CERRAHI TEDAVI
Hastnin genel durumu iyi ise ameliyathaneye alinir. Hipotermiye yönelik önlemler alinir.
Klein bunun aksine gastrosizisin dogumdan hemen sonra ameliyata alinmasi durumunda ;
- Daha kolay kapam
- Erken ekstübasyon
- Erken beslenme
- Daha kisa hospitalizasyon saglandigini öne sürmüstür.
Cerrahi islem endotrakeal genel anestezi altinda kas gevsemesi saglanarak yapilir. Eger barsaklar açikta ise önce povidon- iyot daha sonra sicak serum fizyolojik ile barsaklar yikanir ve mikrobiyal kontaminasyon azaltilir.
Sicak serum fizyolojik ile rektal irrigasyon yapilarak mekonyum bosaltilir ve barsaklar dekomprese edilir.
8 - French foley kateteri mesaneye takilir. Nazogastrik sonda takilir.
Postoperatif dönemde uzun süre TPN gereksinimi oldugu için santral venöz yol vucudun üst yarisindan açilir.
Omfalosel kesesi intakt ise eksize edilir. Kese karacigere yapisik olabilir. Olgularin çogunda defekt biraz büyütülerek yeterli mobilizasyon saglanir.
Olgularda malrotasyon eslik ettigi için, eger Ladd bantlari varsa, duodenal obstruksiyonu önlemek açisindan eksize edilir.
Gastrosiziste ise barsaklarin üzerini örten eksüdali inflamatuar tabaka kaldirilmaz. Perforasyona ve kan kaybina yol açar.
Eger primer kapama mümkün ise, eslik eden intestinal atrezi varliginda rezeksiyon + anastomoz güvenle yapilabilir. Fakat prostetik materyal ile silo teknigi uygulanacak ise, o zaman atretik segment invivo birakilip primer kapama yapilacagi zaman anastomoz uygulanir.
Ameliyatta barsaklari içeri koymadan önce mutlaka diyafragmanin bütünlügü kontrol edilmelidir.
Eger karaciger disarida ise, içeri yerlestirirken hepatik venlerin kink yapmamasina, inferior vena kava basisi olmamasina, mide obstruksiyonuna dikkat edilmelidir.
Karin duvari defektinin primer fasya kapamasi izlemi onarilacagina karar verilmelidir. Aslinda en iyi karar klinik duruma göre verilir.
Umblikal kord hernisi ve ufak omfalosel için primer kapama en uygun olandir.
Büyük defektler için ise hemodinamik bozukluga yada solunum sikintisina yol açmamak için en uygun olani evreli onarimdir.
Geçmiste anestezi komplikasyonlarindan korkuldugu için bu çocuklara ameliyatda bile kas gevsetici verilmez ve spontan solumalari saglanirdi. Bu yüzden 1960 - 1970 li yillarda siloteknigi ile onarim yayginlasti.
Fakat günümüzde primer kapama silo tekniginden daha popüler olmustur.
Primer kapama veya silo teknigi arasinda tercihi cerrah kisisel klinik deneyimine göre yapmalidir.
Eger primer kapama tercih edilirse , cerrah ve anestezist arasindaki uyum çok önemlidir. Eger iç organlarin redüksiyonu respiratuar, metabolik veya hemodinamik bozukluga yol açiyorsa cerrahi uyarmalidir. Anestezist havayolu direncini pulmoner kompliyansi ve hemodinamik statusu takip etmelidir.
Intravezikal ve inferior vena kaval basinçlar, intraabdominal basinç ile yakin korelasyon gösterir. Primer kapama yapilirken karin içi basinç hakkinda fikir verir.
Indirekt olarak ölçülen intraabdominal basinç mutlaka < 20 mmHg olmalidir.
Yaster ;
- Intragastrik basinç
- Santral venöz basinç
- Kardiyak indeks
Lacey;
- Intravesikal basinç
- Inferior vena kava basinç
Intraabdominal basinç hakkinda bilgi verir.
Kan basinci, nabiz ve vasküler rezsitans güvenilir parametreler degildir.
- Hava yolu basinci ? 25 mmHg
- Intragastrik basinç ? 20 mmHg
- CVP deki artis ? 4 mmHg
Ise periferik perfüzyonun bozulmasi ve oligüri görülmesi muhtemeldir.
PRIMER KAPAMA :
Raffensperger ve Jona (1974) ameliyat süresince kas gevseticilerinin rutin kullanilmasini önerdi ve olgularin %79 unda primer kapamayi basardi. Hastalarin çok azinda ameliyat sonrasinda ventilatör destegi gerekmistir.
Silo teknigine göre , primer kapama yapilan olgularda daha kisa TPN verilmesi ve daha az hospitalizasyon söz konusudur.
1980 - Ein ; Primer kapama ve silo yöntemlerini karsilastirdi. (Survi oranlari)
- Primer kaoamada ? %87
- Silo teknigi ? % 65
Primer kapamada havayolu basinci < 25 mmHg olmalidir.
Siki kapama sorunlari :
1) Respiratuar
2) Kardiyak
3) Renal
4) Intestinal
5) Alt ekstremite
EVRELI KAPAMA (SILO)
1970 - 1983 45 olgu (Schwartz) %90 basari orani.
Schwartz, abdominal duvarlarin zorlu gerilmesinin ve barsaklardan mekonyumun sagilmasinin zararli oldugunu öne sürdü.
Eger evreli kapama kullanilacaksa ; Dakron ile güçlendirilmis silastik tabakalar ile silo olusturulmalidir.
Ameliyatta idrar çikisi ve hematokrit izlenmelidir. Genel olarak IV sivi ; normal anestezide verilen siviya ek olarak 10 ml / kg Ringer Laktat verilmelidir.
POSTOPERATIF BAKIM
Büyük defektli çocuklarin çogunda ameliyat sonrasinda karin duvari gevseyip ödem çözülene kadar pozitif ekspiryum sonu basinçli ventilasyona gereksinim vardir.
- Kan gazlari monitörize edilmelidir.
- Solunumsayisi
- Inspire edilen O2 (FiO2)
- Tepe havayolu basinci
- Tidal volüm ayarlanmalidir.
Postoperatif monitörizasyonu kolaylastirmak için umblikal arterlerden birisi alt abdomene transpoze edilerek kanülasyon yapilabilir.
Fakat radial arterin kateterizasyonu veya pulse oksimetre ile monitörizasyon da tercih edilebilir.
Abdominal distansiyon azaldiktan sonra Fio2, pozitif ekspiryum sayisi dereceli olarak azaltilarak yenidogan ventilatörden çekilir.
Bebekte artmis intra-abdominal basinç bulgulari ortaya çikip çikmadigi izlenmelidir. Eger bebek ventilatörde degilse solunum sikintisi gelisebilir. Dolasim bozuklugu ve renal perfüzyonun bozulmasi görülür. Inferior vena kava basisina bagli kardiyak output azalmasi intravenöz sivilarin verilmesiyle düzeltilebilir. Alt ekstremite ödemi genellikle zamanla kendiliginden düzelir.
Idrar çikisndaki azalma
1) Yetersiz IV sivi verilmesi
2) Renal perfüzyon bozulmasi nedenlerine bagli olabilir.
Eger IV sivi verilerek yeterli idrar çikimi saglanamiyorsa, karin açilarak silo teknigi uygulanmalidir.
SIVI TEDAVISI
(ort ; 150 ml / kg / gün)
Kas ph çalismalarinin sonucuna göre (Canty) , karin ön duvari perfüzyonunu desteklemek için yasamin ilk 24 saatinde ; minimum ; 83 ml / kg , maksimum ; 312 ml / kg arasinda sivi verilecektir.
Molitt ; 30 gastrosizisli hastada yasamin ilk günüde ortalama 146 ? 35 ml / kg IV sivi verildigini göstermistir. Bu sivinin ¾ ü kristaloid , ¼ ü kolloid seklindedir.
? 145 ml / kg / 24 Hr IV sivi (1.gün)
- % 75 Kristaloid
- % 24 Kolloid
Rowe ; Gastrosiziste
1. Günde ? 140ml / kg / 24 Hr.
3. Günde ? 80 ml / kg / 24 Hr sivi vermistir.
Cooney ve Cribbs ; 56 Gastrosizis
27 Omfalosel
Ameliyat sonrasi ilk gün için gastrosizis olgularinda sivi ihtiyaci omfalosel olgularina göre daha fazla bulunmustur.
Cooney ve Cribbs :
Postop 1. gün : 160,7 / 132,4
2. gün : 125,4 / 103,2
3. gün : 141,5 / 112,2
(Gastrosizis / omfalosel sonuçlarinin karsilastirilmali tablosu)
Hidrasyonu iyi yapilan ve yapilmayan bebeklerin ;
Oral beslenmesi : 9,4 gün / 20,2 gün
Hastanede kalis : 30,7 gün / 48,8 gün
Süreleride daha kisadir.
Özellikle rüptüre omfalosel ve gastrosizis olgularinda serum proteini her gün ölçülmelidir.
Gutenberger : Total serum proteini, albumin, IgG, transferrin düzeylerini normalden düsük bulmustur. Bu durum infeksiyon için bir risk olusturmakdir. Özellikle silo yöntemi kullanildigi zaman protein kaybi artmaktadir. Bu durumda günlük plazma verilmesi ve antibiyotik profilaksisi sarttir.
Grosfeld : Postoperatif paralitik ileus süresi (10 - 63 gün) ortalama 26 gün. NG tüp takilmalidir. TPN baslanmalidir. Santral venöz yol açilmalidir. Katetere bagli karaciger hastaligi ortaya çikabilir. Bu yüzden ates ortaya çikarsa kan kültürleri alinip kateter çekilmelidir.
Izole edilen organizmalar siklikla :
- Stafilokok epidermidis
- Candida albicans septisemilerinin TPN ile birlikteligi bildirilmistir.
Bu çocuklarda her zaman bir miktar malabsorbsiyon söz konusudur. Bu yüzden semielemental veya önceden sindirilmis formüllerin kullanilmasi önerilmektedir.
Silo teknigi ile kapama yapilan hastalarda özellikle ;
- Dehidratasyon
- Hipoproteinemi
- Septisemi riskleri prostetik materyal yerinde kaldikça devam eder.
Bu bebeklere plazma infüzyonu yapilmalidir.
Karin duvari gevseyip, ödem çözülünce silonun içerigi her 12 - 24 saatte bir redükte edilmelidir. Komple silo redüksiyonu 3 - 4 gün içinde saglanir. Silonun manuplasyonu yapilmalidir.
Nadiren tam redüksiyon olmadan prostetik materyal fasyadan ayrilabilir. Bu komplikasyon özellikle silonun 10 günden fazla yerinde birakildigi durumlarda söz konusudur. Fakat silonun altinda bir pseudomembran gelisebilir ve eviserasyon olmayabilir.
Cilt flebi ile kapama bir alternatiftir. Fakat Ventral fetuca ile sonuçlanir. (Ventral herni)
Biyolojik materyaller (amnion yada domuz derisi) defekti örtmek için kullanilabilir. Sekonder iyilesme olana kadar beklenir. Alkol gibi eskarotik ajanlar kullanilabilir.
ALTERNATIF YÖNTEMLER
Cilt flebi ile kapama ilk olarak Gross tarafindan öne sürülmüstür. Fakat artik sekonder bir role düsmüstür. Fakat bu teknik hala prostetik materyalin bulunamadigi sartlarda kullanilmaktadir Silonun ayrildigi yada tama yakin redüksiyonun saglandigi durumlarda da kullanilmaktadir. Orjinalde Gross omfalosel kesesinin intakt birakilmasini önerdiyse de, çogu cerrah barsaklari görmek için keseyi eksize etmektedir.
De Lorimier, Adzick, Harrison; dev omfalosel olgularinda amnion inversiyon yöntemini önermislerdir.
Barlow ; dev omfalosellerde silo ile birlikte eksternal bandaj önerdi.
Klein (1990) dura ile defekti kapatti.
- Sadece dev omfalosellerde
- Deri flebi ile kapatilamiyorsa
- Silo protezi bulunamiyorsa kullanilir. Çünkü ;
Creutzfeld - Jakop hastaligi riski mevcuttur.
- Medding ? Poliglaktin mesh
- Yazbeck ? Poliamid mesh
- Hong ? Dev omfaloselde dereceli redüksiyonu tarif ettiler.
Bax (1933) , doku genisleticileri ile ilgili yeni bir konsept gelistirdi. Doku genisleticisi önce batina yerlestiriliyor. Doku genisleticisi progresif olarak genisletiliyor. Yeterli hacime ulasilinca da ekspander çikarilip yerine barsaklar konuyor.
Verlende ; doku genisleticilerini kullandi. Ekspanderi subkütan yerlestirdi. Yaklasik 5 yil sonrada karin duvari rekonstruksiyonu yapti.
MORTALITE
Stringel ve Filler ; defektin büyüklügünün ve karacigerin içeride veya disarida olmasinin mortaliteye bir etkisi yoktur.s
Olmafloselde ;
< 2500 gram ? Mortalite %66
> 250 Gram ? Mortalite %14
< 2500 gr ; ek anomali insidansi yüksek.
Gastrosizis ;
< 2500 Gram ? Mortalite %32
> 2500Gram ? Mortalite %21
CERRAHI SONRASI KOMPLIKASYONALAR
Cerrahi sonrasi komplikasyonlar üç gruba ayrilir ;
1) Erken
2) Orta
3) Geç
Mekanik obstruksiyon nadirdir. Klinikte karsilasilan ileus bulgulari genellikle uzamis postop ileusa baglidir. (fonksiyonel). Süpheli bir durum varsa üst GIS kontrast çalismasi yapilmalidir.
Malrotasyon, eger ameliyat esnasinda düzeltilmez ise daha sonra %30 oraninda duodenal obstruksiyona ve volvulusa yol açar.
Bazi olgularda postoperatif nekrotizan enterokolit görülmektedir.
Enterik fistüller gelisebilir.
Karin duvari defektinin onarilmasindan sonra kasik fitigi gelisimi bildirilmistir;
- Omfaloselde ? % 14
- Gastrosizisde ? %2
Artmis olan karin içi basinci gastroözofagiyal reflüye yol açabilir. %4,5 olguda Nissen Fundoplikasyonu gerekli olmustur.
Tam aksine , fetal dönemdeki düsük intraabdominal basinç nedeniyle kriptoorsitizm insidansi bu hastalarda yüksektir.
GEÇ MORBIDITE
Intestinal fonksiyon ile ilgili uzun süreli problemler nadirdir. (Malabsorpsiyon)
Postoperatif 6 ay içerisinde intestinal fonksiyon normale döner. Fakat yinede ; boy ve kilolari
1 Yasinda ? 3. ve 15. persentil
10 yasinda ? 50. persentil civarindadirlar.
Bu hastalarin 1/3 ünde IQ < 90 nin altindadir.
Bu komplikasyonlar prematürite ve düsük dogum agirligina bagli olabilirler.
Malrotasyon oldugu için bu çocuklarda ilk ameliyatta inversiyon appendektomi mutlaka yapilmalidir.
Çünkü çekum sag alt kadranda olmadigi için çocuk ileride akut apandisit geçirirse sonuç kötü olur.
Eger bebekte mesane augmentasyonu gerektirebilecek genitoüriner anomali söz konusu ise appendektomi yapilmalidir.
