HORMONAL AKTIF TÜMÖRLER
Çogu adacik hücrelerinden köken alirlar.
- cell ; Insülin
- cell ; Glukagon
- cell ; Gastrin
- cell ; Somatostatin
- cell ; Vazoaktif intestinal polipeptid
Substance P
Sekretin salgilarlar.
Çocuklarda glukagonoma ve somatostatinoma henüz bildirilmemistir.
INSÜLINOMA:
Insülinomalar adacik hücrelerinin en sik görülen tümörüdür.
% 90 iyi huyludurlar.
% 80 soliterdir.
Genellikle > 4 yas sonrasinda ortaya çikarlar.
Plazma insülin / glukagon orani eger 1,0 ise diagnostiktir. (Normalde < 0,4)
C - peptid düzeyinin ölçülmeside tanida yardimci olur. Proinsülin düzeyinin artmasi malignite lehinedir. Insülinomayi lokalize edebilmek için USG, BT, arteriografi gibi islemler gereklidir. Enkapsüle olan tümör kolaylikla çikarilabilir.
GASTRINOMA
En sik rastlanilan hormonal pankreas tümörü - hücreli tümördür. Gastrinoma ile ilgili klinik sendroma Zollinger-Ellison sendromu denir. Bu sebdrom hipergastrinemi ve peptik ülser hastaligi ile birliktedir. Bu sendrom çocuklarda nadirdir. Gastrinoma, multipl endokrin neoplazilerden tip I ile iliskilidir. Siklikla maligndir, multisentriktir ve tani kondugunda ise metastatiktir.
Tani rekürrant peptik ülserasyon ve gastrin düzeyinin artmasi ile ( > 500 pg / ml) konur. Kalsiyum infüzyonu ve sekretin stimülasyon testi tanida kullanilabilir. BT, perkütan transhepatik venöz kan örnegi ve gastrin düzeyi tümör lokalizasyonunda kullanilir.
Total gastrektomi en sik uygulanan tedavi biçimi ise de özellikle protom pompa inhibitörleri (omeprazol) gastrinoma tedavisinde önemli degisikliklere yol açmistir.
Gastrinomali çocuklarin ömür boyu medikal tedavi ve somatostatin kullanilmasi gerekmektedir. Fakat somatostatin ayni zamanda growth hormon sekresyonunuda inhibe ettigi için çocuklarda ömür boyu kullanimi uygun degildir.
Özellikle metestaz yapmamis soliter tümör tespit edildigi zaman cerrahi tedavi agresif olmalidir. Fakat medikal tedavinin etkin olmadigi yada rezidüel tümör / metastaz varliginda total gastrektomi yapilmasi gerekebilir.
VIPOMA
Çocuklarda vipoma genellikle diger nörojenik neoplaziler ile (nöroblastoma, gangliyonöroma) yakindan iliskilidir. Çocuklarda sadece 2 vipoma olgusu bildirilmistir.
Vazoaktif intestinal polipeptid (VIP) pankreatik vipoma tarafindan üretilmektedir ve pankreas adaciklarindaki nöral hücrelerden salinmaktadir.
Hastalar siddetli, sulu diare, hipokalemi ve hipoklorhidri (WDHA syndrome ) ile prezente olurlar. Hastalar siklikla metabolik asidoz ve dehidratasyona sekonder prerenal azotemi gelistirirler.
Vipomanin medikal tedavisinde ;
1. Streptozocin
2. Somatostatin kullanilir.
Somatostatin çocuklarda uzun süreli kullanilmaz. (GH salinimini inhibe eder).
Tümör tasiyan bezin cerrahi ekstirpasyonu önerilir. Çünkü pankreatik vipomalarin % 50 si maligndir.
KARSINOMA
Pankreas karsinomu eriskinde sik iken çocukta nadirdir. Pankreatik karsinom eriskinde obstruktif sarilik ile kendini belli ederken, çocuklarda ise abdominal kitleye prezente olurlar.
Çocuklarda pankreatik karsinom 4 gruba ayrilir ;
1) Islet cell carsinoma
2) Adenocarsinoma
3) Pankreatoblastoma
4) Diger lezyonlar
Adacik hücre (islet cell) karsinomu:
Çocuklarda islet cell CA fonksiyonel veya nonfonksiyonel olabilir.
hücreli ve non hücreli islet cell karsinomu hipoglisemi veya Zollinger - Ellison sendromu ile ortaya çikar.
- cell karsinoma genellikle insülinoma süphesiyle yapilan laparotomide tespit edilir.
Nonfonksiyone islet cell CA , çocuklarda eriskinlere oranla daha siktir. Genellikle abdominal kitlenin palpe edilmesiyle tespit edilirler. Bu yüzden geç tespit edilirler ve tani kondugunda siklikla uzak organ metastazi mevcuttur. Genelde bu tümörler yavas büyürler. Fakat malign potansiyelleri nedeniyle agresif kemoterapi gereklidir.
ADENOKARSINOMA
Çocuklarda çok nadirdir. Çocuklarda karin agrisi ve karinda kitle ile kendini gösterir.
Kloppel adenokarsinomlari 3 tipe ayirmistir:
1. Acinar cell carsinoma
2. Solid ve kistik duktal tümör (papiller kistik tümör)
3. Pankreatoblastoma
Aciner cell adeno CA ; Çocuklarda daha sik görülür. Aciner cell tümörlü çocuklarin prognozu ise duktal hücreli tümörlere göre daha iyidir. Tanida BT ve USG yararli olur.
Lokalize lezyonlarda pankreatikoduodenektomi prognoza olumlu etki eder.
Pankreatoblastoma :
Pankreatik karsinomun infantil tipidir. (1977 Horie)
Pankreatoblastomlarin prognozu daha iyidir. Çünkü enkapsüle organoid yapilari vardir ve ana duktal sistemle iliskileri yoktur.
