MESANE EKSTROFISI
TARIHÇE
M.Ö. 2000 yillarinda Asur tabletlerinde mesane ekstrofisi adi geçer. (British Museum)
Von Grafenberg (1597) – ilk tibbi tanimlamayi yapti.
Chaussier (1780) – ilk defa ekstrofi kelimesini kullandi.
Mowat (1748) – ilk tam tanimlamayi yapti.
Mackay ve Syme (1849) – Açikta kalan mesane mukozasinin hasarlandigini gösterdi.
Syme (1852) – Üreterosigmoid anastomoz seklinde üriner diversiyon önerdi.
Thiersch (1869) – Açik olan mesanenin lateral flepler ile kapatilmasini denedi.
Mayol (1894 - Daha basarili bir üriner diversiyon denedi. Üreterler ile birlikte trigonu rektuma anastomoz yapti.
Coffey, Nesbit, Leadbetter: Daha rafine bir teknikle, reflüyü önleyerek, üreterosigmoidostomi yaptilar.
- Infeksiyon
- Elektrolit anomalileri
- Malignite yine de problem olmaya devam etti.
Trendelenburg (1906) – Bilateral sakroiliyak osteotomi ile karin duvari kapatilmasinin güvenli olmasini amaçladi.
Young (1942) – Disi cinsiyette ilk kontinansta basarili ameliyat.
Michon (1948) – Erkek cinsiyete ilk kontinansta basarili ameliyet.
1970 de 329 olguluk bir seride % 19 luk kontinans orani (Total rekonstruksiyonda) daha sonraki yillarda basarili sonuç orani % 75 – 80 e ulasti.
INSIDANS
Mesane ekstrofisinin insidansi ? 1 / 10.000 – 1 / 50. 000 Canli dogum
Erkek / Kadin orani ? 2,5 – 4 / 1 Erkeklerde sik.
Sonuçta ; mesane ekstrofisi, özellikle kiz çocuklarinda nadir görülen bir anomalidir.
Familyal rekürrens 100 – 360 olguda 1 dir. (Farkli çalismalarda). (Normalin 500 misli sik).
Hiç süphesiz insidans genel popülasyondan daha yüksektir. (500 misli).
EMBRIYOLOJI
Klasik mesane ekstrofisini en iyi tarif biçimi, makasin bir ucunu üretradan mesaneye kadar sokup, karin ön duvarini kesmektir. Daha sonra açilan katmanlari disa dogru çevirmektir.
Mesane ekstrofisinin embriyogenezinde anormal son barsak gelisimi söz konusudur. Bütün bu gelisimsel anomali 3. ve 10. gestasyonel haftalar arasinda gerçeklesir.
Muecke ( 1964) – Mesane ekstrofisini civciv embriyosunda anterior kloakal membran olusumunu inhibe ederek meydana getirdi.
Bu nedenle, Marshall ve Muecke mesane ekstrofisindeki temel defektin kloakal membranin anormal asiri gelismesi oldugunu ileri sürdüler. Böylece mezenkimal dokunun migrasyonu engelleniyor ve alt abdomen duvari tam olarak olusamiyor.
Baslangiçta, ortak kloaka amniotik bosluktan kloakal membran yardimiyla ayrilmaktadir. Kloakal membran umblikusun altindaki abdominal duvari olusmaktadir.
Mezenkimin, ektoderm ve endoderm tabakalarinin içine dogru büyümesi ile, alt abdominal duvar kaslari ve pubis olusur. Ayni anda ürorektal septum kloakal membranin posterior kismi ile birlesene dek asagiya dogru inise geçer. Bu iniste ürorektal septum kloakayi ikiye böler:
1) Anterior – Mesane
2) Posterior – Rektum.
Kloakal membranin perfore olmasiyla birlikte anal ve ürogenital açikliklar olusur.
Esas defekt kloakal membranin asiri anormal gelisimidir. Böylece mezenkim migrasyonu önlenir. Alt abdomen duvari gelisimi bozulur.
ANATOMIK VARYANTLAR
EKSTROFI KOMPLEKSI :
1) Diastasis pubis
2) Female epispadias
3) Male epispadias
4) Klasik mesane ekstrofisi ( % 50)
5) Süperior vesikal fissür
6) Duplex ekstrofi
7) Mesane ekstrofisi ve imperfore anüs.
8) Kloakal ekstrofi
Olgularin yarisindan çogunu klasik mesane elstrofisi olusturur. Klasik mesane ekstrofisinin siddeti tiplerinde ve kloakal anomalilerde degisik derecelerde omfalosel eslik eder.
Klasik mesane ekstrofisinde açik olan mesane plaginin boyutu degisik büyüklükte olabilir.
Açik olan mesane plaginin boyutu çok genis olabilir yada ufak ve hipoplaziktir.
Her ne kadar üst üriner sistem dogumda normal ise, zamanla hidroüreteronefroz olusur. Dogumdan sonra açik mesane mukozasinda kronik inflamasyon ve ödemle birlikte metaplazi gelisir. Bu durum zamanla kronik üreteral obstruksiyon ve hidroüreteronefroza neden olur.
KLINIK PREZENTASYON
ESLIK EDEN PROBLEMLER
Genellikle ekstrofi kompleksindeki hastalar fullterm dir. Belirgin fizyolojik problemleri yoktur. Prematürite insidansi ekstrem vakalarda, özellikle kloakal ekstrofide artar. Klasik ekstrofi vezikali hastalarda diger sistemlerin gelisim anomalileri alisilmadiktir. Fakat ekstrofi – epispadias kompleksinin diger formlarinda multipl anomalilere rastlanabilir. Örnegin;
Süperior vazikal fissür veya kloakal ekstrofi de;
- Iskelet defektleri
- Myelomeningosel
- Kardiyovasküler anomaliler.
Dogumda mesane ekstrofisinin tipik görünümü mesanenin arka duvarinin eversiyonunu ve simfiz pubisin ayrik olmasidir. Mesane arka duvarinin alt kenarindan idrar sizabilir. Fakat üreteral orifislerin görülmesi zordur.
Umblikus mesane plaginin hemen üzerindedir. Ufak bir umblikal herni veya omfalosel rutin olarak görülür. Açikta olan mukoza normal görünümlüdür. Fakat birkaç inflamatuar polip görülebilir. Fakat zamanla kronik enflamasyonun etkisiyle mukoza yüzeyi kalinlasir ve polipoid olur.
Her ne kadar mesane duvari dogumda esnek ise de, uzun süreli açik kalmaya bagli kronik inflamasyonun sonucunda fibrotik ve rijid bir hal alir.
Mesane ekstrofisi olgularinda bir dereceye kadar simfiz pubis genisligi söz konusudur. Bunun nedeni innominate kemiklerin sakroiliyak eklemlere göre disa rotasyon yapmasidir. Bunun sonucunda pubis kollarinin, iskiyal ve iliyak kemiklerle birlestigi yerde disa rotasyonu ortaya çikar. Çocuk yürümeye basladigi zaman, kalça eklemindeki tipik bir yürüyüs paterni görülür.
( Ördek yürüyüsü) = Waddling Gait.
Klasik ekstrofi vezikaya eslik eden ufak umblikal herninin spesifik tedavisine gerek yoktur. Diger taraftan mesane ekstrofili çocuklarda ingüinal herniler siklikla görülür. Bu çocuklardaki ingüinal hernilerin hem direkt hemde indirekt komponenti vardir.
Indirekt komponenti genis bir processus vaginalis açikligina baglidir. Ayni zamanda iç ve dis halka açikliklari da genistir. Ayrica ingüinal bu çocuklarda oblik degildir. Direkt komponenti ise fasya defektine baglidir.
Bu yüzden ekstrofili çocuklarda kasik fitigi onariminda;
1. Fitik kesesi baglanir.
2. bir çesit Cooper ligamani onarimi yapilarak fasya transversalis ve internal oblik fiksasyonu gerçeklestirilir. (McVAY)
Ekstrofili çocuklarda ayrica testisler inmemis olabilir. Aslinda bu testislerin çogu retraktildir.
Mesane ekstrofisinde umblikus ve anüs arasindaki mesafe kisalmistir. Perine kisalmis ve genislemis görülür. Anüs genellikle ürogenital diyaframin hemen arkasinda yerlesmistir. Anüs anteriora dogru deplasedir. Genellikle normaldir ; fakat stenotik olabilir.
Nadiren anüs ektopiktir, rektoperineal veya rektovaginal fistül seklinde de olabilir.
Anal sfinkter mekanizmasida anteriora deplasedir ve levatör ani kompleksi ayriktir. (Divergent) bunun sonucunda hastalarda perine tabaninda zayiflik söz konusudur. % 10 – 20 olguda rektal prolapsus görülür. Düzeltilmemis ekstrofili çocuklarda bir dereceye kadar anal inkontinans olabilir. Bu durum zamanla düzelebilir. Mesanenin kapatilmasindan sonra rektal prolaps düzelir.
ERKEKLERDE GENITAL DEFEKTLER
Karakteristik olarak penis kisalmistir. Bunun nedeni simfiz pubisin genisçe ayrilmasidir. Dolayisiyla corpora cavernosolar da ayrilir ve penisin boyu kisalir. Belirgin bir dorsal kordi vardir ve üretral oluk kisalmistir. Bu da penisin kisa olmasina neden olur.
Olgularin çogunda fonksiyonel fallik rekonstrüksiyonu yapilabilir. Fakat dis genital yapilar distrofik ise veya siddetli hipoplazik ise cinsiyet degisimi gündeme gelebilir. Boy < 1,5 cm.
Inspeksiyonda glans tipik olarak düzlesmistir. Her iki yarisi evertedir. Prepisyum ise ventral yüzdedir. Penis kökü ve skrotum oldukça ayriktir.
KIZLARDAKI GENITAL DEFEKTLER
Klitoris tipik olarak bifid dir. Labia majora, mons, pubis ve klitoral yarilar ayriktir. Üretra ve vagina kisadir. Vaginal orifis anteriora deplase ve stenotiktir. Diger taraftan uterus, fallop tüpleri ve overler normaldir. Nadiren vagina ve uterus duplike olabilir.
Uterus prolapsusu olabilir.
MESANE EKSTROFISININ NADIR VARYANTLARI :
1) Kapali ekstrofi
2) Duplike ekstrofi
3) Süperior vezikal fissür
4) Pseudo ekstrofi
1– KAPALI EKSTROFI:
Kapali ekstrofi olan hastalar karakteristik olarak simfiz pubis ve rektus abdominis diastazi ile klinige gelirler. Üretra tübüler ve kapalidir. Fakat mesane sadece deri ile örtülüdür. Ufak bir vezikokütanöz fistül yada ufak bir ektopik mesane mukozasi yama seklinde bulunabilir. Ektopik mesane mukozasinin üriner komünikasyonu yoktur.
Kapali mesane ekstrofisinin split simfiz pubis varyanti tanimlanmistir.
a) Diastasis pubis
b) Süperior vezikal fistül
c) Dupleks ekstrofi
2– DUPLIKE EKSTROFI
Duplike ekstrofide, hastalar simfiz pubis diastazi ve umblikusun hemen altinda ekstrofik bir mesane ile prezente olurlar. Fakat bu ekstrofik mesanenin altinda normal kapali bir mesane vardir. Ekstroverte olan duplike mesane kurutur. Bu olgularda penis boyu çok kisa olabilir veya epispadiak fallik duplikasyon görülebilir.
3– SÜPERIOR VEZIKAL FISSÜR
Süperior vezikal fissürde her zamanki pubis ve rektus diastazi vardir. Fakat sadece mesane evantrasyonu umblikusun altindadir.
Patent urakus dan ayirt edilmelidir. Bu ayrimda ekstrofi kompleksinde bulunan kas iskelet diastazi (Simfiz pubis , rektus) önemlidir.
4– PSEUDOEKSTROFI
Klasik ekstrofide görülen bazi bulgular söz konusudur.
- Düsük seviyeli umblikus
- Rektus kasinda ayriklik
- Pubik kemiklerde ayriklik
Mesane doluyken ayrik rektus kaslari arasindadn disari fitiklasabilir. Fakat mesane kapalidir.
TANISAL ÇALISMALAR
PRENATAL USG BULGULAR :
Mesane normalde gestasyonun 15. haftasinda USG ile görülür. Intrauterin dönemde her 1 – 3 saatte bosalir. Dolayisiyla mesanenin 15. haftadan sonra USG ile görülememesi durumunda ( Normal böbrekler ve amniotik sivi varliginda) mesane ekstrofisi tanisi konabilir. Gestasyonun ileri evrelerinde pubik kemiklerin ayrik olmasida mesane ekstrofisini akla getirmelidir.
Fizik muayene ekstrofi tanisindaki en önemli unsurdur. Çünkü sadece tani degil ayni zamanda yapilacak tedavi ile ilgilide bilgi saglar.
Her iki böbregin varligini göstermek için renal USG yapilir. Ayni zamanda herhangi birinin disgenetik olup olmadigi yada hidronefroz varligi ortaya konur.
Inspeksiyonla mesane plaginin varligi, kaç tane üretral orifis bulundugu, ejekülatuar kanallarin açikligi, vaginanin durumu ve fallus hakkinda bilgi elde edilir.
Bunun disinda rutin tetkikler yapilir.(Tam kan, biyokimya).
TEDAVI
Mesane ekstrofisinin tedavisinde iki genel yaklasim biçimi vardir:
1 – Ilki modern tetkikler kullanarak evreli fonksiyonel rekonstruksiyon yapilabilir. Hastalarin çogu bundan fayda görür.
2 – Ikinci yaklasim ise üriner diversiyondur. Bu ya rekonstrüksiyon yapilamayacak ise, ya da tekrar tekrar yapilan onarimlar basarisiz olmussa gündeme gelir.
Yeterli fallus gelisimi olmayan erkek olgularda cinsiyet degisimi akla gelir.
EVRELI FONKSIYONEL REKONSTRUKSIYON
I. EVRE :
Dogumdan hemen sonra baslar osteotomi ve paraüretral flepler ile primer kapama yapilir:
1) Üst üriner sistemin korunmasi
2) Sonraki üriner üriner kontinans için simdiden uygun zemin hazirlama
II. EVRE :
Erkek çocuklarda 1 yasinda uygulanir. Erkeklerde 1 yasinda epispadias onarimi yapilir. Bununda iki amaci vardir;
1) Genital yapilarin büyütülmesi
2) Mesane çikisinda bir direnç olusturarak mesane kapasitesinin artirilmasi.
Kiz çocuklarinda ise 1 yasinda herhangi bir girisim yapilmaz.
En sonunda ise hasta 4 yasina gelince III. Evre baslar. Bu evredeki amaç sosyal kontinansin saglanmasidir.
Kontinans : Çocugun en az 3 saat altinin kuru kalmasidir.
III. Evrede yapilan islemler:
1) Renal USG , voiding , ürodinami.
2) Mesane boynu onarimi
3) Üreteral reimplantasyon (Cross Trigonal)
4) Mitrofanoff (Appendiks)
5) Eger mesane kapasitesi yetersiz ise (< 60 ml) Augmentasyon yapilir.
