Rh antijenleri yalnizca eritrosit membraninda yer alan antijenler olup Dd, Cc ve
Ee olmak uzere 3 çift halinde bulunurlar. D antijenin bulunmasi bireyin Rh
pozitif oldugunu, yoklugu ise bireyin Rh negatif oldugunu gösterir. Diger
antijen1erin antijenik özellikleri düsüktür. Rh negatif bir kadinda anti D
gelismesi ve bu antikorun Rh pozitif bir fetusa geçmesi, hemolitik hastaliga
neden olur. Bebekten anneye geçen 0.1 ml kan bile annenin sensitizasyonuna yol
açabilir. Bu sekilde geçen kan sonucu ortaya çikan Rh immün cevabi yavas gelisir
ve ortaya çikan antikorlar IgM cinsindendir. ilk immün cevaptan sonra ikinci bir
kez Rh pozitif hücrelerle karsilasildigi zaman gelisen immün cevap ise çok daha
hizli ve güçlü olup ortaya çikan antikorlar IgG cinsindendir. Rh (+) antijenle
karsilasmalar arasindaki zaman uzadikça antikorun titresi artacagi gibi,
antijene baglanma sabiti de artar.
Klinik olarak bebeklerde sariliktan
agir hidropsa kadar uzanabilen degisik belirti ve bulgular ortaya çikar. Anti-D
antikor etkisiyle eritrositlerin yikilmasi fetal anemiye, bu da daha fazla
eritrosit yapimina yol açar. Kemik iligindeki eritrosit yapimi, yikimi
karsilayamaz hale geldigi zaman, basta karaciger ve dalak olmak üzere
ekstramedüller hematopoez baslar. Ekstramedüller eritropoezde eritrosit
maturasyonu tam olmadigi için periferik dolasima çekirdekli eritroid seri
elemanlari geçmeye baslar ve böylece hastalik eritroblastosis fetalis adini
alir. Hidrops fetalis gelisen bebeklerde anemi ile birlikte asit, yaygin ödem,
plevral ve
perikardiyal efüzyonlar bulunabilir.
Fetal dönemde olusan
bilirubin plasenta tarafindan temizlendigi için bu bebeklerin dogumdaki
bilirubin düzeyleri 5mg/dl altindadir, ancak ilk yarim saat içinde bilirubin
hizla yükselebilir. Coombs testi pozitiftir, retikülosit sayisi artmistir. Agir
eritroblastosis fetalisde, non-konjuge bilirubinle birlikte konjuge bilirubin de
artmis olarak bulunabilir. Bunun nedeni, hem konjestif kalp yetmezligine bagli
olarak gelisen karaciger konjesyonu, hem de ekstramedüller hematopoezin
sinusoidlere yaptigi basi sonucu, karacigerin atilim fonksiyonunun
azalmasidir.
Anti-D immünglobulin (Rhogam) kullaniminin yayginlasmasi ile
gelismis ülkelerde Rh hemolitik hastaligi çok az görulmektedir. Prenatal
dönemde, Rh sensitizasyonu, anne plazmasinda anti-D bakilarak taninabilir. Fetal
ultrasonografi ile hidropsun derecesi degerlendirilebilir. Amniosentez yapilarak
da amnios sivisi içindeki bilirubin konsantrasyonu ölçülebilir. Fetal
hematokritin %30'un altina düstügü durumlarda intrauterin (tercihen
intravaskuler) eritrosit transfüzyonlar yapilarak fetal aneminin gelismesi
önlenir. Bu transfüzyonlar belirli araliklarla tekrarlanarak fetusun saglikli
dogmasina çalisilir.
