KARIN DUVARI DEFEKTLERI :
10.000-20.000 canli dogumda bir görülür. Yerine göre siniflanir.
Umbilikal defektler: Umbilikal herni ve omfalosel.
Ekstraumbilikal: Gastrosizis.
Patogenez açik degildir. Karin duvari 3. Haftada olusur. Bu dönemde mezoderm, somatoplöre ve splanknoplöre seklinde ikiye bölünür. 4- - 7. Haftalar arasi orta barsak ( midgut ) uzar ve göbek kordonunun tabanina yetisir. Somit hücreleri myotomlari, myotomlar da büyüyerek somatoplöreyi olusturur. Somatoplöreden karin kaslari gelisir. Bu myotomlar ve vücut duvari yavas yavas birleserek 8. Haftada rektus kasi olusumu tamamlanir. 10-12. Haftalar arasinda karin boslugu ( coelom ) barsaklarin karin içine dönmesine yetecek kadar büyümüstür; barsak rotasyonu tamamlanir.
UMBILIKAL DEFEKTLER : Membranla kapli, degisik büyüklüktedirler. Iç tabakada hem parietal periton, hem de amnion dis tabakasi ( göbek kordonuyla devamlilik gösterir ) bulunur.
Yalnizca barsak içeren 4 cm'den küçük defektlere umbilikal herni adi verilir. Daha büyük olanlara omfalosel denmektedir. Omfalosellerin büyükleri genelde, barsaklarin yaninda karaciger ve diger organlari içerir. Omfalosele neden olan embriyolojik olaylar aydinlatilamamistir.
Iki temel açiklama mevcuttur.
1. Fetal 3. ay boyunca karin duvari gelisiminin kesintiye ugramasi, midgutun karin bosluguna dönmesi için karin boslugunun yetersiz kalmasina neden olabilir.
2. Omfalosel, primer olarak, midgutun normal karin disi gelisiminden sonra, karin bosluguna dönmesinde anormallige bagli olabilir.
OMFALOSEL : Barsaklarin ( midgut ), karin bosluguna dönmesinden sonra ön karin duvarinin tam kapanmamasi nedeniyle olusur. Defektin büyüklügü degiskendir. Genelde omfalosel kesesi, barsak, mide, karaciger ve dalagi içine alir. Karin boslugu küçük ve az gelismistir. Göbek kordonunun omfalosel kesesinin üzerine merkezde, yapismis oldugu görülebilir. Beraberinde diger anomalilerin insidansi yüksektir: Kardiak, diger GIS anomalileri, kromozomal sendromlar ( trizomi 13 ).
Akut tedavide, defekt, serum fizyolojik emdirilmis steril bezle kaplanir. Böylece sivi kaybi azaltilir. Nazogastrik dekompresyon, iv sivi, glukoz ve antibiyotik baslanir. Batin içerigi bosluga sigarsa, primer cerrahi kapatma yapilir. Sigmazsa, omfalosel yavas yavas karin bosluguna sokularak ardindan sekonder kapatma yapilir. Cerrahi sonrasi, üçüncü bosluga sivi kaybi asiri olabilir. Sivi ve elektrolit tedavisi dikkatli izlenmelidir.
GASTROSIZIS : Ön karin duvarinda umbilikusa lateral bir defektir. Defekti saran bir kese yoktur. Genelde yalnizca barsaklar herniedir. Ayrica, barsaklar amniotik siviya maruz kalarak kalinlasir, kirmizi bir renk alir. Herniasyonun, karin duvarindaki iskemik kisimdan yirtilma seklinde oldugu düsünülmektedir. Intestinal atrezi disinda ilgili anomaliler nadirdir. Tedavi, omfaloseldeki gibidir. Primer kapatma basarisi daha fazladir.
DIYAFRAGMA HERNISI : Bu konjenital malformasyonda, genelde sol tarafa olmak üzere, hemitoraks içine batin içi organlarin herniasyonu söz konusudur. Diyafragmadaki posterolateral defektten kaynaklanir. Dogumdan hemen sonra solunum sikintisi, siyanoz, seslerde azalma( herni tarafinda ) ve herninin karsi tarafina mediastinal kayma görülür. Yeniden canlandirma siklikla zordur.
Erken intübasyon ve nazogastrik sonda takilmasi gerekir. Solunum sikintisinin siddeti ve ortaya çikma süresi, akciger hipoplazisinin derecesine baglidir. Ayni taraf ve kismen de karsi taraftaki akcigerde, herni nedeniyle in utero baski olusur.
Tedavi: Intübe edilir; ventilasyon saglanir. GIS, nazogastrik tüple dekomprese edilir. Iv sivi ve glukoz baslanmalidir. Akciger grafisi taniyi ortaya koyar. Bebek stabil duruma geldikten sonra batin içerigi torakstan çikarilir ve diyafragmatik defekt kapatilir. Ameliyat sonrasi siklikla agir pulmoner hipertansiyon komplikasyonu görülür. Yüksek frekansli ventilasyon, inhale NO ve ECMO siklikla gerekir. Mortalite % 50'dir. Yasam sansi, karsi taraftaki akcigerin hipoplazi derecesine baglidir.
