TANI VE KLINIK BULGULAR
Özofagus atrezisinin USG ile prenatal tani kriterleri :
1) Mide havasinin ufak olmasi yada olmamasi (ufak mide)
2) Fetusun boynunun orta kisminda anekoik bir alan bulunmasi
3) Polihidramnios.
Prenatal USG nin sensitivitesi % 42 , pozitif prediktif degeri % 56.
Özofagus atrezisinin en erken klinik bulgusu sekresyonlarin posterior farinkste birikmesine bagli agizdan asiri tükrük gelmesidir. Tipik olarak ilk beslenme sonrasinda regürjitasyon, öksürük ve aspirasyon bulgulari görülür. Siyanoz , respiratuar distress, yutamama ve nazogastrik sondanin mideye itilememesi diger bulgulardir. Eger distal fistül varsa, abdomen distandüdür. Çünkü inspire edilen hava fistül yoluyla mideye gider.
Eger mide içerigi fistül yoluyla mideye geçerse kimyasal pnömoni gelisir ve solunum sikintisi daha da belirginlesir.
Abdominal distansiyon arttikça yenidoganda solunumun baslica kasi olan diyafram yükselir. Solunum sikintisi siddetlenir. Üst posta biriken tükrügün trakea içine aspirasyonu da solunum sikintisinin önemli bir nedenidir.
Solunum sikintisinin nedenleri ;
1) Aspirasyon pnömonisi
2) Kimyasal pnömoni
3) Trakeomalazi
a. Dilate üst posun basisi
b. Konjenital yapisal defekt
4) Gastrik distansiyona bagli diyafragma elevasyonu (fistül).
Orogastrik / nazogastrik tüpün mideye geçirilmeye çalisilmasi ile özofagus atrezisi tanisi dogrulanir. Yaklasik olarak 9 – 13 cm arasinda tüp ilerlemez. (üst pos C7 – T5 arasinda, siklikla T3 hizasindadir). Kontrast madde olarak birkaç ml hava verilir. Daha sonra frontal ve lateral filmler çekilir. Eger kontrast verilmesi gerekliyse 0,5 – 1 ml dilüe baryum kullanilabilir. Fakat proksimal fistül varsa bu görülebilir. Ama trakeobronsiyal agaçta baryumun görülmesi genellikle üst postan tasan baryumun aspire edilmesi sonucundadir. Gastrointestinal sistemde gaz görülmesi ise distal TÖF varligini dogrular. Gazsiz abdomen tipik olarak fistülsüz özofagus atrezisinde söz konusudur.
Izole fistül tanisi daha zordur. Prone pozisyonunda çekilen baryumlu özofagogram ile tani konabilir. Hasta prone pozisyonunda iken özofagus distaline ilerletilmis olan sondadan baryum verilirken NG sonda yavas yavas geri çekilir.
Izole TÖF tanisinda bronkoskopi ve özofagoskopi de yardimcidir. Daha önce belirtildigi gibi özofagus atrezisine eslik eden anomali insidansi % 50 – 70 arasindadir. (Vater, Vacterl, Charge associations).
Bu nedenle ekokardiyografi, renal USG ve kromozomal analiz her hastada yapilmalidir.
PREOPERATIF TEDAVI
Özofagus atrezili yenidoganda ameliyat öncesindeki en kritik problem pnömonidir. Pnömoninin baslica iki nedeni vardir ;
1) Faringeal sekresyonlarin aspirasyonu
2) Mide asidinin akcigere fistül yoluyla reflüsü.
Özofagus üst posuna bir sump kateter yerlestirilerek, düsük basinçla sürekli tükrük aspirasyonu yapilmalidir. Bu amaç için çift lümenli replogle tipi kateter en iyisidir. Çünkü replogle kateterin sadece en distal kisminda delikler vardir. Böylece sadece tükrük aspire edilir. larinksdeki oksijenize hava aspire edilmez.
Gastrik içerigin TÖF yoluyla akcigere reflüsünü engellemek için çocuk dik durumda oturur sekilde pozisyonlandirilir.
Fakat bazilari, çocugun prone pozisyonunda ve basi yukarida pozisyonlandirilmasinin reflüyü en etkin sekilde azalttigini düsünür.
Genis spektrumlu antibiyotik profilaksisi ve akciger fizyoterapisi baslatilir. IV sivi tedavisine baslanir. K vitamini verilir.
Özofagus atrezisinde rutin endotrakeal entübasyondan kaçinilmalidir. Çünkü fistül yolu ile mideye gelen hava distansiyona ve gastrik perforasyona yol açabilir.
OPERATIF TEDAVI
1 - ÖA + Distal TÖF
ÖA ve distal TÖF de acil ameliyata nadiren gerek duyulur. Genellikle tani ve ameliyat arasinda geçen 24 – 48 saatlik sürede yenidoganin tam olarak degerlendirilmesi saglanir.
Olgularin çogunda fistülün baglanmasi ve özofagusun primer anastomozu önerilen cerrahi tedavidir.
Hastaya sag posterolateral torakotomi yapilarak girilir. Fakat eger preoperatif ekokardiyografide ; arkus aortanin sagda oldugu (dekstrokardi) görülürse sol torakotomi yapilmalidir.
3.interkostal araliktan önde anterior aksiller çizgiden baslayan ve arkada paravertebral bölgede biten bir insizyon yapilir.
Insizyon skapulanin hemen altindan geçer. Skapulanin elevasyonu ile 4. interkostal aralik ortaya konur.
Çogu cerrah ekstraplevral olarak toraksa girer. Çünkü ÖA + TÖF onarimi sonrasinda gelisebilecek bir anastomoz kaçagi ampiyem ile sonuçlanmaz. Fakat sadece özofagokütanöz fistül ile sonuçlanir ve 1 – 2 haftada kendiliginden kapanir.
Transplevral yolu kullanan cerrahlar ise ameliyat süresinin daha kisa oldugunu savunurlar. Ayrica günümüzdeki antibiyotiklerin ampiyem riskini minimalize ettigini söylerler.
Akciger ve plevra mediale ekarte edildikten sonra azigos veni baglanir ve kesilir. Posterior mediastene ulasilinca üst pos, distal TÖF, Trakea ve vagus ortaya konur. Fistül seviyesinde distal özofagus çepeçevre disseke edilir. Distal özofagusu inerve eden vagal sinirlerin korunmasina dikkat edilir. fistülün trakeal ucunda 1 – 2 mm lik özofagus dokusu birakildiktan sonra fistül 5/0 , 6/0 ipek dikisler ile (yada poliprolen) tek tek dikilerek kapatilir.(nonabsorbabl)
Distal özofagustan bir tüp geçirilerek lümenin açikligi kontrol edilir ve distandü mide aspire edilir.
Klasik olarak vagus dallarini ve segmental kan akimini korumak için distal özofagusun mobilizasyonu minimal olmalidir. Fakat eger primer anastomoz yapabilmek için distal mobilizasyon yapilmasi gerekiyorsa o zaman yapilmalidir.
Üst posun mobilizasyonu , üst posu distal segmentin yanina getirene kadar yapilmalidir. Üst posun mobilizasyonunda daha liberal davranilabilir.
Olgularin % 1,4 ünde görülen proksimal TÖF ün atlanmamasi içinde proksimal posun sirkumferansiyel olarak disseksiyonu önemlidir. Proksimal özofagusun kan akimi iyi oldugu için (inf. Tiroidal arter) disseksiyonun bir riski yoktur.
Fakat proksimal pos ne kadar çok disseke edilirse vagus dallarinin hasarlanmasi o kadar olasidir.
Ucuca özofagus anastomozu tek tek 5/0 veya 6/0 dikisler ile tam tabaka (mukoza ve muskülaris tabakalarini içerecek sekilde) yapilir. Arka duvarda dügümler içte, ön duvarda ise dista kalir. Eger her iki uç birbirine çok yakin degilse, önce tüm arka sira dikislerini geçmek ve daha sonra baglamak uygundur.
Anastomoz hattindan ince bir feeding tüpün mideye dek ilerletilmesi ile hem distal özofagus açikiligi kontrol edilir, hemde postoperatif dönemde enteral beslenmeye erken geçilir.
Anastomozun ipek dikisler ile yapilmasi durumunda , poliprolen ve poliglikolik asid dikislere oranla çok daha yüksek oranda anastomoz darligi gelismektedir.
Fakat aslinda tüm özofagiyal striktürlerin özellikle gastroözofagiyal reflüye sekonder oldugu düsünülmektedir.
Retroplevral bosluga bir gögüs tüpü yerlestirilip, su alti drenajina alinmasi uygundur. Fakat dren mutlaka anastomoz hattindan uzak tutulmalidir. Bazi cerrahlar ise retroplevral bosluga drene etmeye gereksinim duymazlar.
Özofagus atrezisi ve distal fistüllü hastalarda diger bir yöntem ise ;
1) Fistül tek bir dikisle baglanir , kesilir.
2) Üst pos genisçe disseke edilip alt özofagusa kadar mobilize edilir.
3) Genis bir oblik uç – yan özofagiyal anastomoz yapilir.
TÖF rekürransi riski yüksektir. Bu yöntemi 1951 de Sulamaa gelistirmistir. Daha sonra Duhamel tarafindan popülarize edilmistir (oblik uç – yan , Sulama / Duhamel).
Fakat Touloukian bu yöntemde fistül rekürrans riskinin % 9 oldugunu ve bunun diger yöntemlerden fazla olmadigini göstermistir. Ayrica diger komplikasyonlar :
- Striktür %6
- GER %7 ise daha düsük bulunmustur.
ÖA ve genis bir distal TÖF varliginda farkli bir yaklasim sergilenebilir. Bu çocuklarda solunum sikintisi siddetli oldugu için entübasyon ve yüksek basinçli ventilasyon gerekebilir. Bu durumda ise gastrik distansiyonun artmasina bagli olarak perforasyon ve akciger ventilasyonunda bozulma söz konusudur. Bu durumda yapilabilecek cerrahi seçenekler :
1) Gastrik divisyon
2) Gastroözofagiyal bileskenin bantlanmasi
3) Endotrakeal tüpün ucunun fistül orifisinin altina yerlestirilmesi
4) Fistüle bronkoskopik olarak Fogarty balon kateteri yerlestirilmesi ve fistülün oklüzyonu
5) Acil gastrostomi yerlestirilmesi ve hatta gastrostomi tüpünün su alti drenajina alinmasi, fistülün çalismasini azaltir.
Spitz ise bu gibi durumda en iyi yolun erken torakotomi ve fistül ligasyonu oldugunu bildirmistir.
2 – UZUN – GAP ÖZOFAGUS ATREZISI
Siklikla izole özofagus atrezisinde , nadirende özofagus atrezisi ve distal fistüllü olgularda üst ve alt özofagus segmentleri arasindaki açiklik genis olabilir. Bu durumda gergin olmayan anastomoz yapmak mümkün olmaz.
Uzun GAP için belirlenmis bir mesafe yoktur. Izole özofagus atrezisi olgularinda, uzun GAP ÖA beklendigi için , pediatrik cerrahlarin çogu önce gastrostomi tüpü koyarlar daha sonra geç primer onarim yaparlar. Yasamin ilk birkaç ayi içinde büyümenin etkisiyle iki özofagus ucu arasindaki mesafe azalmaktadir.
Bazi preoperatif yöntemlerle iki özofagus segmenti arasindaki mesafenin azaltilmasi mümkün olabilmektedir :
1 – En sik kullanilan yöntem 1965 de Howard ve Myers tarafindan ortaya atilan üst pos bujinasidir. Günde 1 – 2 defa 6 – 12 hafta süreyle yapilir. Daha sonra geç primer onarim yapilir. Gastrostomisi olan olgularda alt pos bujinasida mümkündür.
2 – 1975 de Hendren ve Hale iki özofagus segmentinin uçlarina metalik parçalar yerlestirdikten sonra hastaya elektromanyetik alan uygulayarak aradki mesafeyi kapatmaya çalismislardir.
Bazi farkli operatif yaklasimlarda denenmistir :
1. 1971 de Rehbein ve Schweder , her iki ucunda gümüs oliveler bulunan ve olivlerin üst ve alt özofagus segmentlerinde bulundugu bir durumda, naylon bir dikisi her iki atretik segmentten geçerek zamanla iki pos arasindaki mesafeyi azaltmak amaçlanmistir. Böylece bir fistül olusturulmak istenmistir. (Kontrollü sütür – fistül teknigi)
2. Shafer ve David ayni yöntemi sadece ipek dikis kullanarak denemislerdir. (Silver olive ve Nylon kullanmadan)(Kato teknigi).
Bazi intraoperatif tekniklerde söz konusudur.
1) Livaditis 1973 de üst özofagus posuna sirküler miyotomi yaparak üst posun mobilizasyonunu arttirmislardir.
Bu zamanlardan beri üst posun sirküler myotomisi oldukça yaygin kullanilmaktadir. (Üst posta bir balon kateter sisirilerek sirküler miyotominin kolaylastirilmasi da amaçlanmistir).
Sirküler miyotominin bazi komplikasyonlari da bildirilmistir. Tam tabaka özofagotomi ve özofagustan kaçak önemli bir komplikasyondur.
Uzun vadede miyotomize segmentlere gidalarin takilmasida potansiyel bir yan etkidir.
Myotomize segmentlerin hafifçe balonlasmasi, asemptomatik hastalarda radyografik olarak rastlanilan bir bulgudur. Fakat sidddetli balonlasma ve özofagusta pseudodivertikül gelisimide bildirilmistir. Özellikle distalde anstamotik bir darlik varliginda bu tip bir pseudodivertikül gelisimi oldukça beklenir. Pseudodivertikül tedavi edilmezse disfaji yada solunum sikintisi nedeni olabilir.
Pseudodivertikülden baska, sirküler miyotominin özofagiyal dismotiliteyi daha da kötülestirmesi söz konusudur.
Livaditisin proksimal özofagiyal posa sirküler myotomisine ek olarak , Lai ve arkadaslari distal özofagiyal posa da sirküler miyotomi eklemislerdir. Hasta grubu ufak olsa da komplikasyon bildirilmemistir.
Leving ve arkadaslari da üst özofagiyal posa spiral miyotomiyi önermislerdir.
Levine ? Spiral
Livaditis ? Sirküler.
Spiral üst pos miyotomisinin yanisira musküler tabakanin oblik sütürler ile kapatilmasi :
1) Divertikül formasyonunu azaltir.
2) Motiliteyi arttirir.
Levine, köpek modelinde , özofagiyal motilite disfonksiyonunun anastomoz hattinda oldugunu göstermistir. Bunun nedeni olarak vagusun cerrahi ile veya konjenital olarak hasarli olusunu ileri sürmüstür.
Üst pos özofagiyal miyotominin bir baska modifikasyonu da sirkumferansiyel insizyonun, kisa horizontal myotomiler ile yapilmasidir.
Üst posun intraoperatif olarak bir diger uzatilma biçimi de tam tabaka anterior yada posterior flep hazirlanarak bunun tubularize edilmesidir.
Gough (1980) ? Anterior flep
Sharma ve Wakhlu ? posterior flep.
Anastomoz, distal özofagusun uç kismi spatule edildikten sonra uç – uca oblik olarak yapilmaktadir.
3) Özofagusu uzatmanin diger bir yöntemi de Kimura tarafindan 1994 de bildirilen çok evreli, ekstratorasik üst pos uzatilmasidir. Üst pos ilk olarak uç servikal özofagostomi sekline getirip sonra cilt altindan uzatilmaktadir.
4) Her ne kadar klasik bilgi disindaysa da, distal özofagus diyaframdaki özofagiyal hiatus kadar mobilize edilebilir. Bu teknikle midenin fundus kismida bir miktar toraks içine getirilebilir.
Scharli; kombine bir abdominal ve torasik prosedür tanimladi. Primer özofagiyal anastomoz yapabilmek için :
1) Sol gastrik arterin ligasyonu ve kesilmesi
2) Midenin küçük kurvatürünün transvers yada diagonal kesilmesi
3) Midenin kardiya ve fundusunun toraks içine mobilizasyonu söz konusudur.
Scharlinin tarif ettigi kombine metoda kismi bir fundoplikasyon eklenerek reflü önlenebilir.
5) Benzer sekilde Collis gastroplastisi, özofagus distal segmentinin mobilizasyonu kolaylastirabilir.
Cerrahi tekniklere ek olarak :
1) Postoperatif basin fleksiyonu
2) Paralizi (kas gevsemesi)
3) Mekanik ventilasyon uygulanarak anastomoz hattindaki gerginlik azaltilabilir.
3 – ÖZOFAGUS REPLASMANI
Uzun yilardir kolonik yada ileokolik replasman sikça uygulanmistir sag yada sol kolon substernal veya akciger hilusunun arkasindan , sag yada sol taraftan kullanilabilir.
Kologastrik anastomoz hattinda striktür yada ülser formasyonunu önlemek için Vagotomi + Piloroplasti eklenir.
Kolonik interpozisyon sonrasi birçok komplikasyon gelisebilir. Bunlar anastomoz kaçagi (%30 – 50 ), striktür, midenin stazla beraber toraks içinde genislemesi, reflü ve diare olabilir.
Bazi cerrahlar ters gastrik tüpü tercih ederler. Midenin büyük kurvatüründen hazirlanip tubularize edilen kisim retrohiler yada substernal olarak getirilip servikal özofagusa anastomoz edilebilir. Bu tüp sag gastroepiploik arterden beslenir. Bu teknigin bir modifikasyonunda, sag gastroepiploik arterden beslenen büyük kurvatur tüpü serbest greft olarak kullanilir.
Jejunumda özofagus replasmaninda serbest greft yada Roux – En – Y biçiminde kullanilabilir.
Gastrik transpozisyon özellikle Spitz tarafindan popülarize edilmistir. % 90 olguda sonuçlari iyidir. Survi orani % 93, anastomoz kaçagi ve striktür orani % 12 dir.
4 – IZOLE ATREZI :
Izole atrezili yenidoganlarin toraksinda hemen hemen hiç özofagus yoktur.
Izole atrezide ;
- % 52 Prematürite
- % 10 – 20 Down sendromu
- % 10 Duodenal atrezi.
Tüm bu oranlar tipik ÖA + Distal TÖF olgularindan daha yüksektir.
Izole özofagus atrezisinin klinigi benzerdir. Fakat abdomen skafoiddir. Karin grafisinde GIS de hava yoktur. Yasamin ilk 24 saati içinde bir gastrostomi tüpü konulmalidir. Daha sonrada gastrostomiden erken enteral beslenme baslanarak küçük olan midenin büyümesi saglanir. Midenin büyümesi , onun ileride reverse gastrik tüp veya gastrik transpozisyon amaçli kullanimini saglar. Günlük olarak üst püs bujinaji ile özofagusun kismen uzatilmasi da saglanir. Yeterli uzunlugun saglandigi radyolojik olarak da konfirme edildikten sonra geç primer onarim yapilabilir.
5 – IZOLE FISTÜL
Konjenital TÖF ( H – Tipi yada anatomik olarak daha dogru olarak N – Tipi) özofagiyal anomalilerin yaklasik olarak % 4 ünde söz konusudur. Bu anomali özellikle yasamin ilk günlerinde bebegin beslenmesiyle ortaya çikan aspirasyon ve bogulma ataklariyla kendini gösterir. Bu ataklar sirasinda fistülden mideye hava da geçecegi için gastrik distansiyon ortaya çikar. Özellikle sag üst lobu tutan rekürran pnömoni ataklari tipiktir.
Direk karin grafisinde gastrik distansiyon görülür.
Tanida tüp video özofagografi çekilir. Hasta yüzüstü yatarken NG sonda distal özofagusa kadar ilerletilir ve kontrast madde verilirken NG sonda geri çekilir. % 50 oraninda tani konabilir.
Bronkoskopi ve özofagoskopi ile tani dogrulanabilir. Izole fistüllerin çogu sag tarafli servikal insizyonla ayrilabilir. Sol tarafli servikal insizyonda kullanilabilir. Fakat, torasik duktus zarar görebilir. Rekürrent laringeal sinir korunmalidir. Torakstaki rekürran TÖF de sag torakotomi kullanilir.
6 – ÖZOFAGUS ATREZISI VE ÜST POS FISTÜLÜ
Iki versiyonu vardir ;
- Çift fistül % 1,4
- Proksimal fistül % 0,8
Cerrahi esnasinda tani konur. Eger ameliyat esnasinda üst özofagus posu alisilmadik sekilde dar veya kisa ise akla proksimal fistül gelir. Çünkü proksimal fistülden üst posun drenaji sonucu üst pos dilate olamaz.(Üst pos dilate degilse, fistül olabilir).
SONUÇLAR
Son yayinlarda % 85 – 95 oraninda sag kalim bildirilir. Son yillarda risk siniflamsi semasi modifiye edilmistir :
1) Dogum agirligi < 1500 gram
2) Major konjenital kalp defekti
3) Siddetli ek anomali ve ventilatör bagimliligi
4) Uzun Gap atrezi. Yüksek risk kategorileri olarak kabul edilmistir.
