MESANE AYRILMASININ TEDAVI SEÇENEKLERI:
1) Diversiyon
2) Mesanenin üretral bir tüp olarak yeniden kapatilip, bir sonraki augmentasyona kadar üriner diversiyon
3) Mesaneyi oldugu gibi açik birakip 6 ay sonra tekrar kapamayi denemek.
Yeniden kapamalarda sponseller tarafindan tarif edilen external fiksasyonlu anterior osteotomi.
Eksternal fiksasyonla pelvik halkanin 6 hafta immobilizasyonu sarttir.
Epispadias onarimindan sonra bile yeterli mesane kapasitesi elde edilemeyen olgularda augmentasyon sistoplastisi en iyi seçenektir. Mesane boynu onarimi ve üreteral reimplantasyon ( 4 yas ) asamasinda yapilabilir. Daha sonra da yapilabilir.
Mesane boynu onariminin basarisizligi üriner inkontinans ile sonuçlanir. Kontinans çocugun en az 3 saat kuru kalmasidir. Mesane boynu rekonstruksiyonundan en az 1 yil sonra elde edilir.
Epispadias onarimindan sonraki en sik görülen komplikasyon üretrokütanöz fistüldür. % 35 – 50 olguda görülür. Bunun ötesinde bu çocuklarda penis boyu kisaligi ve rezidüel kordi gibi problemlerde süregelir. Penis boyu, korporalarin pubik ramuslardan biraz daha serbestlestirilmesiyle uzatilabilir. Kordi düzeltilmesinde ise dermal uzatma prosedürleri gibi islemler gerekebilir.
Mesane ekstrofili olgularin büyük çogunluguna rekonstruksiyon yapilabilir. Kontinans orani % 74 – 80 dir.
Uzun vadede adeno CA gelisimi önemli bir problemdir. Mesane ekstrofili hastalarda adeno CA gelisimi insidansi normal populasyona göre 400 kat artmistir. Bu muhtemelen kronik inflamasyona, infeksiyona ve açikta olan mesane mukozasinin metaplazisine baglidir.
Adeno CA ayni zamanda augmentasyon sistoplastisi ile GIS mukozasinin uzun süreli olarak idrar ile temas etmesi sonucunda da gelisebilmektedir.
KLOAKAL EKSTROFI
Littre ( 1709 ) ve Meckel ( 1812 ) ilk olgulari bildirdiler.
Kloakal ekstrofinin geçmisteki diger isimleri :
1. Exstrophia splanhnica
2. vesicointestinal fissure
steinbuchekl (1900) : ilk kismi onarim. (Hasta yasamadi).
Rickham (1960) ; Ilk basarili onarimi yaparak hastayi yasatti.
Rekonstrüksiyonun evreler halinde yapilmasini önerdi.
1960 li yillarda mortalite orani % 90 di ve kontinansi yakalamak çok zordu.
Welch (1979): mortaliteyi % 50 olarak bildirdi.
Günümüzde sag kalimorani % 90 dan fazladir.
INSIDANS
Kloakal ekstrofi çok nadirdir. 1 / 200.000 – 400. 000 canli dogumda görülür.
Erkek / Kiz orani : 2 / 1 dir.
Tüm ekstrofili anomalilerin sadece % 10 u kloakal ekstrofidir.
EMBRIYOLOJI
Kloakal ekstrofi, son barsagin inkomplet formasyonu ile karakterizedir. Bu durum kloakal membranin ürorektal septum tam olarak inmeden önce rüptüre olmasini isaret eder. Bu olaylarin gestasyonun 4 – 8 haftalari arasinda olduguna inanilir.
Klasik mesane ekstrofisinde, ürorektal septumun kloakal membran rüptüre olunca da klasik mesane ekstrofisi olusur.
Diger taraftan , eger ürorektal septum yeterince inmezse, her iki mesane yarisi arasinda bir barsak kismi bulunur. (Kloakal ekstrofi).
Bruch ; prenatal USG ile gestasyonun 18. haftasinda kloakal membranlari intakt olan dizigotik ikiz bebeklerin birinde omfalosel digerinde ise kloakal ekstrofi gelisimini yayinladi. Bunun sonucunda kloakal ekstrofinin gelisimdeki bir duraksama degilde anormal bir embriyogenez oldugunu ileri sürdü. Monozigotik ikizlerde yapilan çalismalr, her iki ikizinde kloakal ekstrofili olma sansinin % 50 oldugunu gösteir. Kloakal ekstrofili olgulardaki ek anomali insidansi, kalsik ekstrofili olgulardan çok daha yüksektir.
KLOAKAL EKSTROFIDEKI EK ANOMALILER:
1) Internal anomaliler
a. Imperfore anüs
b. Çekal ekstrofi
c. Kör uçlu son barsak
d. Orta barsagin kisaligina bagli malnutrisyon
e. Omfalosel (Tüm olgularDA)
2) Spinal anomaliler
a. Sakral ve diger vertebral anomaliler
b. Miyelomeningosel
c. Gergin kord
d. Pelvis tabani kaslarinda defisit
3) Reanal anomaliler
a. Reanal agenezis
b. Füzyon anomalileri
c. Ektopi.
4) Genital anomaliler
a. Erkeklerde penil yapilarin yetersizligi
b. Kadinlarda siklikla vaginal duplikasyon, klitoral yarilarin ayrikligi, vaginal agenezis veya atrezi.
ANATOMIK VARYANTLAR
Ürorektal septumun inis seviyesine göre kloakal ekstrofinin degisik formlari ortaya çikar.
Her iki yari mesane , ortadaki bir barsak ansinin (Genellikle çekum) iki yaninda bulunur. Fakat her iki yarimesane barsak parçasinin süperior yada inferior kisminda olabilir. Mesane kismen yada tamamen kapali olabilir. (Covered kloakal ekstrofi).
Kapali (Covered) kloakal ekstrofinin görünümü, kapali mesane ekstrofisi ile ayni olabilir. Fakat içte posterior mesane ileoçekal dokudan olusmustur.
Genital yapi degisken olabilir. Penis veya klitoris oldukça ayrik olabilir.
2/3 kizda uterus veya vagina duplikasyonu.
1 / 3 kizda vaginal agenezis söz konusudur.
Ingüinal herni kural olarak vardir.
Erkeklerde de inmemis testis kural olarak görülür.
% 40 olguda iskelet anomalileri
- Konjenital kalça çikigi
- Talipes ekinovarus
- Ekstremite defektleri söz konudur.
Ekstrofiye olmus barsagin görünümü degiskendir. % 50 olguda apendiksin duplikasyonu söz konusudur.
Malabsorbsiyon sik görülür. Eslik eden intestinal anomaliler:
1) Malrotasyon
2) Barsak duplikasyonu
3) Intestinal atrezi
4) Meckel divertikülü.
Konjenital kalp hastaliklari, çift aortik arkus, akciger anomalileri nadir de olsa bildirilmistir.
% 50 olguda meningomiyelosel söz konusudur. Hemen hepsi lomber yerlesimlidir. Özellikle spinal disrafizmin eslik ettigi kloakal ekstrofi olgularinin tedavi edilmemesi önerilmektedir.
TEDAVI
Ilk muayene de neonatolojist mutlaka bulunmalidir. Çünkü bu yenidoganlarin çogu prematürdür.
Prematürite ile ilgili olan :
1) Respiratuar distres send.
2) Neonatal sepsis.
3) Nekrotizan enterokolit
4) Diger problemler dikkate alinir.
Eger geç primer cerrahi gerekli bir sekilde korunmalidir. Üriner obstruksiyon sik görüldügü için antibiyotik tedavisi baslanmalidir.
Dogumda yapilabilecek maksimal rekonstruksiyonun yapilmasi esastir. Fakat bu içinde karaciger bulunan büyük omfalosel keseli olgularda dek olasi degildir.
Dogumdan sonra USG ile üriner sistem arastirilmalidir. Cinsiyet belirlenmesi dogumdan hemen sonra yapilmalidir. Onarim erken dönemde olmalidir. Tüm hastalarda hizla karyotip belirlenmelidir. Anatomiyi daha iyi tanimlamak için panendoskopi yapilmalidir.
Hemen hemen tüm erkek hastalarda siddetli genital anomali söz konusudur.
- Korpus kavernozumlar ayriktir.
- Skrotum bifiddir.
- Testisler inmemistir.
- Karyotipik erkekler, fallik dokulari hemen her zaman yetersiz olduklari için, disi cinse çevrilmelidir.
- Hangi cinsiyete karar verilecegi dogumdan sonraki ilk 48 saat içinde yapilmalidir.
Özet olarak multidisipliner bir yaklasimla hastalar tüm olarak ele alinmalidir.:
- Genitoüriner sistem
- Intestinal sistem
- Karin ön duvari
- Cinsiyetin belirlenmesi ve hangi cinsiyete çevrilecegi
- Ek anomaliler
- Spinal disrafizm bir bütün olarak ele alinir.
Eger mümkün ise dogumdan sonraki ilk 48 saat içinde rekonstruksiyon yapilmalidir. Böylece pelvisin neonatal periyoddaki pliabilitesinden yararlanilmis olur.
Kloakal ekstrofi anomalilerinde spektrum :
1) Omfalosel ve karin duvari defektleri
2) Ayrik simfiz anomalisi
3) Mesane ekstrofisi
a. 2 ekstrofiye yarimesane
b. ortada interpoze kolon segment.
4) Ileoçekal ekstrofi Duplike apendiks
5) Imperfore anüs
6) Bifid eksternal genital
a. Mikrofallus
b. Bifid klitoris,labia
c. Kriptoorsidizm
7) Dupleks mülleryan yapilar.
a. Ekstrofiye vagina
b. Atretik vagina
8) Miyelomeningosel
9) Diger defektler
a. Talipes ekinovarus
b. Skolyoz
c. Renal anomaliler.
