konusudur.
TANI
Perianal hastalik varliginda , anamnez , Crohn hastaligi tanisina götürebilir. Fakat cinsel istismar mutlaka ekarte edilmelidir. Anemi sik görülür.
ESR ?
CRP ?
Orosomukoid aglütinasyon ? inflamasyonu gösterirler.
Serum albumini ?
Vitamin ve eser eleman eksiklikleri vardir.
Crohn hastaligi tanisinda radyografi çok önemlidir. Üst GIS kontrastli grafisi ve sonrasinda, ince barsak pasaj grafisi çekilmelidir. “String Sign of Contor” anormal mukozayi gösterir.
Nadirende olsa baryumlu kolon grafisinde terminal ileum hastaligi görülebilir. Ufak bir süphe dahi olsa (örnegin çocugun boyu ve kilosu 3. persentilin altinda ise olgularin % 30 unda ) bu radyolojik tetkikler yapilmalidir.
Aktif hastaligi göstermede sukralfat sintigrafisi noninvazif, ucuz ve basit bir tetkiktir. Fakat Crohn ve ülseratif kolon ayirimi yapamaz.
Diger bir yöntemde isaretli lökosit sintigrafisidir. Mukoza inflamasyonunu belirlemek için en iyi yol endoskopi ve biyopsidir.
MEDIKAL TEDAVI
Özellikle kolonik ve perianal hastalikta
Sulfosalazin
Metronidazol kullanilabilir.
* Kullanilan diger ilaçlar :
5 ASA preparatlari
Azotiopirin
Metotreksat
Siklosporin
Tedavinin en önemli ilaci steroidlerdir. 5 mg / m2 dozunda kullanilirlar.
Diyet manuplasyonu ve barsak istirahati ile remisyon saglanabilir. Bunun yollari :
Elemental diet ile enteral nutrisyon
Total parenteral nutrisyon
Hastalik aktivitesinin azaltmada elemental dietler , en az steroidler kadar etkilidirler.
Juvenil Crohn hastalarindaki baslica problemlerden birisi hastalarda fiziksel ve seksüel açidan gelisme geriliginin ortaya çikmasidir. Bunun olasi nedenleri :
Hastaligin kendi etkisi
Malabsorbsiyon
Enterik kayiplar
Bakteriyel asiri çogalma
Barsak hasari
Azalmis kalori alimi
Steorid tedavisi
Crohn hastalikli çocuklarin çogu boy ve kilo açisindan 50. persentilin altindadirlar. Bu çocuklarda gelisme geriliginin en önemli nedeni malnütrisyondur.
Aminoasit, lipid, karbonhidrat ve vitamin malabsorbsiyonu olur ve eksikliklerin artmasina yol açar. Olgularin % 75 inde asiri protein yikimi ve barsaktan protein kaybi vardir.
Mannitol absorbsiyonu baskilanmistir. Proksimal barsaktaki yüzey alani azalmasini gösterir. % 30 olguda steatore vardir. Özellikle kolonik hastalikta diareye bagli sivi – elektrolit kayiplari sonucunda :
Metabolik alkaloz
Hiponatremi
Hipopatasemi
Hipokloremi görülür.
Crohn hastalarinin % 50 sinde hematolojik düzeyler düsüktür (özellikle serum ferritin , demir ve folat düzeyleri) sonuçta anemi vardir.
Selenyum, çinko ve magnezyum gibi eser elementlerin düzeyi de düsüktür. Glutatyon peroksidaz bir selenyum proteinidir. Selenyum eksikliginin duyarli bir göstergesidir.
Vitamin düzeyleride anormal düsüktür. Avitamini eksikligine bagli gece körlügü ortaya çikabilir. (plazma retinal düzeyi düsüktür).
C vitamini düsüklügü ise yara iyilesmesini olumsuz etkileyebilir. Çünkü absorbat, kollajen sentezinde gereklidir..
Vitamin B12 düzeyleride düsük seyreder. K vitamini eksikligine bagli protrombin zamani uzar.
D vitamini özellikle, steatore ve protein kaybettiren enteropatilerde, eksilir.
Selenyum düzeyinin yükselmesinde elemental diet degil fakat steroid tedavisi etkili olur. Hematolojik parametreler ise steroid tedavisi ile degil fakat elemental diyetle düzelir.
CERRAHI TEDAVI
Yaklasik % 60 çocukta cerrahi uygulanir.
Cerrahi endikasyonlar :
Obstruksiyon
Hemoraji
Perforasyon
Fistül
Striktür
Abdominal kitle.
Erken yastaki çocuklarda, eger medikal tedavi ile hastalik kontrol edilemez ise, tani konduktan kisa bir süre sonra cerrahi tedavi uygulanmalidir. Aksi taktirde fiziksel ve seksüel gelisme geriligi kaçinilmazdir. Cerrahi prosedür özellikle barsagin en hasta bölgesine uygulanmalidir. Hastaligin yapisinda multifokalite vardir. Bu yüzden hastaligin eradikasyonuna çalisilmamalidir. Aksi halde kisa barsak sendromu gelisebilir.
Mümkün oldugunca primer anastomoz yapilmalidir. Fakat intraabdominal sepsis varliginda stoma olusturulmalidir. Siddetli perianal hastalik varliginda geçici kolostomi açilabilir. Ayrica bazen karin içindeki hastalikli kismin rezeksiyonu sonrasinda perianal hastalikta düzelme görülebilir.
Crohn hastaliginda en çok terminal ileumu ve ileoçekal bölgeyi tutar. Bu yüzden olgularin % 70 inde ileoçekal rezeksiyon yapilmasi yeterlidir.
Striktürler için en uygun tedavi plastidir. (longitudinal kesilip, horizontal dikme).
Crohn hastalarinda asla pos yapilmaz. Çünkü hastalik pos içinde tekrar eder.
KOMPLIKASYONALR
Intestinal stenoz
Septisemi ve abse
Perforasyon
Fistül (en sik)
PROGNOZ
Rekürrens ? sik
Mortalite ? düsük.
Juvenil onset Crohn da çocuklarin % 86 sinda ilk 5 yilda cerrahi uygulanir. Fakat juvenil onset ülseratif kolitte ise olgularin % 25 inde ilk 15 yilda cerrahi uygulanir.
