CERRAHI TEDAVI
Insizsyon, pektus ekskavatumdaki gibi, transversdir. Daha sonra cilt ve pektoral kas flepleri kaldirilir.
Kondroglandiolar deformitede tek veya nadiren çift osteotomi yapilir. Bu sternumun yerine gelmesi için yeterli olur.
Mikst deformitede, sternumun oblik pozisyonu mutlaka düzeltilmelidir. Ayni zamanda deprese ve protrude kostal kartilajlarda düzeltilir. Kostal kartilajlarin subperikonriyal rezeksiyonundan sonra, antrior sternal plakta wedge seklinde osteotomi yapilir. Böylece sternumun posteriora deplase olmasi saglanir.
Kondomanubrial ve mikst deformitelerde ; kondromanubrial tipte sternumun üst kismi kabarik, alt kismi ise çöküktür. Ravitch bu tipte 2 osteotomi önermektedir. Ilki sternumun en kabarik oldugu yerden, digeri ise ? seklindeki sternumun ikinci açisindandir.
Poland sendromu ;
Poland sendromun ilk tarifi 1841 de Ingiliz literatüründe yapilmistir. Poland ; pektoral kaslarin yoklugunun yanisira sindaktili ile birlikte olan bir sendrom yayinlamistir.
Daha sonra ;
- Kostalarin yoklugu
- Gögüs duvari depresyonu
- Athelia veya amastia
- Aksillar killanma olmamasi
- Subkütan yag dokusu azligi sendroma eklenmistir.(1895, Thompson)
Sendrom 1962 de Clark tarafindan Poland sendromu olarak adlandirilmistir.
Embriyoloji ;
Poland sendromu sporadiktir. Nadiren familyaldir. 1/30.000 canli dogumda görülür. Nedenleri:
1) Pektoral kaslari olusturan embriyonik dokularin anormal göçüdür.
2) Subklavian arterin hipoplazisidir.
3) Abortus tesebbüslerine bagli in utero yaralanmalardir.
Sindaktilinin bazi formlari otozomal dominant olsa bile ayni durum Poland sendromu için geçerli degildir.
Poland sendromu ayni zamanda möbius sendromu ile birlikte görülebilir.
Möbius sendromunda ;
1) Tek / çift tarafli fasiyal sinir felçi ve
2) N. Abducens felçi söz konusudur.
Poland sendromu ile birlikte çocukluk çagi lösemisi arasinda da alisilmadik bir birliktelik vardir.
Klinik prezentasyon ;
Poland sendromlu çocuklarda pektoralis major kasinin sternokostal kisminin aplazisi veya hipoplazisi vardir. Ayrica pektoralis minör kasi da defektif olabilir. El anomalileri (Sindaktili) söz konusudur.
Gögüs duvari anomalileri eslik edebilir ;
- Kostalarin depresyonsuz hipoplazisi
- Kostalarin depresyon deformitesi
- Kostalarin aplazisi (2 – 5) görülebilir.
Hipoplazik kostalar genellikle cerrahi tedavi yapilamazlar. Aplastik kostali hastalara ve siddetli ipsilateral konkav gögüs duvari deformitesi olan hastalara cerrahi tedavi uygulanabilir.
Hipoplazi ? Konservatif
Aplazi depresyon ? Cerrahi.
TEDAVI
Ravitch ve digerlerince aplastik kostalarin, otolog kosta grefti ile rekonstruksiyonu tarif edilmistir. Bu kosta greftinin üzerini örtmek için latissimus dorsi kas flebinin kullanilmasi sonucu ise özellikle omuz fonksiyonununda azalmaya yol açacaktir.
Bu durum (omuz hareketlerinde defekt) özellikle erkekler için önemlidir. Bu yüzden bu islem erkeklerde pek tercih edilmez. Fakat kadinlarda meme rekontrüksiyonunu en iyi hale getirebilmek için latissimus dorsi flebi çok iyi bir islemdir.
Gögüs duvarinin düzeltilmesinde ise, sternumun ve rotasyonunun düzeltilmesi de, aplastik kostalarin replase edilmesi kadar önemlidir.
Kostalarin sadece hipoplazisinde cerrahi endikasyon yoktur.
Transvers insizyon ile girilir. Cerrahi endikasyonu olan hastalarda ipsilateralde siddetli bir depresyon, kontralateralde ise bir protrusyon söz konusudur.
3. , 4. ve 5. kostal kartilajlarin subperiostal rezeksiyonu yapilir. (Her iki tarafli 6. ve 7. kostal kartilajlarinlarin rezeksiyonu ise düz olduklari yere kadar yapilir. Sternuma transvers wedge osteotomi yapilarak sternumun rotasyonu ve depresyonu düzeltilir.
2. ,3. ve 4. kostalarin aplazisi durumunda karsi taraf 5. ve 6. kostalardan otolog greft alinir.(split ribgreft)
kizlarda meme rekonstrüksiyonu puberte sonrasinda latissimus dorsi flebi ile birlikte yapilir.
STERNAL DEFEKTLER
Sternal defektler pektus deformitelerine göre daha nadir görülürler. Bu defektlerin günümüze en uygun siniflamasini Shao – Tsu yapmistir :
1) Ectopia cordis cervikalis
2) Ectopia cordis thoracalis
3) Ectopia cordis thoracoabdominalis.
Buna ek olarak, siniflamaya alinmayan bir defekt daha vardir; Bifid veya Kleft sternum. Bu deformitede kalp ortotopik pozisyondadir. Toraks boslugu içindedir. Fakat kalbin üzerindeki deri örtüsü normaldir. Ufak bir ülserasyon görülebilir.
1– TORASIK EKTOPI KORDIS
Bu lezyonda üzeri herhangi bir somatik tabakayla örtülü olmayan klasik çiplak kalp söz konusudur. Kalbin apeksinin oryantasyonu anterior ve superiora dogrudur. Intrensek kardiyak anomaliler sik görülür.
Sternum üst kisminda intakt olabilir. Yada tamamen ayriktir. Nadiren kalp sternumun ortasindaki bir defektten disari çikar. Orta hatta ciddi bir somatik doku defekti vardir ve primer kapama çalismalari genellikle basarisiz olur. BT ile incelemede bu çocuklarin toraks bosluklarinin küçük oldugu gösterilmistir.
Ektopi kordisin ilk basarili cerrahi onarimi 1975 yilinda koop tarafindan yapilmistir. Basarili onarim yapilan olgularda ek abdominal defektler ve intrensek kardiyak lezyonlar söz konusu degildir.
Otolog doku greftleri (kemik veya kikirdak) yada sentetik materyaller ile onarilan olgularda infeksiyon ve greftin tutmamasi siktir. Kesin basari için uzak bir bölgeden dokunun getirilip kalbe basi yapmaksizin defektin örtülmesidir.
Siddetli intrinsik kardiyak anomali varliginda en iyi çözüm prenatal USG ile tani koyup gebeligin sonlandirilmasidir.
Bu hastalarda genellikle üst abdomen defektleri sik görülür :
1) Üst abdomen omfalosel
2) Diastasis rekti
3) Abdominal viseranin evantrasyonu (nadiren)
Bu olgularda görülen abdominal defekt nedeni ile yanlislikla torakoabdominal ektopi kordis tanisi konabilir. Bu çocuklarda üst abdominal defekt ve kalp bir membran ile örtülüdür.(torakoabdominal)
2– SERVIKAL EKTOPI KORDIS
Siklikla kalbin apeksi ile agiz arasinda bir füzyon vardir. Prognozlari torasik ektopi kordis ile aynidir. Siklikla siddetli kraniyofasiyal anomaliler mevcuttur. Daha nadir görülür. Henüz yasayan olgu bildirilmemistir.
3– TORAKOABDOMINAL EKTOPI KORDIS
Bu grupta kalp ince bir membranla kapilidir veya üzeri ince pigmente bir deri ile örtülüdür. Kalpte torasik ektopi kordisdeki gibi anterior rotasyon yoktur. Intrensek kardiyak anomali bulunabilir. Bu hastalarin hemen tamaminda eslik eden abdominal duvar defekti bulunur ;
- Omfalosel
- Diastasis rekti
- Ventral herni
Diyafragmada ve perikardda defekt bulunabilir. Bu anomalide çok sik olarak sol ventrikül divertikülü görülür.
Ilk basarili cerrahi girisim 1912 de Wieting tarafindan yapildi. Ilk önce defektin üzerinin deri ile kapatilmasi amaçlandi. Intrakardiyak anomali varsa onarim prostetik materyal konulmadan önce yapilmalidir.
4– KLEFT VEYA BIFID STERNUM
Sternumun en hafif seyreden anomalisidir. Bu grup çocuklarin kalbi ortotopik yerlesimdedir. Üzeri normal deri ile kaplidir. Perikardiyum intakttir. Sternum ise kismi yada tam olarak ayriktir. Cleft sternumda omfalosel eslik etmez. Buradaki sternal defekt genellikle superiordadir. Ektopi kordis de ise defekt inferiordadir.
Olgularin çogunda ayrilik kismidir. Ksifoid intakttir. Bifid / Kleft sternum, diger patolojilerden daha farklidir. Intrinsik kardiyak anomali eslik etmez. Olgularin çogu asemptomatiktir. Onarim kalbi korumak amaciyla yapilir. Ayrica solunum mekanigininde düzelmesinin saglar.
ONARIM SEKILLERI
1) Kostal arktan serbest kartilaj grefti koymak
2) Sabistonun sliding kondrotomileri (kostal kartilajlarin oblik insizyonu)
3) Meissnerin Door-Wing plastisi (kostal kartilajin lateral uçlarinin kesilip mediale çevrilmesi)
4) Çesitli otolog greftler (kostal kartilaj, kot, parietal kafatasi)
5) Prostetik materyal
Neonatal dönemde çocugun iskelet sistemi fleksibldir. Bu yüzden onarim ilk 3 ay içinde yapilmalidir. Asla 1 yasindan sonraya ertelenmemelidir.
DIFFÜZ ISKELET ANOMALILERINDE TORASIK DEFORMITELER
1) Jeune sendromu (Asfiksan torasik distrofi)
2) Jarcho – Levin sendromu (Spondilotorasik displazi)
3) Serebrokostomandibular sendrom.
Jeune’s Syndrome (Asfikse edici torasik disatrofi)
Jeune – 1954 . otozomal resesif kalitim. Kromozomal anomaliler ile ilgisi yok.
En belirgin özelligi dar, çan seklindeki toraks ve protuberant abdomendir.
Jarcho – Levin Sydrome (Spondilotorasik displazi)
Jarcho ve Levin – 1938 otozomal resesif multipl vertebra ve kot anomalisi vardir. Torasik deformite, spinal anomaliye sekonderdir. Kotlarda multipl posterior füzyon vardir. (crablike görünüm)
Porto Riko lu ailelerde sik görülür. 1 / 3 olguda konjenital kalp hastaligi ve renal anomali söz konusudur. Ve kemik formasyonu normaldir.
Serebrokostomandibuler sendrom:
Swith, Theiler ve Schachenmann (1966)
- Siddetli kot defekti
- Mikrognati
- Diger anomaliler
o Trakeal kartilaj anomalisi
o Mental retardasyon
o Yumusak / sert damak anomalisi
Olgularin % 40 i yasamin ilk yili içinde ölür. Yasayanlarin %50 si mental retardedir.
Kalitim paterni bilinmiyor.
