HAVA YOLLARI VE AKCIGERLERE BAGLI SOLUNUM PROBLEMLERI
KONJENITAL TRAKEAL VE BRONSIYAL STENOZLAR:
Konjenital trakeal stenoz trakeanin herhangi bir yerindeki fokal segmental kisa bir daralma olarak görülür.
Darlik bazen tüm trakea boyunca olabilir. Darligin sekilleri :
% 47 kum saati (Hour Glass)
% 33 huni biçiminde (Funnel)
% 20 tüm trakeanin generalize hipoplazisi.
Olgularin % 50 sinde konjenital stenoz trakeanin % 50 sini kapsamaktadir.
Kisa stenotik segmentlerin nedeni genellikle submukozanin fibrotik bir dokuyla kalinlasmasidir.
Uzun stenotik segmentlerin nedeni trakeal kikirdaklarin atnali gibi degilde halka seklinde çepeçevre olmasidir. Dolayisiyla posteriordaki membranöz kisim yoktur. Komple trakeal halkalardaki darlik 3 – 4 halka boyunca sürebilir. Bazi olgularda krikoidden karinaya dek tüm trakea stenotiktir.
Özellikle kraniyofasiyal dizostozlu çocuklarda (Crouzon send. , Pfeiffer send) özel bir trakeal stenoz sekli söz konusudur. Burada tüm duvar çepeçevre kikirdak yapisindadir. Halka yoktur. Bronslar normal yada stenotik olabilirler.
Brons anomalileri siktir. 1 / 3 olguda sag üst lobun bronsu trakeadan ayri olarak çikar.
% 10 olguda ise sag akciger hipoplazisi eslik eder.
Bridging Bronchus (Wells) sag alt lobun bronsu, sol ana bronstan çikar. Dolayisiyla mediasteni bir köprü gibi geçer.
Wells ayrica bu anomaliyi :
Karinanin yerine göre (T4 – 5 veya T6 – 7).
Anormal sol pulmoner arter sling i olup olmamasina göre siniflamistir.
Tip A (1 – 2 – 3)
Tip B (1 – 2 – 3) Wells siniflamasi.
Konjenital trakeal stenozlu hastalarin 1 / 3 ünde anormal sol pulmoner arter sling i söz konusudur.
Anormal sol pulmoner arter sling li olgularin ise 1 / 2 sinde trakeal stenoza rastlanilir.
TRAKEAL STENOZ
Segmental (< % 50) % 50 den az.
Komplet halka
Inkomplet halka.
Elonge (> % 50) % 50 den fazla.
Komplet halka
Inkomplet halka
Hastanin entübe edilememesi tanida önemlidir.
Semptomlar dogumdan hemen sonra yada bir süre sonra baslayabilir.
Fikse havayolu obstruksiyonuna bagli olarak stridor ve wheezing hem inspiryumdadir, hemde ekspiryumdadir.
TANISAL GIRISIMLER :
Direk akciger grafisi
Baryumlu özofagogram
Toraks BT
Inspiryum – ekspiryum, Flow – volume egrileri
Ekokardiyografi
Anjiyografi
Bronkoskopi
Bronkografi.
Direk grafi ilk yöntem olmalidir.
Magnifikasyon
Filtre
Yüksek kilovoltaj ile çekilir.
Trakea lümenindeki daralma görülebilir
Akcigerler amfizematözdür (Hiperinflasyon).
Diyaframlar düzlesmistir.
Ekokardiyografi ile anormal aortik ark yada pulmoner arter ve eslik eden intrakardiyak defektler taninabilir.
Tanida en yararli yöntem bronkoskopidir.
Stenozun tipine göre (Segmental / Elonge) yapilarak cerrahi isleme karar verilir.
Trakeal stenozda cerrahi seçenekler 4 tanedir :
Balon dilatasyon (kisa)
Stenotik segmentin rezeksiyonu ve anastomozu (kisa)
Longitudinal trakeal insizyon ve greft konulmasi (uzun)
Slide trakeoplasti (uzun)
Segmental stenozlarda rezeksiyon + anastomoz en iyi sonuç veren yöntemdir.
Trakeal uzunlugun % 50 si güvenle rezeke edilip geri kalan uçlar anastomoz yapilabilir.
Elonge stenozlarda, longitudinal insziyon ve greft konmasi yapilir.
Cerrahi girisimler median sternotomi ile yapilir.
TRAKEAL VE BRONSIYAL MALAZI
Trakeobronsiyal malazinin 3 büyük kategorisi vardir.
A) Anormal Gelisim
kikirdak halkalarin yoklugu
kikirdak halkalarin sekil bozuklugu ve TÖF
B) Primer Idiopatik Malazi
Bag dokusu displazisi ile birlikte kikirdak halkalarin asiri yumusakligi
Opitz Sendromu
Conradi sendromu
Larsen sendromu
C) Sekonder malazi
Bronkopulmoner displazi ile birlikte uzamis barotravma
Aortik ark anomalisi veya mediastinal kitleye bagli kompresyon / Distorsiyon
Posttravmatik
Trakea ve bronslarin kikirdak halkalari anormal derecede yumusak ve pliabledir. Bazen konfigürasyon anomalisi söz konusudur.
Eger trakeanin ekstratorasik kismi etkilendiyse, kollapa inspiryumda olur. Kollapsa bagli olarak inspiratuar bir stridor ve retraksiyonlar ortaya çikar.
Eger intratorasik trakea etkilendiyse, kollaps ekspiryumda olur. Ekspiryum uzamistir. Ekspiratuar stridor yada wheezing siktir.
Trakeomalazinin özel bir formu TÖF ile birliktedir. Trakeanin membranöz kismi çok genislemistir. Trakeanin kesiti D harfi biçimindedir.
Trakeomalazili bir çok çocukta cerrahi girisime gerek yoktur. Çocuk büyüdükçe havayolunda yeterli rijidite saglanabilir. Bu yaklasik 2 yil sürer.
Siddetli trakeobronsiyal malazide cerrahi endikasyon vardir. Bunlar :
Dying spels (yasami tehtid eden apne ataklari)
Rekürran pulmoner infeksiyonlar.
Ekstübe edilememek
Dying spels özellikle ÖA + TÖF lü çocuklarda söz konusudur. (Çocuk beslendigi zaman anastomozun proksimallideki özofagus dilate olarak trakeaya basi yapar).
1 yil içinde 3 defa pnömoni geçirilmesi durumunda ciddi malazi vardir.
Cerrahi tedavi seçenekleri :
Trakeostomi
Malazik trakeal / bronsiyal segmentin çikarilmasi
Havayolu internal yada eksternal destek (stent)
Aortopeksi
Trakeostomi servikal trakea etkilendiyse yada trakeal tutulum çok yayginsa (bronsa kadar) endike olabilir.
Eger kisa bir segmentte deforme kikirdak halkalar varsa rezeksiyon + anastomoz yapilabilir. (Sleeve resection) Özellikle ;
Özofagus atrezili çocukts görülen trakeomalazide
Çift aortik ark basisina bagli trakeomalazide
Innominate arterin anormal orijine bagli trakemalazide
Aortopeksi seçilmesi gereken cerrahi tedavi biçimidir.
Bazi cerrahlar aortopeksi ile diger tip trakeomalazilerden de olumlu sonuçlar almislardir.
Sol torakotomi 3. interkostal araliktan yaplir. Timusun sol lobu çikarilir. Aortun önündeki perikard açilir. 3/0 Emilmeyen dikisler ile aorta ve innominate arterin adventisyalari sternuma dikilir (asilir).
