ANÜLER PANKREAS : Duodenumun 2. kitasinin en sik distan basi nedeni anüler pankreastir. Ayni zamanda atrezi veya stenoz eslik edebilir. Bazi anüler pankreaslar insidental olarak laparotomide bulunurlar.
YERLESIM VE INSIDANS : Duodenumun stenoz ve atrezisi genellikle duodenumun 1. ve 2. kisimlarinda yerlesiktir. Olgularin %85 inde tikaniklik safra yollarinin duodenuma girdigi yerin distalindedir. En sik olarakta ampulladadir. Duodenal multipl atreziler çok nadirdir. Intrensek duodenal obstruksiyon ailevi bir durum olarak kabul edilmez. Konjenital duodenal obstruksiyonlarin insidansi degiskendir.
Liverpool ( Irving , Rickham) 1/ 10000 dogum
Zürih de 8 yilda 27 olgu ; 1/ 6000 - 7000 dogum
EK ANOMALILER : Duodenal atrezi veya stenozlu olgularin yaklasik yarisinda diger organ sistemlerinin de anomalileri mevcuttur. Down sendromu ve duodenal atrezi birlikteligi uzun süredir bilinmektedir.
Duodenal atrezili olgularda :
1 - Down sendromu (1/3)
2 - Malrotasyon
3 - Konjenital kalp hastaligi
KLINIK TABLO - MATERNAL ÖYKÜ - PRENATAL TANI :
Annede polihidramnios ve fetusta yüksek intestinal obstruksiyon birlikteligi bilinmektedir. Polihidramnios , duodenal atrezili olgularin % 50 sinde bulunmaktadir. Duodenal atrezinin USG ile ilk antenatal tanisi 1975 de Loveday , Barr ve Aitken tarafindan bildirilmistir. USG ile dilate mide ve duodenum gösterilebilir. Olgularin çogu rölatif olarak geç dönemde , intrauterin 7. ve 8. aylarda belirlenebilir.
Prenatal USG , duodenal atrezinin önemli bir belirleyicisidir. Karyotip çalismasi için amniosenteze yol gösterir. Ayrica dogumdan hemen sonrasi gerekli haziriklarin yapilabilmesine yardimci olur. Polihidramnios varliginda normal USG tetkiki duodenal obstruksiyonu ekarte ettirmez. Duodenal atrezinin tersine , duodenal stenoz prenatal USG ile taninamayabilir. Duodenum obstruksiyonlu bebeklerin yaridan fazlasi prematür olarak dogarlar. Siklikla prematüritenin nedeni polihidramniosa bagli olarak erken dogum eyleminin baslamasidir. Amniosentez yoluyla amnion sivisi azaltilirsa erken dogum riskide azalmis olur.
BELIRTI VE BULGULAR : Eger prenatal tani yoksa ; Intestinal obstruksiyonun en erken ve en sik bulgusu dogumdan hemen sonra safrali kusmalardir. Intrensek duodenal obstruksiyonlarin % 85 inde safra yollari duodenuma , tikanikligin distalinden girdikleri için kusma safralidir. Sürekli kusma gastrite ve kanli kusmaya yol açar. Kusmayan bir yenidoganda eger gastrik aspirat 30 ml yi asarsa ve safrali ise , yüksek intestinal obstruksiyon süphesi dogmalidir. Abdominal distansiyon alt intestinal obstruksiyonun karateristik bir bulgusudur. Fakat duodenal atrezide alisilmis degildir. Çünkü bu durumda sadece mide ve proksimal duodenumda distansiyon olacaktir. Duodenal stenoz tanisi her zaman neonatal dönemde yapilamayabilir. Obstrüksiyonun derecesine göre tani geçikebilir. Bazi olgular eriskin dönemde reflü veya stenotik duodenumun bezoar / yabanci cisim ile obstruksiyonu nedeniyle de ameliyat edilebilirler.
TANI : Yatarak bos direk karin grafisi tani için çogu kez yeterlidir. Ayakta drekt karin grafisine gerek kalmayabilir. Double - Bubble Sign tanisaldir. Eger mide ve duodenumda asiri miktarda sivi varsa bu bulgu ortaya çikmayabilir. Mide aspire edilip içine 60 ml hava verilirse Double - Bubble Sign daha iyi ortaya çikar. Kontrastli grafi ise fazladan bir sey kazandirmaz. USG ile eslik edebilen bir anüler pankreas gösterilebilir. Parsiyel duodenal obstruksiyon olgularinda malrotasyon, volvulus veya duodenal bant olasiliklari akla gelmelidir. USG ile volvulus un bir karakteristigi olan whirlpool Sign (Girdap) görülebilir. Malrotosyona bagli olan peritoneal bantlarin duodenumun 2. kitasinda kismi obstruksiyon yapmasi da söz konusu olabilir. Parsiyel obstruksiyon süphesi olan hastalara mutlaka üst GIS kontrast çalismasi yapilmalidir.
BÖYLECE :
1 - Duodenal stenoz,
2 - Anüler pankreas,
3 - Duodenal web,
4 - Duodenal dulikasyon,
5 - Malrotasyon,
6 - Preduodenal portal ven gibi patolojiler taninabilir. Büyük çocukta ya da eriskinde fleksibl GIS endoskopisi ile web veya stenoz taninabilir.
KLINIK TEDAVI :
PREOPERATIF TEDAVI ;
Yüksek intestinal obstruksiyonlu yenidoganlar genellikle ilk 24 saat içinde hastaneye basvururlar.
1 - Prenatal USG,
2 - Maternal polihidramnios
3 - Obstruktif semptomlarin erken baslamasi
Eger volvulus ekarte edilirse anomalinin düzeltilmesi cerrahi bir acil degildir. Çocugun genel durumu optimal olana kadar ameliyat geçiktirilebilir. Ufak bir oragastrik tüp mideye yerlestirilebilir. Mide içerigi aspire edilir. Eger kivami yogun ise mide ilik SF ile yikanir. Damar yolu açilir ve IV infüzyona baslanir. 1 mg K - vitamini im. yoldan yapilir. Tüm hastalar ek anomali açisindan dikkatlice incelenir. Ameliyat öncesi metabolik ve respiratuar komplikasyonlarin düzeltilmesi önemlidir. Çok düsük dogum agirlikli ( < 800 gr ) prematür yenidoganlar sürekli GIS dekompresyonuyla uzun süre ameliyat edilmeksizin bakilabilirler. Gerekli nütrisyon TPN veya besleme jejunostomisi yardimiyla olabilir.
OPERASYON: Transvers sag üst kadran supraumblikal insizyon ile karin içine ulasilir. Karaciger dikkatlice superiora ekarte edilir. Omentum minusa girilir ve duodenum mobilize edilir. Hastalarin 1/3 ünde eslik eden Anüler pankreas veya malrotasyon bulunabilir. Daha da nadiren anterior portal ven veya biliyer atrezi de eslik edebilir. Wind Sock deformitesinde obstruksiyon webin tutundugu yerden 1-2 cm daha distaldedir. Anüler pankreasta pankreas bütünlügü asla bozulmamalidir. Duodenal atrezi veya stenozda (Anüler pankreas olsun / olmasin) standart bypass prosedürü retrokolik duodenojejunostomidir. Fakat son yillarda çogu cerrah dogrudan duodenoduodenostomi yapmayi tercih etmektedir.
Duodenoduodenostomi daha fizyolojik bir bypass islemidir. Intestinal fonksiyon daha çabuk geri döner , duodenal bosalma daha hizli olur. Iki tip duodenoduodenostomi yapilir:
1 - Standart yan yana
2 - Diamon-Shaped
Basit bir duodenal web ise longitudinal bir insizyonla eksize edilebilir. Ampulla vater genellikle webin medial kismindadir. Dolayisiyla webin lateral kismi eksize edilmelidir. Günümüzde duodenoduodenostomi sonrasinda sadece NG sonda ile drenaj yeterlidir. Fakat duodenojejunostomi yapilan zamanlarda genellikle gastrostomide yapilmaktaydi.
Eger proksimal duodenum oldukça dilate ise ; Antimezenterik Tapering Duodenoplasti de eklenmelidir. Bu islem ;
1 - Stapler ile
2 - Anterior duvarin içe plikasyonuyla yapilabilir.
POSTOPERATIF BAKIM :
1 - Mide içerigi berrak olana kadar.
2 - Miktari < 1 ml / kg / saat den az olana kadar.
3 - Barsak peristaltizmi baslayana kadar.
4 - Gaita yapana kadar.
Hastaya oral gida verilmez. Bu yaklasik olarak postop 5-12. günleri bulabilir. Bu süre zarfinda TPN yapilmalidir. Transanastomotik beslenme sondasi geçirilerek de nütrisyonel destek saglanabilir. Fakat komplikasyonlara açik oldugu için artik kullanilmamaktadir.
Her 3 saatte bir 5 ml berrak sivi (%5 Dextroz) tolere edildigi zaman oral beslenmeye baslanir. Bazilari ameliyatta jejunostomi tüpü yerlestirip enteral beslenmeye cerrahiden hemen sonra baslamayi tercih etmektedir.
Erken jejunal beslenme sayesinde uzun süreli TPN nin komplikasyonlari olan ;
- Sepsis
- Koletaz
- Hepatotoksisite önlenmis olur.
SONUÇLAR: Duodenal anomalilerde son 25 yilda survi % 60 - 70 den à % 90 olmustur. Eslik eden anomaliler ve prematürite mortalite üzerinde etkilidir.
