KARIN DUVARI DEFEKTLERI
OMFALOSEL – GASTROSIZIS
TARIHÇE
Pare (1634) ; Omfaloselin ilk tarifi.
Hey (1803) ve Hamilton (1806) ; omfaloselin ilk basarili onarimi.
Olshausen (1887) ; Intakt omfaloselde abdominal cilt fleplerinin mobilizasyonu ile ilk basarili onarim.
Abdominal cilt fleplerinin mobilizasyonu yöntemi daha sonra ; Williams (1930) ve Gross (1948) tarafindan da önerildi.
Ahlfeld (1899) ; intakt omfaloselin alkol pansumani ile eskarotik tedavisini önerdi.
Cunningham (1956) ve Grob (1957) bu yöntemi tercih etti. (Grob - %2 lik Merkürokrom)
Eskarotik tedavi Avrupada popüler oldu (Soave, Dressher).
Calder (1733) Gastrosizisin ilk dökümantasyonu 19. ve 20. yüzyillarda omfalosel olan bazi olgular içinde yanlislikla kullanildi.
Taruffi (1894) ; Gastrosizisi 7 alt gruba ayirdi. Epiomfazisi, Hologastroöstrosizis gibi yanlis terimler ortaya atti.
Moore ve Stokes (1953) Bu gün geçerli olan modern siniflamayi yaptilar.
Fear (1878) ; Gastrosizisin cerrahi tedavisini tarif etti.
Moore ve Stoker (1952) Gross un omfaloselde kullandigi cilt flebi teknigini gastrosizisde kullandilar.
Peritoneal kavite ? küçük akut solunum yetmezligi (Abdominal distansiyona bagli)
- Parsiyel hepatektomi
- Splenektomi
- Intestinal rezeksiyon önerilmis.
Izant (1966) ; Karin duvarlarinin elle genisletilerek abdominal kavitenin arttirilmasini önerdi. Bu yöntem bugünde kullanilmaktadir.
Schuster (1967) ; Teflon mesh kullanarak intraabdominal basinci asiri arttirmadan defekt dereceli olarak kapatti.
Gilbert (1968) ; Dakron ile güçlendirilmis silikon yapraklarini kullandi
Allen ve Wrenn (1969) ; Yumusak silastatikten bir yaprak kullanarak silo teknigini uyguladilar. Bu teknik günümüzde de tercih edilmektedir.
Raffensperger ve Jona (1974) zorlu bir primer onarim söz konusu ise kas gevseticileri ve post operatif ventilatör destegi kullanilmasini önerdiler.
Dudrick (1908) ve Filler (1971) TPN kullanimi ile mortaliteyi azalttilar.
EMBRIYOLOJI
Normal 2 haftalik insan embriyosu düz bir disk seklindedir. Ektoderm + Endoderm + Mezoderm içerir.
Embriyonun vücut duvarlarinin kapanmasi :
1) Dorsal aksin uzamasi
2) Longitudinal içe kivrilma sonucunda olur.
Baslica 4 içe kivrilma bölgesi vardir ;
1) Sefalik kivrim (Cephalic Fold)
2) Kaudal kivrim (Caudal fold)
3) Lateral kivrimlar (sag ve sol)
Sefalik Kivrim ; Torasik ve epigastrik duvar
Kaudal kivrim ; Son barsak, mesane ve hipogastrik duvar.
Lateral kivrimlar; Ortabarsak ve lateral abdominal duvarlar.
Bu 4 içe kivrimin (infoldings) bulusma noktasi umblikustur.
6.haftada ortabarsagin hizla uzamasi sonucunda umblikal halkadan kordun içerisine fizyolojik herniasyonu olur.
8. haftada diafragma olusur.
10. haftanin sonunda barsaklar normal intraperitoneal yerlesimlerine geri dönerler.
12. haftada karin ön duvari kapanmistir.
Omfalosel ve Gastrosizis de malrotasyon söz konusudur.
Duhamel (1963) ; Omfaloselin gelisimsel patolojisi vücut duvari mkorfogenezinde yetmezlik
EPIGASTRIK OMFALOSEL
Sefalik kivrimin somatik tabakasindaki bir defekt.
- Omfalosel
- Cleft sternum
- Anterior diyafragma hernisi (Morgagni)
- Ektopi kordis
- Konjenital kalp hastaligi (VSD)
Bu anomaliler grubu 1958 de Cantrell pentalojisi olarak isimlendirildiler.
UMBLIKAL KORD HERNISI (Ufak omfalosel)
Umblikal halkada biraz genisleme söz konusudur. Barsaklarin periton içine dönememesine bagli olarak ekstra embriyonik coelom oblitere olamaz.
HIPOGASTRIK OMFALOSEL
Kaudal kivrimin olusamamasi sonucunda ortaya çikar. Kivrimin hem somatik hemde splanchnic tabakalari etkilendigi için;
- Alt vücut duvari olusmamistir.
- Son barsagin agenezisi olabilir.
- Mesane ekstrofisi yada kloaka eslik edebilir.
- Mesane ve ince barsaklar arasinda fistül olusumu da görülebilir. (Konjenital)
SANTRAL OMFALOSEL
Lateral kivrimlarin gelismemesi sonucunda açik kalir ve santral yerlesimli bir omfalosel olusur.
Gastrosizisin embriyogenezisi ise daha tartismalidir :
1) Duhamele göre gastrosizisin nedeni vücut duvarinin lateral kivrimlarinin embriyonik mezenkiminin farklilasamamasidir.
2) Vries (Carnegie koleksiyonu) sag umblikal venin anormal involusyonu sonucunda göbek baginin vücut duvari ile birlestigi yerde bir mezenkimal defektin olusmasi sonucunda gastrosizis olur. (Bu teori kordonun hemen saginda olmasini açiklar)
3) Hoyme ise gastrosizisin nedeni olarak erken gestasyonel dönemde omfalomezenterik arteri de içine alan bir vasküler aksidani öne sürmüstür.Hoyme gastrosizis olgularinin %40 inda inutero vasküler aksidana bagli olabilecek nonduodenal bir intestinal atrezinin eslik ettigini göstermistir.
4) Shaw (1975) ; Omfalosel ve gastrosizisin gelisimsel orijinleri ortaktir. Gastrosizis aslinda prenatal dönemde rüptüre olmus ufak bir omfaloseldir. Fakat Shaw tarafindan öne sürülen bu teori omfalosel ve gastrosizis arasindaki ;
- Epidemiyolojik
- Kromozomal
- Klinik farkliliklari göz önüne almaz.
ETYOLOJI
Omfalosel ve gastrosizisin insandaki etyolojik faktörleri bilinmiyor.
Deneysel (Ratlarda)
- Folik asit eksikligi
- Salisilat verilmesi
- Hipoksi sonucunda karin ön duvari defektleri ortaya çikabilir.
Omfalosel ve Gastrosizis herediter degildir. Fakat familayal olgular bildirilmistir. Otozomal dominant veya resesif geçis özellikleri gösteren bazi olgularda vardir.
Omfalosel olgularinin çogunda (%10 – 40) major kromozomal anomaliler söz konusudur.
Trizomiler ; 13 , 15 , 18 , 21
Omfaloselde anne yasi ileriyse ve karaciger intraperitoneal ise kromozom anomalisi ihtimali yüksektir.
EPIDEMIYOLOJI
ABD de omfalosel ve gastrosizisin brlikte insidansi yaklasik olarak 1 / 2000 canli dogumdur. Geçmiste omfalosel daha sik görülmekteydi. Fakat artik gastrosizisin insidansi, maternal yas ilerledikçe azalmaktadir. 30 yas üzerinder anneden dogan sadece birkaç gastrosizis olgusu vardir.
Gastrosizis ayrica gravitesi az olan annelerde daha siktir.
Maternal yas ( > 30 yas) ? ? Gastrosizis ?
Gravide ? ? Gastrosizis ?
Omfalosel ve gastrosizis düsük gestasyonel yas ile birliktedir.
Prematürite gastrosizis de daha yaygindir.
Genel olarak ; karin ön duvari defekti olan hastalardaki dogum agirligi, ayni gestasyonel yastaki normal bebeklere oranla daha azdir.
Gastrosizisli bebekler ise omfaloselli bebeklere oranla daha düsük agirlikla dogarlar.
Omfalosel ve gastrosizis için cografi veya irksal bir özellik tespit edilememistir.
Omfalosel olgularinda hafif bir erkek predominansi (1,5 / 1) söz konusudur.
Gastrosizis kiz ve erkekleri esit oranda etkiler.
Konjenital kord hernisi (Bensenin tarifi);
1. Çapi < 4 cm olmali
2. içinde çok az intestinal ans bulunmali
Meckel divertikülü yada patent omfalomesenterik kanal eslik edebilir.
Umblikal kord hernisi büyük omfaloselden farklidir. Çünkü ;
1) Kolaylikla içindeki ince barsaklar redükte olur.
2) Cerrahi onarimi kolaydir
3) Prognozu mükemmeldir.
CUTIS NAVEL
Ufak umblikal kord hernileri eger cerrahi olarak tedavi edilmez ise zamanla ugrarlar ve “Cutis Navel” adini alirlar.
OMFALOSEL (Intakt, rüptüre ve Dev)
Omfalosel, umblikal halkadaki santral bir defekttir. Evisere olan organlar translusen avasküler membran olan bir kese içindedirler.
Omfalosel Kesesi ;
1) Periton
2) Wharton jeli
3) Amniotik membran tarafindan olusturulur. Umblikal kord kesenin üzerindedir.
Umblikal damarlarda kese üzerinde seyrederler.
Omfalosel deki karin duvari defektinin çapi 4 – 12 cm arasinda degisir. Omfalosel kesesinde genellikle mide, ince ve kalin barsak anslari bulunur.
%48 olguda karaciger de omfalosel kesesinde bulunur.
Karin ön duvari defekti ne kadar büyük olursa olsun karin duvari kaslari normal gelisimini gösterir defektin intakt olarak bulunur.
Dev omfalosel de masif bir kese ve içerisinde tüm abdominal visera bulunabilir. Peritoneal kavite hiç gelismedigi için tedavileri oldukça zordur.
Omfalosel kesesi inutero dönemde, dogumda veya dogumdan sonra rüptüre olabilir.
% 10 – 18 olguda omfalosel kesesinin prenatal rüptürü söz konusudur.
Eger prenatal rüptür erken dönemde olursa, evisere olan barsaklarin üzeri amniotik sivi ile temas etmekten kaynaklanan kalin, kivamli bir eksüda ile kapli olacaktir. Gastrosizisde ayni görüntüye sahiptir. Fakat rüptüre omfaloseli gastrosizisden ayiran özellikler;
1) Defekt orta hattadir.
2) Umblikal kordonun pozisyonu normalden farklidir.
3) Omfalosel kesesi artiklari bulunur.
Sadece olgularin %4 ünde normal dogum sirasinda omfaloselin rüptüre oldugu bildirilmistir.
Omfaloselde barsaklar kese içerinde kaldigi müddetçe görüntüleri normal olacaktir.
GASTROSIZIS
Gastrosizisdeki defekt , normal umblikusun hemen bitisiginde bulunur ve ikisinin arasinda bazen bir cilt köprüsü vardir.
Açiklik hemen her zaman umblikusun sagindadir. Fakat sol tarafta açiklik olan olgularda bildirilmistir. Defektin çapi 2 – 5 cm arasinda degisebilir. Genellikle evisere olan barsaklarin kan akimini bozacak kadar dardir.(2 cm)
Gastrosiziste mide, ince ve kalin barsaklar disariya evisere olmustur. Nadiren karaciger disari çikar. Diger intraabdominal organlarinda evisere oldugu bildirilmistir.
Disarida kalan barsaklarin anormal bir görüntüsü vardir. Bu barsaklarda kan akiminda bozukluk da olabilir.
Prenatal Gastrosizis ;
Eger evisere olan organlarin üzeri eksüda ile kapli ise herniasyon gestasyonun erken dönemlerinde olmustur. Böylece barsaklarin amniotik sivi ile temas süresi uzamistir ve defektin çapida azalmistir. (Barsaklarin kan dolasimini bozar).
Perinatal Gastrosizis ;
Eger barsaklarin görüntüsü rölatif olarak normal ise defekt muhtemelen daha yeni olusmustur.
Prenatal Gastrosizis ? Defekt eski ? Barsaklar Anormal
Perinatal Gastrosizis ? Defekt yeni ? Barsaklar normal
Omfaloselde oldugu gibi gastrosizisde de karin duvari kaslari normaldir ve peritoneal kavite hipopaziktir.
Karaciger periton boslugunda kaldigi için ; Gastrosizisdeki peritoneal kavite omfaloselden daha büyüktür.
GIS anomalilerini gözardi edersek; gastrosizisde ek anomali insidansi çok azdir. Yinede konjenital kalp hastaligi veya diyafragma hernisi bildirilmistir.
