DUODENAL Atrezi - Stenoz
Anüler Pankreas
TARIHÇE:
1733 - Glasgew
dan Calder ilk duodenal atrezi bildirisi olarak iki olguyu
yayinladi.
1818 - Tiedemann ; ilk anüler pankreas olgusunu bildirdi.
1905
- Fransadan Vidal ilk basarili cerrahi tedavi ; anüler pankreasli bir
yenidogana gastrojejunostomi yapti.
1914 - Danimarkadan Ernst ilk basarili
duodenojejunostomiyi yapti.
Son 25 yilda Duodenal anomalilerde sürvi orani :
%60 - 90 oldu
EMBRIYOLOJI :
Duodenal atrezinin diger malformasyonlar
ile , özellikle Down sendromu (Trizomi 21) ile beraber görülmesi akla gelisimin
erken dönemindeki bir patolojiyi getirmektedir. Jejunal atrezilerde ise ek
anomali insidansi daha azdir. Çünkü gelisimin daha geç dönemindeki bir vasküler
aksidan jejunoileal atreziye neden olmaktadir.
1902 - Tandler ; Duodenal
atrezinin nedeni olarak rekanalizasyon defektini öne
sürdü.
REKANALIZASYON :
Gestasyonun ikinci ayinda epitel örtüsü asiri
kalinlasarak gastro intestinal sistem lümenini doldurur. Bu duruma SOLID
STATE denir. Lümen oblitere olur.
Bu durum özellikle :
Özofagus
,
Duodenum ,
Rektum için geçerlidir.
GIS gelistikçe lümen içindeki kati
kismin vakuolizasyonu baslar ve lümen 10. haftanin sonunda rekanalize olur.
Rekanalizasyondaki bir defekt duodenal atreziyle sonuçlanir. Ayni anda ,
pankreasta ve pankreatikobiliyer duktal sistemde anomaliler
olabilir.
Burada : Rekanalizasyon defekti en sik VATER
papillasindadir. Siklikla ortak kanalda intralüminal web söz
konusudur.
Pankreas iki embriyolojik olusumdan gelisir.:
1 - Dorsal
pankreas tomurcugu
2 - Ventral pankreas tomurcugu
Dorsal pankreas ;
duodenum dorsal duvarindan , Ventral pankreas duodenum ve hepatik divertikulum
arasindaki açinin hemen sagindan meydana gelirler. Barsaklarin rotasyonu devam
ettikçe , ventral pankreas duodenumun sag tarafindan büyümeye devam ederek
dorsal pankreas ile bulusur. Ventral ve Dorsal pankreaslarin duktuslari da
birleserek Wirsung Kanali ni olusturur.
Anüler pankreasin olusumu ile
ilgili en çok kabül gören teori Lecconun öne sürdügü ; Ventral pakreas ucunun
duodenal duvara fiksasyonu sonucu , barsaklarin rotasyonuna bagli olarak
duodenumun sag tarafina çekilir ve Dorsal pankreasla birlesir. Seklindeki
açiklamadir.
PATOLOJI :
Duodenal atrezi ve stenoz siklikla anüler
pankreas ile birliktedir. Barsaklarin rotasyon ve fiksasyon anomalileri de
bulunur. Çesitli biliyer ve pankreatik anomalilerde söz konusudur. Primitif
Vitellin veninin persistansi sonucunda ; anterior portal ven (preduodenal portal
ven ) görülebilir. Bu anormal damar duodenumun 2. kitasinin intrensek
kompresyonuna neden olur.
ATREZI :
GRAY VE SKANDALAKIS
:
3 Tip duodenal atrezi vardir:
Tip - 1 : Atreziye mukoza ve submukozadan
olusan bir diyafram veya membran neden olur. Muskülaris tabakasi intaktir.
Distan atreziye ait tek ip ucu proksimal ve distal arasindaki lümen çapi
farkidir. Intakt membranin ilginç bir varyasyonu ise Wind Sock anomalisidir.
Burada membranin elongasyonu söz konusudur. Dolayisiyla Wind Sock anomalisinin
gerçek lokalizasyonu distaldeki obstruksiyondan birkaç cm daha
proksimaldedir.
Tip - 2 : Iki duodenal kör uç kisa bir fibröz kordon ile
baglantilidir Mezenter intaktir.
Tip - 3 : Iki duodenal kör uç arasinda
baglanti yoktur. Arada bir bosluk vardir. Mezenterde V seklinde defekt bulunur.
Safra yolu anomalilerinin çogu bu tipe eslik eder.
Anüler pankreas
duodenal atreziye eslik edebilir ve obstrüksiyona neden olmasi
gerekmez.
STENOZ :Duodenal stenoz genellikle duodenum duvarinin distan
basiya bagli olarak lümeni daraltmasidir. Kismi tikaniklik mukozal bir web
tarafindan da yapilabilir. Web in orta kisminda minik bir delik bulunabilir. Bu
perforasyon diyaframin gelisiminde olabilecegi gibi , fetal büyüme esnasinda
intralüminal basinca bagli da olabilir. Inkomplet webler ve perfore
diyaframlar obstruksiyona yol açarlar.
DUODENUMUN PARSIYEL
OBSTRUKSIYONLARI :
1 - Kolonun malrotasyonu ile birlikte görülen mezenterik
bantlardan,
2 - Preduodenal portal venden,
3 - Duodenum duvarindaki
aberran pankreas dokusundan,
4 - Anüler pankreas dan meydana
gelebilir.
