aort stenozu insidans: Tüm konjenital kalp hastaliklarinin %5ini olusturur. Erkek / kadin orani 4 / 1 dir.
• Patoloji ve patofizyoloji:
Valvuler, subvalvuler ve supravalvuler olabilir. Valvuler stenoz genellikle biküspit kapakla beraberdir. Supravalvüler stenoz genelde Williams sendromu (Elfin face sendromu) ile beraberdir.(mental retardasyon, karakteristik yüz görünümü ve PA stenozu) Subvalvuler stenozda basit membran veya sol ventrikül çikisinda uzun bir tünel seklinde darlik olabilir. Subvalvuler stenozun bir diger sekli de idiopatik hipertrofik subaortik stenozdur. Bu kalp kasinin primer bir myopatisidir.
Sol ventrikül hipertrofisi stenozun siddetine göre ortaya çikar.Valvuler aort stenozunda aascending aortanin poststenotik dilatasyonu görülür.Aort yetmezligi biküspit valvde ve subaortik ASde görülür.
• Klinik:
1. Hafif ve orta AS asemptomatiktir. Egzersizle gelen gögüs agrisi veya senkop siddetli ASde ortaya çikar. KKY, kritik ASda ilk haftalarda olabilir.
2. Suprasternal çentikte, karotid arterler üzerinde ve aort odaginda sistolik thrill duyulur. Valvuler aort stenozunda ejeksiyon kligi rahat duyulur.Apekse ve boyna yayilan 2-4/6 derce üfürüm,sag 2.interkostal veya sol 3.interkostal aralikta kolay duyulur.Aort yetmezligine bagli erken dekresendo üfürüm biküspit aortik kapak ve subvalvuler stenozu olan hastalarda kolay duyulur. Kritik ASu olan yenidoganlarda KKYi olabilir.Kalpte üfürüm hafif veya yoktur,periferik nabizlar zayiftir. KKY ortaya çikarsa üfürüm siddetlenir.
3. Siddetli ASda nabiz basinci düsük bulunur.Supravalvuler asda sag koldan alinan sistolik basinç sol kola göre yüksektir.
4. EKG : Hafif vakalarda normaldir.Siddetli vakalarda sol ventrikül hipertrofisi görülür.
5. Telekardiyogram : Çocuklarda genelde normaldir.Bazen valvuler ASDda genislemis ascending aorta görülebilmektedir.KKY ve AY yoksa önemli kardiyomegali görülmez.
6. 2 boyutlu EKO : Aort kapagin anatomisini,subvalvuler,supravalvuler ASunu gösterir.Doppler basinç gradientini gösterir.
7. Siddetli AS da yenidogan döneminde veya ileride KKY olabilir.Gögüs agrisi,senkop,ani ölüm(%1-2 ölüm)sidddetli aort stenozlu çocuklarda ortaya çikabilir.
• Tedavi:
Medikal:
a)Agir ve orta ASda egzersiz kisitlamasi önerilmektedir.Iyi agiz hijyeni ve SBE profilaxisi endikedir.
b)Bazi hastalarda balon valvuloplasti yapilir.Sonuçlar PS kadar basarili degildir.
• Cerrahi:
a)Kalibreli dilatatörler ile kapali aortik valvulotomi uygulanabilir (CPB olmadan)
b)CPB altinda
1.Aortik valv kommissurotomisi
2.Tek küspisli kapakta aort valv replasmani
3.Annuler veya tünele benzer subvalvuler stenozda aort kökü gnisletilerek valv replasmani(Konno ameliyati)
4.Subvalvuler stenozda membranin çikarilmasi
5.Diskret supravalvuler ASda yama ile stenotik alanin genisletilmesi
c)Konjestif kalp yetmezligi olan kritik ASlu çocuklar her yasta,her zaman opere edilebilirler.50-80 mmhg arasinda basinç gradienti varsa elektif sartlarda opere edilir. Gögüs agrisi ,senkop gibi semptomu olan çocuklarda cerrahi endikasyon vardir. EKGde sol ventrikül sistolik yüklenmesi ve hipertrofi bulgulari varsa,egzersiz testi anormalse, sistolik gradient 50 mmhgnin altinda bile olsa elektif operasyon uygulanir. Aort yetmezligi olan subvalvuler ASlu hastalar erken opere edilmelidir.
