MIYELOMENINGOSEL
Miyelomeningosel çocuklarda nöropatik mesane disfonksiyonunun en sik nedenidir.
Insidansi ? Galler de (Wales) en yüksektir.
1 – 3 Çocuk / 1000 canli dogum.
Miyelomeningosel, genellikle lumbar ve sakral spinal seviyelerde olur. Miyelodisplastik yenidoganlarin % 90 indan fazlasinda miyelomeningosel söz konusudur.
KLINIK:
- Prenatal hidrosefali
- Arnold Chiari malformasyonu
- Siringomiyeli ve buna sekonder spinal kord gerginligi gibi farkliliklar gösterebilir.
Adolesan dönemde nöropatik mesane – Sfinkter disfonksiyonuna sekonder gelisen renal yetmezlik görülebilir. Dolayisiyla yenidogan döneminde erken inceleme çok önemlidir.
Eskiden miyelomeningoselli olan çocuklar sadece inkontinans açisindan tedavi edilirlerdi. Bu durum obstruktif üropati ve reflü nefropati nedenli morbidite ve mortalitenin artmasina yol açmistir.
Miyelomeningosel de mesane çikisinda detrusör – sfinkter dissinerjinin yol açtigi fonksiyonel obstruksiyona bagli olarak mesane tam bosalamaz. Böylece üst üriner sistemde dilatasyon ve yüksek basinçli reflü söz konusu olur. Stazdan dolayi (Tam bosalmama, reflüye bagli rezidü) üriner infeksiyon riski artar.
Miyelomeningoselde yapilan ürodinamik çalismalarda, hem detrüsör kasinda, hemde sfinkter mekanizmasinda, mesane dolumunda ve bosalmasinda aktivite tespit edilmistir.(Dissinerji). Sfinkter asiri aktivitesi sonucu fonksiyonel obstruksiyon ve tam bosalmama söz konusudur. Bunun tersine sfinkter inaktivitesi ise inkontinansa veya idrari biriktirememeye yol açar.
Detrusör asiri aktivitesi ; mesane kapasitesinin ufak kalmasina; detrusör inaktivitesi ise mesane kapasitesinin artmasina neden olur.
Dolayisiyla miyelomeningoseli olan çocuklar mesane – sfinkter disfonksiyonu açisindan 4 farkli kategoriye ayrilirlar:
1) Inaktif sfinkter , Inaktif detrusör ? % 23
2) Inaktif sfinkter / Overaktif detrusör ? % 11
3) Overaktif sfinkter / Inaktif detrusör ? % 15
4) Overaktif / Overaktif detrusör ? % 44
5) Normal sfinkter / Normal detrusör % 7
Bu çocuklarda ürodinamik bulgular primer nörolojik lezyona bagli olarak zamanla degisebilir. Bu yüzden bu çocuklara ideal yaklasim;
1) Voiding ürodinami
2) Voiding sistoüretrografi tetkiklerinin beraber yapilmasidir.
Miyelomeningoselde inkontinans tedavisi :
Özellikle sfinkter inaktivitesi olan ilk iki grupta inkontinans önemli bir problemdir. Bunlarda eger detrusör hiperaktiviteside varsa mesane kapasiteleri çok küçüktür. (Grup 2). Bu gruplardaki hastalarda kontinansi saglamak için cerrahi girisim gereklidir.
Temiz aralikli kateterizasyon (TAK) ilk defa 1972 yilinda Lapides tarafindan tarif edilmistir.
TAK, sfinkter ve detrusör inaktivitesi olan (Grup 1) çocuklarda ilk seçilecek tedavidir. TAK ile inkontinans, sosyal açidan kabul edilebilir bir düzeye inebilir.
Eger mesane kapasitesi yeterli ise ve çocuk kendine TAK uyguluyorsa , fakat daha fazla mesane boynu yeterliligi gerekiyorsa cerrahi girisim yapilarak ;
- Kolposuspensiyon
- Artifisyal sfinkter implanti gibi islemler yapilabilir.
Hasta grup 2 de , yani sfinkter inaktivitesi ve detrusör hiperaktivitesi varsa ; bu çocukta mesane kapasitesi detrusör hiperaktivitesine bagli olarak küçük olacaktir. Bu tip hastalarda önce augmentasyon ile kapasite artisi saglanmali ve daha sonra TAK uygulanmalidir.
Bu grupta önemli olan :
Augmentasyon ile barsak mesaneye yamanacagi için, mesane inaktif bir rezervuara dönüsecektir. Onu bosaltmak için TAK kaçinilmaz olacaktir. Bu yüzden augmentasyon sadece TAK yapabilecek hastalarda uygulanmalidir.
Mesane el ile bosaltilmasi (Crede manevrasi) TAK a alternatif bir yöntemdir. Fakat bu uygulama üretrayi kaudale dogru deplase edip kimk yapmasina neden olacagi ve intravezikal basincin asiri artmasina yol açacagi için risklidir. Bu yüzden tercih edilmemelidir. Bu uygulamada reflü geliserek üst üriner sistemi olumsuz yönde etkileyebilir. Ayrica üriner infeksiyon riskide vardir. Çünkü Crede ile mesane tam olarak bosalmayabilir.
Detrusör – Sfinkter Dissinerjisi sebebiyle fonksiyonel obstruksiyon miyelomeningoselli çocuklardaki önemli bir problemdir.
Perianal EMG ? Pelvik tabanda asiri aktivite artisi saptanmistir.
Pelvik taban hiperaktivitesi, yani sfinkter overaktivitesi eger detrusor inaktivitesiyle birlikteyse (Grup 3), mesanenin dolum fazinin sonunda asiri yükselen basinç sebebiyle bu grup hastalarda tasma (overflow) inkontinansi ortaya çikar. Bu grup hastalarda da TAK optimal tedavi biçimidir. Hem fonksiyonel obstruksiyonun önüne geçer, hemde hastalarin kuru kalmalarini saglar.
Eger hem sfinkter, hemde detrusor hiperaktivitesi varsa (Grup 4) hastalarda obstruktif üropati ortaya çikar.
Bir çalismada (McGUIRE) intravezikal basinci düsük olan (< 40 cm H2O) çocuklarda reflü saptanmadigi ve üreter dilatasyonunun %9 oraninda bulundugu bildirilmistir. Daha önceki baska bir çalismada ise intravezikal basinci yüksek çocuklarda ;
- Reflü (%68)
- Üreter dilatasyonu (%81) oraninda bulunmustur.
Obstruktif üropati sonucunda mesane kapasitesi artar ve rezidüel kapasitesi artar ve rezidüel idrar mesanede kalir. Grup 4 deki hastalar kontinant olsalar bile üriner infeksiyon kaçinilmazdir. Grup 4 deki hastalarintedavisinde tek basina TAK yeterli olmaz. Mutlaka yaninda oral / IV yolla oksibutinin de kullanilmalidir. (Mesane inaktivasyonu için).
TAK yapilmasinin mümkün olmadigi çocuklarda kütanöz vezikostomi bir alternatif prosedür olarak düsünülebilir. Vezikostomi bir emniyet sübabi gibi, intravezikal basincin düsmesini saglar. Ayni zamanda de mesanenin idrar biriktirme ve kasilma fonksiyonlarinida kismen korur.
Reflüsü ve üreter dilatasyonlari olan çocuklarda kütanöz vezikostomi ile % 90 oraninda düzelme söz konusudur. Piyelonefrit olasiligida azalmistir.
Eger tedavi edilmez ise, bu tip (Grup 4) mesane – sfinkter disfonksiyonu ufak, kompliyansi az, irreversible kollagen birikimi ile karakterize yapisal degisikliklerin görüldügü bir mesane ile sonuçlanir. Intravezikal yüksek basinç ve reflü beraberligi neticesinde intrarenal reflü ve reflü nefropatisi ortaya çikar. Üst üriner sistemi kurtarmak için tek yol barsak augmentasyonu olur.
FONKSIYONEL INKONTINANS (Disfonksiyonel Iseme)
Fonksiyonel inkontinans ; herhangi bir anatomik yada sebeb olmaksizin üriner inkontinans bulunmasina denir.
Fonksiyonel inkontinansin iki primer tipi vardir.:
1) Urge (sikisma) sendromu
2) Mesane – sfinkter dissinerjisi
Disfonksiyonel iseme ve idrar yolu infeksiyonlari arasinda bie iliski mevcuttur. Disfonksiyonnel iseme okul çagi döneminde özellikle kiz çocuklarinda görülür.
Insidansi – Kizlarda % 8,4 , Erkeklerde % 1,7
Disfonksiyonel iseme günümüzde daha sik olarak reflü ile birlikte görülmektedir. Fakat kronik renal yetmezlikle nadiren birlikte olmaktadir.
Özellikle gündüz isemesi seklinde ortaya çikarsa çok büyük sosyal sorunlara yol açar.
Okul çagi çocuklarinda en üzüntülü / stresli durumlar sirasiyla :
1) Anne / baba ölümü
2) Kör olma
3) Altina iseme
Klinik :
Urge sendromu sik sik iseme ihtiyaci duyulmasi ve bunalrin çömelme gibi bazi manevralar ile engellenmesi ile karakterize olur.
Genellikle iç çamasiri lekeleyecek tarzda minimal idrar kaçagi söz konusudur.
Urge sendromunda ayrica gece komponenti de olabilir. Fakat bu da damlama seklinde (Dampness) olur. Altini tamamen islatma seklinde (Saturation) degildir.
Urge sendromlu çocuklar çok sik idrara çikarlar. Bazi çocuklarda mesane kasilmalarina bagli suprapubik veya perineal agri görülebilir.
Tüm belirti ve bulgularin nedeni;
Inhibe olmayan detrusor kontraksiyonlarina karsi, kuru kalabilmek için pelvik tabanin volanter kasilmalariyla karsilik vernektir. Bunun sonucunda ortaya asiri artmis intravezikal basinç çikar.
Bu çocuklarin fonksiyonel mesane kapasiteleri yaslarina göre daha ufaktir. Fakat genel anestezi altinda ölçüldügü zaman normal bulunabilir. Bazi çocuklar sfinkterlarini prematür olarak kasarlar. Bu yüzden mesanelerini tam olarak bosaltamazlar.
“Staccato” iseme pelvik taban aktivitesindeki periyodik siddetlenmeler ile karakterizedir. Bu siddetlenmelerde detrusor basinci artar ve idrar akim hizi azalir. Idrar yapma süresi uzar. Bosalma tam olmaz. Üriner infeksiyon riski artar. “Staccato” isemesi “Ürge” sendromu ile birlikte olabilir.
Fraksiyone iseme tam olmayan ve sik olamayan bir sekilde ufak fraksiyonlar halinde isemedir. Mesane kapasitesi artmistir. Idrar yapma hissi (urge) kolaylikla inhibe edilebilir. Idrar akim zamanini kisaltabilmek için valsalva manevrasina gereksinim duyulabilir. Fraksiyone isemeli hastalarda, altini islatma genellikle overflow inkontinansa sekonderdir. Mesane bosalmasi tam olmadigi için üriner infeksiyon sik görülür.
TEMBEL MESANE SENDROMU (Lazy – Bladder Syndrome)
Uzun süreli fraksiyone isemenin net bir sonucudur. Bu sendromda çocuklar sik idrara çikmazlar ve detrusor kontraksiyonlari olmadigi için ikinarak bosaltabilirler.
Tembel mesane sendromunda fazla miktarda rezidü idrar kalir ve infeksiyona yol açar.
Hinman sendromu ilk defa 1974 yilinda tanimlanmistir. Hinman sendromu iseme disfonksiyonu spektrumunun en siddetli tipidir.
Bu sendrom baslangiçta detrusor hiperaktivitesi, sonrasinda mesane sfinkter dissinerjisi ve sonunda da detrusor dekompensasyonu ile karakterizedir.
Radyolojik olarak :
1 – Kalin ve trabeküler mesane duvari
2 – Reflü
3 – Nefropati söz konusudur.
Olasi neden olarak gelismemis kisilik yapisi göstermistir.
Diürnal enürezis, normal fakat seyrek sayida iseme ile karakterizedir. Genellikle erkek çocuklarda görülür. Iseme çok geç olana kadar ertelenir. Tedavide iseme sikliginin arttirilmasi yeterli olur.
TANI
Gündüz isemesi ve tekrarlayan idrar yolu infeksiyonlari disfonksiyonel isemenin karakteristigidir. Altini islatma özellikle ögleden sonra baslar. Çünkü çocuk okulda altini islatmamak için kendini zorlar.
Urge sendromlu çocuklar günde en az 7 kez iserler. Disfonksiyonel isemenin ileri dönemlerindeki çocuklar ise seyrek iserler ve mesanelerini bosaltirken ikinirlar yada Crede manevrasina basvururlar.
Günde birçok defa ortaya çikan urge (idrara sikisma) hissi urge sendromunun tipik özelligidir. Altini islatmayi önlemek için idrari tutmaya çalissalarda genellikle pantolonlari islanir. Tembel mesane sendromlu çocuklarda urge hissi nadiren olur. Diürnal enürezisli çocuklarda urge hissi red edilir ve bunlar kontrol disinda islatmayi görmezlikten gelirler.
Urge sendromlu çocuklarda stresin indükledigi inkontinans olabilir. Artan intraabdominal basinç detrusor kasilmalarini indükleyebilir. Fakat bu durum stress inkontinansdan ayridir. Stres inkontinans, mesane çikisinin yetmezligine ikincil gelismektedir.
Disfonksiyonel isemeli çocuklar gülerken altlarini hafifçe islatabilirler. Fakat bu durum Giggle inkontinansdan farklidir. Giggle inkontinansda çocuk gülerken istemsiz ve kontrolsuz bir sekilde mesanesini tam olarak bosaltir. Nadir bir durumdur ve tedavisi çok zordur.
Disfonksiyonel isemeli çocuklarda konstipasyon ve fekal soiling (kirletme) genellikle görülür. Tam tersine, konstipasyonun kendiside postvoid rezidüel idrara ve hidronefroza yol açabilir. Anal dilatasyon sonrasinda mesane kasilmalarinda inhibisyon, mesane tonusunda artis ve mesane kapasite artisi saptanmistir.
Fizik muayenede hastanin sirti özellikle :
1) Sakral malformasyon
2) Lipom
3) Hemanjiom
4) Killi bölgeler
5) Gluteal çizgilerde asimetri. Açisindan incelenmelidir.
Spina bifida occultanin bulunmasi demek, bu çocuklarda prognozun daha kötü olacagi anlamina gelmez.
Nöroljik muayenede ise özellikle alt ekstremitelerde;
1) Duyu
2) Refleksler
3) Kas tonusu
4) Kas gücü
5) Anal tonus
6) Perianal duyu ön plana çikar.
ÜRODINAMIK ÇALISMALAR
Baslica iki kategoriye uyarlar:
1 – Detrusor Overactivity
dolum fazinin baslangicinda güçlü inhibr olmayan detrusor kasilmkalari ve buna karsida istemli pelvik taban aktivitesi görülür. Sonuçta ortaya sik idrara çikma, idrara sikisma, urge inkontinans ve idrar tutma manevralari çikar.
2 – Sphincter Overactivity
Bu da iseme fazinda ortaya çikar. Dolum fazi normaldir. Fakat bosalma tam olmadigi için Staccato veya fraksiyone idrar akimi söz konusu olur. Gündüz islatmalari olan tüm çocuklara ABD. USG yapilip inkontinansin anatomik nedenleri ekarte edilmelidir.
Voiding sistoüretrografi üriner infeksiyonlu yada posterior üretral valvli çocuklara yapilir.
Fonksiyonel inkontinansli çocuklarda reflü ve nefropati söz konusu olabilir. Bazi olgularda posterior üretranin dilatasyonuna bagli olarak, voiding de posterior üretrada Spinning-TOF konfigürasyonu ortaya çikar. Bu, detrusorun kapali olan eksternal sfinktere uyguladigi kuvvet nedeniyle posterior üretranin genislemesine baglidir.
Mesane – sfinkter dissinerjisi olan çocuklarda reflü degisik siddette olabilir.
Paraüretral sakkülar veya divertiküller, reflüye bagli olmaksizin, disfonksiyonel isemesi olan çocuklarda voiding de gösterilebilir. Divertikül varligi asiri artmis intravezikal basinci gösterir ve etkili tedavi sonrasinda geriler.
TEDAVI
1) Antibiyotik proflaksisi
2) Antikolinerjik ilaçlar
3) Biofeedback
4) Psikolojik destek
SONUÇLAR:
Komplet rezolusyon ? % 40
Kismi iyilesme ? % 40
Tedaviye yanit yok ? % 20
Antibiyotik proflaksisi uzun süreli olmalidir.
Antikolinerjikler özellikle urge sendromlu çocuklarda faydalidir ve reflünün derecesini azaltir. (Inhibe olmayan detrusor kontraksiyonlarinin sayisi azaltirlar ve fonksiyonel kapasiteyi arttirirlar).
Kognitif fonksiyonlari yeterli olan çocuklarda biofeedback yararli olabilir.
Kabul edilmemis tedaviler:
1) Filum terminalenin kesilmesi (Hasarlanmasi)
2) Nöromodülasyon ve akupunktur.
Disfonksiyonel isemeli çocuklara Kegel egzersizi ögretilebilirse inkontinans insidansi azalmaktadir. (Pelvik kaslari güçlendirici egzersizler).
