ÖZET
ÖZOFAGUS ATREZISI VE TRAKEO – ÖZOFAGIYAL FISTÜL
Thomas Gibson – 1696 (tanimladi)
Ladd ve Leven – 1939 (ilk basarili evreli tedavi)
Haight ve Towsley – 1941 (ilk basarili onarim)
EMBRIYOLOJI
Gestasyonun 19. gününde insan embriyosonun ön barsagi farenksten mideye uzanan bir tüp gibidir. Dorsal ön barsagin (özofagus) ventral önbarsaktan (trakea) ayrilmasi karinadan baslar ve safalad yönde yukari dogru ilerleyerek 26. günde tamalar. Bu ayrilmadaki bir defekt sonucu trakeoözofagiyal defekt veya laringotrakeoözofagiyal kleft ortaya çikar.
Smith in teorisine lateral özofagiyal oluklarin dorsale dönmesi sonucu atrezi olurken, Grunewald ise fistül sebebiyle özofagus oldugunu ileri sürmüstür.
VATER, VACTERL ve CHARGE gibi çogul anomalilerle birlikte görülebildirgi için embriyogenezde generalize bir bozuklugun olmasi ön plandadir.
ETYOLOJI
Trakeoözofagiyal anomalilerin etyolojisi bilinmiyor.
ANATOMI VE SINIFLAMA
1. Özofagus atrezisi ve distal fistül (%86). Üst pos C7 – T5 arasinda (siklikla T3) ve fistül ise asagi trakeanin membranöz kisminda bulunur. Üst pos tiroservikal trunkustan (inferior tiroidal arter) zengin bir kan dolasimina sahiptir. Alt özofagus ise torasik aortadan segmenter ve nispeten daha zayif bir kan dolasimi vardir. Bu nedenle üst pos ameliyatta oldukça genis bir sekilde mobilize edilebilir, fakat alt özofagusu fazla disseke etmemek gereklidir.
2. Izole özofagus atrezisi (%5). Her zaman üst ve alt segmentler arasinda genis bir açiklik vardir.
3. Izole fistül (%3). Krikoidden karinaya kadar her yerden olabilir. En sik olarak alt servikal veya üst torasik trakeadan çikar.
4. Özofagus atrezisi, distal ve proksimal fistül (%3)
5. Özofagus atrezisi ve proksimal fistül (%1).
PATOFIZYOLOJI
1. In utero dönemde atetik özofagusun genislemis üst posu trakeya distan basi yapar ve sonuçta trakeomalazi gelisir.
2. Postnatal dönemde ortaya çikan pnömoni iki nedene baglidir. Ilki üst posta biriken tükrügün aspirasyonudur. Ikincisi ve daha önemlisi ise gastrik içerigin fistül yoluyla akcigerlere reflüsü ve kimyasal pnömoni gelismesidir
3.Özofagus atrezili bebeklerde özofagusun Auerbach pleksusu distalde daha belirgin olmak üzere tüm özofagusda azalmistir. Bu hastalarda özofagus peristaltizmi bozuktur.
SIKLIK
Özofagus atrezisi ve fistül 3000 dogumda bir görülür. Olgularin % 35 i 2500 gram prematürlerdir. Polihidramnios siklik eslik eder.
SEMPTOMLAR
1. Yutulamayan tükrügün agizda birikip akmasi.
2. beslendigi zaman bebegin aspire etmesine bagli solunum sikintisi girmesi.
TANI
1. En kolay tani yöntemi 10 – 12 French nazogastrik tüp mideye itilemez ve 9 – 13 cm arasinda takili kalir.
2. Çok az radyoopak madde üst posa verilerek atretik üst pos görüntülenir.
3. Grafide abdominal hava olamsi fistül varligini gösterir. Gazsiz abdomen izole atreziyi dogrualr. En sik eslik eden intestinal anomali duodenal atrezidir. Direk grafide mide gazindan baska abdominal gaz yoksa duodenal atrezi eslik etmektedir.
EK ANOMALILER
Olgularin yarisinda ek anomali vardir.
1 – VATER (Vertebral, Anal, Trakeal, Esophageal, Renal, Radiall)
2 – VACTERL (Vertebral, Anal, Cardiac, Tracheal, Esophageal, Renal, Limbs).
3 – Charge (Coloboma, Heart, Choanal Atresia, Retarted Growth, Genital, Ear).
WATERSON SINIFLAMASI
1. Grup A. > 2500 gr ve genel durumu iyi.
2. Grup B1. 1800 – 2500 gr arasi ve genel durumu iyi.
3. grup B2. > 2500 gr ve ek anomali / pnömoni
4. Grup C1. < 1800 gr bebekler
5. Grup C2. Siddetli konjenital anomali / siddetli pnömoni.
AMELIYAT ÖNCESI BAKIM
1. Üst posun sürekli aspirasyonu
2. Bas yükseltilmis olarak yatirilmali
3. Sistemik antibiyotik (ampisilin + gentamisin).
4. Siddetli pnömoni varsa Stamm gastrostomi ( gastrostomi fistülün henüz kapatilmadigi ve respiratördeki bebeklerde mide perforasyonunu da önler).
5. Duodenal atrezi eslik ediyorsa gastrostomi açilirken doudenoduodenostomi de yapilir.
OPERATIF TEDAVI
1) Sol posterolateral torakotomi (4. interkostal araliktan veya 4. kosta rezeksiyonu ile / aortik arkin karsi tarafindan)
2) Transpleural / ekstrapleeural yaklasim
3) Fistül baglanmasi
4) Üst pos rahat mobilize edilir. alt uç mobilizasyonu kisitli olmalidir.
5) Uçuca özofagus anastomoz (Haight iki sirali teleskopik veya tek sira tam tabaka tek tek dikisler)
6) Anastomoz hatti gergin ise Livaditis yöntemiyle sirkümferasiyal özofagomiyotomiler yapilir.
7) Kontrollü sütür fistülü teknigi uygulanabilir.
8) Gögüs tüpü / su alti drenaj
POSTOPERATIF BAKIM
1) Sistemik antibiyotikler uzun süreli kullanilir
2) Destek tedavisi uygulanir
3) Gögüs tüpü 10 gün birakilmalidir (anastomoz kaçagi geç dönemde olur).
4) Gastrostomi varsa ameliyat sonrasi ilk günden itibaren beslenmeye baslanabilir.
KOMPLIKASYONLAR
1 – eEn tehlikeli komplikasyon anastomoz kaçagidir. Kaçak büyükse ilk üç gün içinde dikisle onarilabilir. Genellikle spontan iyilesir. Gastrostomi olsa bile reflü sebebi ile beslenme yapilmamalidir.
2 - Fistül rekürrensi görülebilir. 3 – 6 ay sonra kapatilmasi, bu arada hastanin gastrostomiden beslenmesi önerilir.
3 – Özofagiyal anastomoz darligi olabilir. Gastroözofagiyal reflü ve özofagusun kötü peristaltizmi sebebi ile olur. Dilatasyon yapilir. Gerekirse antireflü prosedürü eklenir. Anastomozun gergin olasi sebebi ile alt özofagusun yukari çekilmesi ve abdominal özofagusun kisalmasi öne sürülsede bu hastalarda intrensek özofagus disfonksiyonu daha ön plandadir.
4 – Barret özofagus. Reflü sebebi ile özofagus alt ucunda squamoz epitel metaplazisi ortaya çikabilir. Neoplaziye yol açma riski vardir.
5 – Trakeomalazi sebebi ile trakea anteroposterior kollapsa ugrayabilir.
SONUÇLAR
Son yillarda teknolojik gelismelerle %5 sürvi bildirilmektedir. Prognoz hastanin Waterson siniflamasiyla yakin iliskilidir. Uzun süreli yasayan olgularda özofagus dismotilitesinin, trakeomalazinin ve reflünün devam ettigi görülmüstür. Bu semptomlar genellikle zamanla düzelmektedir.
