aort koarktasyonu insidans: Konjenital kalp hastaliklarinin %8ini olusturur.E/K: 2/1dir.
Patoloji - patofizyoloji:
1. Üst torasik aortada darlik vardir.Hastalarin %50sinde biküspit aort kapagi bulunur.
a. Preduktal KoA %40 baska kardiak defektlerle (VSD,PDA,TGA gibi)beraberdir.Kollateral dolasim zayiftir.Bu tür hastalar erken bebeklik döneminde semptomatik hale gelirler.
b. Postduktal KoAdaha az olarak kardiyak defektle beraber olur.Genelde yenidoganda semptomlar ortaya çikmaz.
2. Kolda güçlü nabiz ve HT,bacakta zayif nabiz ve düsük kan basinci karakteristiktir.
3. EKG:
Yenidoganda sag ventrikül hipertrofisi ortaya çikar.Fetal hayata sag ventrikül dominanttir ve kan duktus arteriozus araciligiyla descending aorta ve plasentaya bu ventrikülden pompalanir.Preduktal bölgedeki daralma sag ventrikülün sola göre daha fazla çalismasina ve sonuçta sag ventrikül hipertrofisine neden olur.Bu sag ventrikül hipertrofisi iki yasa kadar yerini sol ventrikül hipertrofisine birakir.
Asemptomatik çocuklar :
Klinik:
1. Genelde asemptomatiktir.Bazen bacaklarda agri olabilir.
2. Bacakta nabiz yoktur veya zayiftir. Kolda HT vardir veya koldaki kan basinci bacaktan yüksektir. Apekste veya kalp tabaninda ejeksiyon kligi duyulabilir.Sternumun sag üst kenari ve arkada sol interskapular bölgede 2-3/6 dereceden sistolik ejeksiyon üfürümü kolayca duyulabilir.
3. EKG :
Sol ventrikül hipertrofisi olabilir veya normaldir.
4.Telekardiyogram:
Kalp normal veya biraz büyüktür.Büyük çocuklarda kosta kenarlrinda çentiklenme görülür.Balu özafagus grafisinde E isareti veya yüksek penetrasyonlu filmlerde 3 isareti görülebilir.
5. Iki boyutlu EKO:Descending aortanin posterolateral kisminda membran seklinde darlik gözlenir.Biküspit aort valvi görülür.Doppler incelemede koarktasyon distalindeki akim izlenir ve basinç farki saptanir.
6. Biküspit aort valvi stenoza ve/veya rejurjitasyona neden olur ve sol ventrikül yetmezligi ortaya çikabilir.
Tedavi:
Medikal: Uygun kriterlere sahip olan çocuklarda balon anjioplastisi yapilabilir.Hipertansiyon için ilaç tedavisi uygulanir.
Cerrahi: Koarktasyon segmenti subklavian flap teknigi ile genisletilir.
