MEGAÜRETER
Megaüreter , anormal bir sekilde genislemis üreterdir.
Megaüreterin baslica iki tipi vardir :
1. Obstruksiyona bagli
2. Masif reflüye bagli.
3. Nonobstruktif nonrefluxing.
4. Obstruktif ve refluxing.
Eger bir megaüreter mesane boynunda yada üretrada ektopik olarak sonlaniyorsa, dinlenme aninda obstruktif olabilir. Fakat iseme aninda mesane boynu ve üretra açildigi zaman masif reflü görülebilir.
Bazi vakalarda mesane normaldir. Anomali distal üreterde bulunur. Bazi vakalarda ise megaüreter mesane disfonksiyonuna sekonder gelisir. Örnegin posterior üretral valv nedeniyle mesane çikisinda obstruksiyon olan erkek çocuklarda gelisen megaüreter gibi.
Benzer sakilde meningomiyelosele sekonder olan nöropatik mesanede fizyolojik mesane çikisi obstruksiyonu ve sekonder megaüreter söz konusu olabilir.
Anomali eger alt üreterdeki intrensek bir problem ise bu durumda megaüreter unilateraldir. Bu olgular tipik olarak fibröz terminal üreter olgularidir.
Üreter duvarinda kas tabakasi yoktur ve sonuçta obstruksiyon görülür. Bazilari bunu bir tip “Adinamik Segment” olarak isimlendirirse de; buradaki adinamik segment alt özofagus akalazyasindaki veya konjenital megakolondaki adinamik segment ile karsilastirilamaz.
Obstruktif megaüreterde üreter orifisi normal görünümdedir ve kolaylikla kateterize edilebilir.
Obstruktif megaüreter de mesane ve kontralateral üreter tamamen normaldir.
Reflüye bagli megaüreter ise genellikle bilateraldir. Bu durum primer yada sekonder olabilir:
1 – Primer – Üreterovezikal bileskede antireflü submukozal tünel yok.
2 – Sekonder – Megaüreter mesane çikisindaki obstruksiyon nedeniyledir.
Megaüreterin bir sebebi de özellikle kizlarda üreterosel olabilir. Kizlarda dupleks sistem varliginda üst pol üreterinde üreterosel, alt pol üreterinde ise reflü söz konusudur.
Nadirende olsa megaüreter, diabetes insipitus gibi asiri idrar akiminda da görülebilir.
Prune – Belly sendromunda üreterler dahil tüm üriner sistemin anormal gelisimi söz konusudur. Burada üreterler çok genis ve kivrimli olabilir.
Megaüreter ile karsilasildigi zaman tüm üriner sistem bastan sona incelenmelidir.
1) IVP
2) USG
3) Diüretik sintigrafi
4) Antegrad piyelografi
5) Sistografi zorunludur. Özellikle reflüye bagli üreteral anomaliyi gösterir.
6) Ürodinamik çalisma
7) Sistoskopi ile alt üreterler ve orifisleri görülür.
Obstruktif megaüreterde üreter orifisleri normaldir. Reflüye bagli megaüreterde üerter orifisleri oldukça genis ve “Golf Çukuru” gibidir.
Prenatal USG ile megaüreterin artik intrauterin tansis yapilabilmektedir.
Reflüye bagli megaüreter yoksa, obstruktif megaüreter zamanla takig edilmelidir. Spontan düzelme görülebilir. Hafif / orta megaüreterler, eger obstruktif ise, kisa bir süre yakindan izlenmelidir. Reflü varsa yada megaüreter siddetliyse düzelme olmaz. Eger sebep nörojenik mesane ise , aralikli kateterizasyon ile düzelme saglanabilir. Eger hastanin posterior üretral valvi mevcutsa, valvin rezeksiyonu yeterlidir. Bazi olgularda buna ek olarak megaüreterin rekonstruksiyonu gerekir.
CERRAHI TEDAVI
Olgularin çogunda sadece alt üreterin cerrahi tedavisi yeterlidir. Üst üreter baslangiçta genislemis olsa da; alt üreter onarilip reflü veya obstruksiyon düzelince, üst üreterde zamanla kendini toplar. Bu tip bir cerrahi girisimde çok titiz bir teknik kullanilmalidir. Üreter çok nazik bir sekilde manuple edilmelidir. Üreterin kan akimi korunmali, çapi azaltildiktan sonra herhangi bir angulasyona yada gerginlige neden olmadan mesaneye reimplantasyonu yapilmalidir.
Reflüyü engellemek için, hazirlana sobmukozal tünelin uzunlugu üreter çapinin 5 misli olmalidir.
Megaürer
KOMPLIKASYONLAR
A) Refluxing megaüreter
1) Orifis Too Lateral
2) Fistula
3) Tunnel Too Short
B) Obstruktion megaüreter
1) Angulastion
2) Divertion
3) Fibrozis
Eger orifis çok lateralde yada tünel çok kisaysa sonuçta reflü devam eder. Yumusak üreter kateteri kullanilmasi ve tapering dikis hattinin posteriorda olmasi durumunda fistül riski yoktur.
En sik rastlanilan postoperatif obstruksiyon sebebi angulasyondur. Bu çok lateral neohiatuslarda söz konusudur. Neohiatusun altina yapilan bir insizyon angulasyonu önler.
Bazen neohiatus yakininda mesane divertikülü olusabilir. Büyük divertikül üreter obstruksiyonuna yol açabilir.
Distal üreterin fibrozisi ise mobilizasyon sirasinda kan akiminin korunmasiyla (Periüretral dokunun kalin birakilmasiyla) ve tapering yaparken çapinin çok azaltilmamasiyla önlenebilir.
PRUNE BELLY SYNDROME
Prune Belly – William Osler (1901)
Prune = Dried Plum) : Erik.
Ilk defa 1901 yilinda karin ön duvari kaslarinin konjenital yoklugu söz konusu olan hastalarda karnin görüntüsünün tarif edebilmek amaciyla William Osler tarafindan “Prune Belly” terimi kullanilmistir.
Karin ön duvari derisi bir Prune gibi kirisik görüntüye sahiptir.
Prune :
Prune – Belly sendromunun bir diger ismi de Triad sendromudur.
Prune – Belly (Triad) syndrome :
1) Karin ön duvari kaslarinda defisit.
2) Hidroüreteronefroz.
3) Kriptorsidizm.
(Eagle – Barret sendromu)
hastalarin büyük kismi erkektir. Tipik bir olguda, karin ön duvari gevsek ve kabariktir. Inspeksiyonda derideki çizgiler dikkat çeker.
Karin ön duvari ince oldugu için dilate barsak ve üreter anslari ve onlara ait peristaltizm dalgalari görülebilir. Sternumun alt kisminda siklikla bir çöküklük söz konusudur.
Prune – Belly de renal yapi ve fonksiyon oldukça degiskendir. Bazi olgularda böbrekler çok displastik oldugu için hastalar dogduktan kisa bir süre sonra ölürler. Bazi hastalarin ise renal fonksiyonlari normal olabilir.
Üreterler oldukça siddetli sekilde dilate, kivrimli ve uzundur. Genel olarak üreter alt uçlarinda yapisal anomali (kas) vardir.
Özellikle reflüsü olan olgularda üreter duvarindaki kas kitlesi azalmis ve yerini kollajene birakmistir.
Bazi olgularda ise üreteropelvik bileskede asiri kivrimlanma yada obstruksiyon söz konusudur. Bazi üreterlerde inefektif peristaltizm söz konusudur. Tekrarlayan üriner infeksiyona bagli olarak üreterde inflamasyon ve fibrozis ortaya çikip durumu daha da kötülestirebilir.
Prune – Belly sendromunda genellikle mesane kapasitesi artmis. Bazi mesane kapasitesi artmistir. Bazi mesanelerin kubbesi divertikül seklindedir. Üretral atreziside olan olgularda mesane patent urakus yoluyla umblikustan drene olur.
Sistoskopide mesane duvari düz ve trabeküler degildir. Fakat mesane duvari kalin ve vaskülarizasyonu artmistir. Duvar kalinligi kas hipertrofisine bagli degildir. Histolojik incelemede asiri kollagen ve fibröz doku dikkat çeker.
Üreter orifisleri siklikla oldukça lateraldedir ve normale göre biraz daha kraniyal pozisyondadir. Orifisler genellikle dilatedir ve olgularin çogunda masif reflü söz konusudur. Mesane boynu anormal sekilde genistir ve bir huni gibi asagiya dogru daralarak, kalp seklindeki dilate prostatik üretraya açilir.
Bazi olgularda mesane kapasitesinin kubbesinin rezeksiyonuyla azaltilmasi (Domectomy) söz konusudur. Domektomi mesane bosalmasini olumlu etkiler, iseme sonrasi rezidü miktarini azaltir.
Aralikli kateterizasyon Prune – Belly sendromlu bazi çocuklarda mesane bosalmasina faydali olur.
Posterior üretradaki dilatasyon, onu çevreleyen prostatik dokudaki konjenital defisite bagli olabilir.
Prune – Belly sendromlu erkek çocuklarda prostatik üretra radyografide kalp seklinde görülür. Eksternal üretral sfinkter hemen apeksin altindadir. Bu seviyede prostatik üretradaki daralma obstruksiyon anlamina gelmez. Fakat bazi erkek çocuklarda üretral atrezi olabilir. Konjenital üretral stenoz da bazen bulunabilir. Bazi olgular da üretral valv, bazi erkek olgularda da megaüreter bulunabilir.
Prune – Belly sendromlu erkek çocuklarin hepsinde testisler intra abdominaldir. Genellikle normalden ufak ve iç halkanin hemen içinde bulunurlar.
Spermatik damarlar normalden kisa ve epididimis ise testisten ayridir. Bazen vas deferens atrezisi de görülür. (Nadir degil).
Vas Deferense bitisik pelvik peritonun kanlanmasi normalden daha fazla oldugu için bu olgularda orsidopeksi için Fowler Stephen metodu olumlu sonuç verir. Bu teknikte spermatik damarlar karin içinde kesilir. Testis genis bir pelvik periton pedikülü ile mobilize edilerek, vas deferens in kollateral kan akimiyla birlikte, skrotum içine yerlestirilir.
Bu çocuklarda sekonder seks karakterleri, penis boyu ve libido normaldir. Fakat fertilite bildirilmemistir.
Bu hastalarin çogunda ayrica baska ek anomaliler de söz konusudur:
1) Malrotasyon ve kolonun nonfiksasyonu (Çogu olguda)
2) Imperfore anüs
3) Kloakal malformasyon (Kizlar)
4) Pulmoner hipoplazi
5) Pektus ekskavatum
6) Konjenital kalp hastaligi.
