DISI GENITAL SISTEM ANOMALILERI
EMBRIYOLOJI
Disi üreme sistemi müller kanalindan (paramezonefrik) gelisir. Fetal testisin yoklugunda, androjen ve MIS üretimi olmaz. Sonuçta Wolf kanali regresyona ugrar ve müller kanali farklilasir.
6. – 8. haftalarda her iki Wolf kanalinin lateralinde, bir çift müller kanali gelisir. Daha sonra müller kanallari orta hatta birlesirler. Bu birlesik müller kanallari daha sonra müller tüberkülünde ürogenital sinüs ile birlesirler.
10. Gestasyonel haftada müller kanallarinin birlesik orta kismindan uterovaginal kanal isimli tek bir ortahat tubuler yapi meydana gelir. Müller kanallarinin lateral kisimlarindan ise daha sonra fallop tüpleri olusur.
Müller kanalinin birlesik kismindan ise uterus olusur.
Koff, vaginanin üst 4/5 lik kisminin müller kanalindan, alt 1/5 lik kisminin ise ürogenital sinüsten meydana geldigini ileri sürmüstür.
12. Haftada, uterovaginal kanalin ürogenital sinüs ile birlestigi yer olan müller tüberkülünde vagina gelisim baslar.
Müller tüberkülünde, bilateral endodermal invaginasyonlardan sinovaginal bulbus olusur. Sinovaginal bulbus gelisimini tamamlayarak 15. – 20. haftalar arasinda primitif vaginal plaga dönüsür.
Primitif vaginal plagin kanalizasyonu ürogenital sinüsten baslar ve sefalad yönde ilerler.
5. ayda vaginanin olusumu tamamlanir.
Disi dis genitalin farklilasmasi 12. – 16. haftalar arasinda olur. Fötal androjenin (Dehidrotestosteron) yoklugunda genital anlaj pasif olarak disi genital olarak farklilasir. Genital tüberkülden klitoris olusur. Üretral kivrimlar birlesmezler ve labia minora olusur. Yine birlesmeyen genital siskinliklerden de labia majora olusur.
Genital tüberkül ? Klitoris
Üretral folds ? Labia minora
Genital swellings ? Labia majora
Ürogenital Groove ? Vestibül (Introitus).
VAGINAL PLAK VE KANALIZASYON ANOMALILERI
VAGINAL AGENEZIS
Mayer – Rokitansky – Kuster sendromu:
- Vaginal agenezis
- Rudimanter uterus (Bircornat)
- Normal overler
- Normal dis genital
Uterovaginal kanalin veya vaginal plagin gelisimsel bir bozukluigudur.
- Iskelet anomalileri?
- Renal anomali,ler ?
MURCS Siklikla eslik eder.
Insidansi ; 1/4000 – 5000 canli kiz dogumu.
Hastalar 46 XX dir. Sekonder sex karakterleri normaldir. Amenore ile basvururlar. Uterus bu hastalarda tipik olarak rudimenterdir ve bicornate yapilidir.
Üriner sistem anomalileri siklikla eslik eder. (%33). 1/3 olguda renal anomali söz konusudur.
- Renal agenezis (En sik)
- Ektopik böbrek
- Atnali böbrek
Iskelet sistemi anomalileri % 12 olguda eslik eder. Iskelet anomalisi olan hastalarin 2/3 ünde vertebra, ekstremite, kosta anomalileri vardir.
Iskelet anomalilerinin % 6 sinda Klippel – Feil deformitesi vardir.(Aberrant servikotorasik somit gelisimi).
MURCS Association;
- Müllerian duct aplasia
- Renal aplasia
- Cervicothorasic somite
Vaginal agenezis tanisi sik olarak pubertede amenore etyolojisinin arastirilmasi sirasinda konur.
Neonatal dönemde hastalar abdominal kitle ile getirilir. USG, BT ve laparoskopi tani için yeterlidir.
Eger uterus var ve normalse mens baslamadan düzeltici ameliyat yapilmalidir. Eger uterus yoksa, hasta seksüel aktif hale gelmeden düzeltici ameliyat yapilir.
VAGINAL REPLASMAN YÖNTEMLERI
1. Split – Thickness deri
2. Full – Thickness deri
3. Amnion
4. Barsak
- Sigmoid (En iyi)
- Çekum (Alternatif)
- Ince barsak
Vaginal replasmanda en iyi seçenek 8 – 10 cm lik sol kolik arter yada supeior hemoroid arter ile beslenen bir sigmoid kolon segmentinin kullanilmasidir. Bu mümkün degilse çekum kullanilabilir.
Konjenital vaginal obstruksiyon konjenital vaginal obstruksiyon, 5. ayda vaginanin inkomplet kanalizasyonuna bagli olarak ortaya çikar.
En sik nedeni imperfore hymendir.
Yüksek transvers septumda vaginal obstruksiyona yol açar.
Imperfore Hymene bagli olarak;
- Hidrokolpos – vagina
- Hidrometrokolpos – vagina + uterus meydana gelebilir.
Vaginal obstruksiyonun yenidoganlar alt abdominal kitle ile basvururlar. Siklikla üriner sistem obstruksiyonuda vardir.
Maternal östrojenin etkisine bagli olarak servikal gland sakresyonunun birikimine bagli olarak hidrokolpos veya hidrometrokolpos ortaya çikar. Kitle mesaneyi öne, rektumu ise arkaya iter. Eger dogumda kitle yoksa durum adolesan döneme kadar taninamaz. Adolesan dönemde amenore, siklik karin agrisi ve kitle (Hematokolposa bagli) ile tani konur.
Imperfore hymen de tedavi çok basittir.(Insizyon).
Yüksek transvers septumda ise (Ürogenital sinüs anomalisi ile birlikte olabilir.) perineal vaginal Pull – Through prosedürü yapilir.
Füzyon ve duplikasyon anomalileri vagina ve uterusun duplikasyon anomalileri, 9. haftada müller kanallarinin birlesmesindeki tam veya kismi bir defektin sonucunda ortaya çikar:
1) Uterus Didelfis
2 uterus , 2 serviks , 2 vagina
Çok önemli ; eger uterus didelfis de tek taraf vaginada obstruksiyon varsa, o taraf böbrekte agenezi vardir.
Obstruksiyon ? Ipsilateral renal agenezis.
2) Uterus Dupleks Bikolis
2 uterus , 2 serviks , 1 vagina
3) Uterus Dupleks Unikolis (Bikornuat Uterus)
ÜROGENITAL SINÜS ANOMALISI
Ürogenital sinüs, üriner ve genital sistemlerin açildiklari ortak kanala denir.
Ürogenital sinüs, heriki cinste de normal embriyolojik gelisimin bir parçasidir.
Disilerde, 9. gestasyonel haftada müller kanallarinda, ürogenital sinüs ile birlesme sonrasinda, gelisim arresti ortaya çikarsa, “ortak ürogenital sinüs” anomalisi olusur.
“Common Urogenital Sinüs”
Vagina, ürogenital sinüsün alt, orta yada üst kisimlarina açilabilir. Cerrahi yaklasim buna göre belirlenir.
KLOAKAL ANOMALILER
Kloakal anomali, ürogenital sinüs ve anorektal anomali kombinasyonudur. Kloakal anomalili yenidoganlarda tek bir perineal açiklik vardir anüs ve vagina yoktur.
Kloaka = Ürogenital sinüs + Anorektal anomali
Embriyonun erken döneminde allantois ile sonbarsagin birbiriyle iliskili oldugu bir kloakal dönem normalde vardir.
5– 6. haftalarda ürorektal septum allontoisi olan yenidoganlar abdominal distansiyon ve anormal bir perine ile dogarlar anüs ve vagina yoktur tek bir perineal açiklik vardir.
Kloakal anomalide vaginal anomali siktir. En sik olarak vaginal duplikasyon görülür.
Yenidoganlarda hidrokolpos ve obstruktif üropati ile sonuçlanan belirgin bir perineal obstruksiyon vardir.
Ilk önce GIS sorunu halledilir.(Kolostomi) daha sonra hasta 1 yasinda iken posterior sagittal yaklasimla anomali düzeltilir.
INTROITUS KITLELERI
1) Üretral prolaps
2) Prolabe ektopik üreterosel
3) Sarkoma botroides
4) Diger nedenler
a. Imperfore hymen
b. Paraüretral kistler (Skene bezlerinin veya Gardner kanalinin embriyolojik artiklari)
ÜRETRAL PROLAPS
Üretral prolaps her zaman 3 – 9 yas arasinda siyah kiz çocuklarda görülür. Genellikle iç çamasirda kirmizi kan lekesine yol açar.
Tanisal çalismaya gerek yok basit eksizyon yeterli
PROLABE EKTOPIK ÜRETEROSEL
Tani IVP ile konur. Bu hastalarda dupleks sistem vardir. Dolayisiyla IVP de ;
- Mesanede dolum defekti ? Kobrabasi
- Ipsilateral böbrek alt pol sistemde (Lower motety) ve üreterde laterale ve inferiora itilme vardir. Buna “Drooping Lily Sign” denir.
Ektopik üreteroselin transüretral insizyonun ile tedavisi mümkündür. Bu yaklasim ile % 75 olguda üst pol fonksiyonu korunur ve dekompresyon saglanir. % 50 olguda ise VUR ortaya çikar.
Hastaya ileride üst pol heminefrektomisi gerekebilir.
