Nöbetçi Eczaneler
22/09/2021

Özofagusun Konjenital Anomalileri 3

img KONPLIKASYONLAR :

A) Erken
1) Anastomoz kaçagi
2) Anastomoz darligi
3) Rekürrent TÖF.
B) Geç
1) GER
2) Trakeomalazi
3) Bozuk peristaltizm.

1 – ANASTOMOZ KAÇAGI
ÖA olgularinin % 14 – 16 sinda anastomoz kaçagi olur. Olgularin çogu yeterli drenaj ile spontan düzelir. Eger retroperitoneal yaklasim söz konusu ise ve mediastinal dren konulduysa olgularin % 95 i spontan kapanir.
Transplevral yaklasimda bile yeterli drenaj varliginda spontan iyilesme beklenmelidir. Anastomoz kaçaginin sonu ; Striktür olusumu ve/veya rekürrent TÖF gelisimidir. Anastomozun major ayrilmasi % 3 – 5 olguda görülür. 24 – 48 saat içinde gerçeklesir. Hastanin durumu ciddilesir. Acil ameliyat gereklidir.(onarim / özofagostomi).

2 – ÖZOFAGIYAL STRIKTÜR
Özofagus striktürü, özofagiyal anastomoz sonrasinda sik görülür.(% 40).
Spitz striktürü, semptomlarin varliginda radyolojik ve endoskopik olarak darligin gösterilmesi seklinde tanimlanmistir.
Özofagiyal striktür gelisiminde ;
- Kötü anastomoz teknigi
Asiri gergin
Iki tabakali anastomoz (teleskopik)
Ipek dikis materyali.
- Özofagus uç kisimlarinda iskemi (Asiri mobilizasyon)
- Gastroözofagiyal reflü
- Anastomoz kaçagi rol oynar.
Tedavide antegrad veya retrograd bujinaj yapilir.
- Savory – Type Dilators
- Gruntzig – Type Balldon Catheters.
Darliklarin çogu (%53) ilk birkaç ay içinde 1 – 3 dilatasyona yanit verir.
Özofagiyal darligin gastroözofagiyal reflüyle birlikte olup olmadiginin anlasilmasi çok önemlidir. Eger siddetli GER eslik ediyorsa darlik dilatasyona yanit vermez. Fakat genellikle antireflü islemi sonrasinda düzelir.

3 – REKÜRRENT TÖF
Rekürrent TÖF olgularin % 3 – 14 ünde görülür. Anastomoz kaçaginin çevre dokularda neden oldugu inflamasyon fistül rekürrensinin en önemli nedenidir.
- Plevral flep
- Vaskülerize perikardiyal flep
- Azigos ven flepi gibi fleplerin özofagiyal ve trakeal dikis bölgelerinin arasina interpoze olmasi TÖF rekürrensini azaltir.
Direk grafide özofagusun hava ile dolu olmasi akla TÖF rekürrensini getirir.
Rekürrent TÖF ün tedavisi cerrahidir. Doku yapistiricisi basarili olabilir.

4 – GASTROÖZOFAGIYAL REFLÜ
Özofagus atrezisi onarimi sonrasinda GER yaygindir.(%40 – 70 olguda). Nedeni anastomotik gerginlige yada özofagiyal motor distansiyona bagli olarak intraabdominal özofagusun kisalmasidir.
Kusma, disfaji, tekrarlayan anastomoz darligi ve respiratuar problemler akla gastroözofagiyal reflüyü getirir. Özofajit siklikla gözlenir ve Barrett özofagus görülebilir.
Tedavide önce nonoperatif yöntemler uygulanir ;
- Gidanin kivaminin koyulastirilmasi
- Bebegin basi yukarida bir sekilde pozisyonlanmasi
- Antasidler, H2 reseptör blokerleri
- Prokinetik ajanlar(sisaprid, metoklopromid)
Olgularin % 45 – 75 inde cerrahi tedavi gereklidir.
Anterior, Thal fundoplikasyon yada yarim Nissen fundopli,kasyon önerilir. Tam Nissen genelikle sorunlara yol açmaktadir.

5 – TRAKEOMALAZI
Özofagus atrezisi onarimi sonrasindaki solunum sikintisi semptomlarinin nedeni trakeomalazi olabilir. Olgularin % 10 – 20 sinde trakeomalazi söz konusudur ve yaklasik olarak yarisinda cerrahi girisim (Aortopeksi) gerekir.
- Trakeomalazi
- Rekürrent TÖF
- GER
- Anastomoz kaçagi klinik semptomlarini birbirinden ayirt etmek güç olabilir.
Trakeomalazi , trakea duvarinin zayifligi nedeniyle anterior ve posterior duvarlarin ekspiryumda kollabe olmasidir.
TÖF olan olgularin % 75 inde trakeada yapisal anomali söz konusudur. Dolayisiyla TÖF gelisimine neden olan embriyolojik olay trakeomalazi gelisimine de yol açabilir.
Özofagus atrezisi onarimindan sonra, özellikle striktür varliginda, üst özofagusun dilatasyonu trakeanin aorta ve özofagus arasinda sikismasina yol açabilir. Önemli bir trakeomalazi nedenidir. Kollaps yeri siklikla TÖF ün hemen proksimalidir.
Tarkeomalazili çocuklar genellikle beslenmeye direnç gösterirler. Çünkü özellikle beslenmeden 5 – 10 dakika sonra görülen, siyanoz ve bradikardi ile seyreden ölümcül apneik ataklar söz konusudur.
Trakeomalazi genellikle zamanla kendiliginden düzelebilir. Siddedli olgularda aortopeksi iyi sonuç verir.

6 – BOZUK PERISTALTIZM
Ya cerrahinin etkisiyle yada konjenital olarak var olan bir defekt sonucunda özofagusun peristaltik aktivitesi bozuktur.

KONJENITAL ÖZOFAGUS STENOZU
Özofagusun gerçek konjenital stenozu (Gross – F tipi) nadirdir. Siklikla reflüye sekonder görülen striktür ile karisir.
INSIDANSI : 1 / 2500 – 50.000 Dogum. Bilinmeyen özofagus stenozu Japonya da çok daha siktir.

EK ANOMALILER ( % 17 – 33 ) :
1) Özofagus atrezisi ? Fistül
2) Kardiyak anomaliler
3) Intestinal atrezi
4) Malrotasyon
5) Anorektal malformasyon
6) Hipospadias
7) Bas, yüz, ekstremite malformasyonlari
8) Kromozomal anomaliler.

NIHOUL – FEKETE
Tanim = Dogumda var olan özofagus duvarinin dogumsal bozukluguna bagli intrensek stenoz. 3 tipi vardir ;
1) Membranöz tip (en az)
2) Fibromusküler kalinlasma
3) Trakeobronsiyal artik.
Konjenital membranöz web yada diyafram en seyrek tiptir. Genellikle orta ve alt özofagusda yerlesir. Fibromusküler tip bazilarina göre en sik tiptir. Hipertrofik pilor stenozunu andirir.
Trakeobronsiyal artiklara sekonder gelisen tip bazilarina göre en sik görülendir. Gestasyonun 25. günü civarinda önbarsagin solunum yollarindan ayrildigi siralarda, trakeobronsiyal dokunun özofagus duvari içinde sekestre olmasiyla ortaya çikar.
Zamanla stenozun proksimali dilate olur ve kontrastli çalismada yanlislikla akalazya olarak taninabilir.

TEDAVISINDE ;
1) Stenoz ortadan kaldirilir.
2) Antireflü mekanizmasi kurulur.
Orta özofagusa sag torakotomi, alt özofagusa sol torakotomi abdominal özofagusa ise laparotomi ile ulasilir.
3 cm ye kadar olan stenotik segment çikarilip uçuca anastomoz yapilabilir.
Uzun segment olgularda özofagus replasmani (kolon, mide, jejunum) gerekir.
Antireflü prosedürü olarak ;
1) Modifiye Hill prosedürü
2) Nissen fundoplikasyonu
3) Collis gastroplastisi özofagusun kisalmasina karsi etkili yöntemlerdir.