KARIN DUVARI DEFEKTI
Eslik eden omfalosele yaklasim biçimi karin ön duvari defektinin komple onarimidir. En az % 80 olguda primer omfalosel onarimi yapilabilir.
Eger pubik yaklastirma mümkün olmussa, omfalosel onarimida mümkün olmaktadir.
Gastrointestinal rekonstrüksiyon; her nekadar kisa – barsak sendromu bildirilse de, olgularin çogunda yeterli uzunlukta GIS vardir. Barsak boyu ne olursa olsun tüm barsak onarim sirasinda mümkün oldugunca korunmalidir. Çünkü ileride kontinan üriner trakt rekonstrüksiyonu için kullanilabilir.
Ekstrofiye olmus ileoçekal barsagin korunmasi, ileride sürviye etkili olan onarim için çok önemlidir.
1983 de Howel, kolonik artigin bile korunmasi gerktigi prensibini ortaya atti. Onarim esnasinda her iki yandaki mesane duvari ile ekstrofiye barsak arasindaki mukozal bileske insize edilmelidir. Intestinal mukozanin her parçasi özenle korunmalidir. Ileal ve kolon plagi bir tüp haline getirilip ileoçekal bileske restore edilmelidir.
Kolon duplikasyonu varsa, mutlaka korunmalidir.
Tek yada çift apendiks mutlaka korunmalidir.
Rekonstrükte edilen ileoçekal segmentin distal ucu, stoma olarak açilmalidir.
Kolonu intakt olan hastalarda genellikle anterior ektopik anüs söz konusudur. Bu olgularda anoplasti yapilabilir.
Fakat, spinal disrafizmi veya pelvik muskülatür defisiti (BT veya MRI) olan hastalarda anorektal rekonstrüksiyon yapilmamalidir. Bu tip hastalara permenant (kalici) kolostomi açilmalidir.
ÜRINER SISTEM
Kloakal ekstrofili hastada üriner rekonstrüksiyon, mesane ekstrofisindekine paralel yapilir.
Cerrahi tedavinin ilk fazi omfalosel eksziyonu ile barsagin mesaneden çok dikkatli ayrilmasidir. Mesane primer olarak mümkün olan en kisa sürede kapatilmalidir. Eger mesane ve omfalosel onarimi bebegi sikintiya sokacaksa, mesane bütünlügü saglanarak karin duvari açik birakilabilir.
Eger primer mesane kapatilmasi yapildiysa, osteotomili yada osteotomisiz, mutlaka pubik yaklastirma yapilmalidir.
Term yenidoganda, eger yeterli dokuda varsa, primer mesane onarimi yapilirken:
1 – Paraüretral flepler ile mesane boynu onarimi
2 – Pubik yaklastirma mutlaka yapilmalidir.
Intestinal traktin segmentleri kullanip kontinant rekonstruksiyon yapilmasi 4 yasina kadar ertelenir. Bu yasta GIS in fonksiyonu ve boyu yeterli düzeye ulasmistir. Apendiksin lümen çapi yeterlidir.
GENITAL
Kloakal ekstrofili hastalarda genital bölgenin erkek yönde rekonstruksiyonu pek mümkün olmamaktadir. Bu yüzden tüm erkek hastalara feminizan genitoplasti uygulanmalidir. Cinsiyet degisiminin karari dogumdan sonraki ilk 48 saat içinde verilmelidir. Fakat genital bölgenin son ve rotüs ameliyatlari ileri evreye birakilabilir.
Klitoral konstruksiyon için korporal dokular korunmalidir. Ayrik skrotum artiklar labia ve alt vagina onariminda kullanilabilir.
Orsdektomi için en uygun zaman dogumdan hemen sonradir.
SPINAL DISRAFIZM
Kloakal ekstrofili çocuklarin % 50 sinde;
- Myelomeningosel
- Lipomeningosel
Lipomeningosel genellikle deri ile örtülü oldugu için ve spinal kordun gerginligi ileri yaslarda düzeltildigi için, lipomeningosel bekleyebilir.
Öte yandan, açik meningomyelosellerde genellikle kapatilma gereklidir.
Daha sonra hidrosefali gelismemesi içinde sant konulmalidir.
Iki genel yaklasim vardir:
1) Eger spinal sivi kaçagi varsa öncelik myelomeningosel kapatilmasina verilir.
2) Eger posterior defektin onarimi 4 – 6 hafta erteleniyorsa, anterior defektin onarimi daha kolay olur.
Eger meningomyeloselin membrani korunuyorsa en iyi yaklasim anterior onarim yapgip, 4 – 6 hafta sonra posterior onarim yapmaktir.
Kloakal ekstrofili ve miyelomeningoselli olgularda osteotomi yapilirken posterior iliyak osteotomi degil;
- Anterior iliyak
- Pubik osteotomiler tercih edilmelidir.
ISKELET ANOMALILERI
Iskelte anomalilerinin tedavileri bir özellik arz etmez. Örnegin taipes ekinovarus dogumdan hemen sonra alçilanir. Endikasyon oldugunda splinting yapilir ve ortezler kullanilir.
SONUÇ
Primer amaçlar;
1) Kontinant üriner rekonstruksiyon
2) Normal cinsel iliskiye izin veren feminan genitoplasti.
Her ne kadar komple anorektal rekonstruksiyon yapilabilirse de, pullthrough yapilan tüm hastalar genellikle inkontinantdir.. bu yüzden kalici kolostomi tercih edilebilir.
