VON HIPPEL – LINDAU HASTALIGI;
1. Herediter serebellar kistler
2. Retinal hemanjiomlar
3. Pankreas ve diger organlarda kistler.
Klinikte konjenital kistler prenatal dönemde insidental bir bulgu polihidramnios nedeni olarak karsimiza çikabilir. Dogumdan sonra asemptomatik abdominal distansiyon, kusma, sarilik yada asemptomatik abdominal kitle seklinde prezente olabilirler.
Kusma kiste bagli gastrik obst.
Sarilik kiste bagli obstruktif sarilik.
Cerrahi Tedavide;
- Pankreasin bas kismindaki kistler internal drenaj.
- Pankreasin vücut ve kuyruk kismindaki kistler total eksizyon.
Retansiyon kistleri;
Pankreasin retansiyon kistleri nadirdir. Genellikle pankreas kanalinin kronik obstruksiyonuna bagli olduklarina inanilir. Pankreasin ekzokrin sekresyonunu içeren bulanik bir sivi içerebilirler. Kist duktal epitel ile döselidir.
Enterik Duplikasyon;
Pankreasi da tutan enterik duplikasyon nadiridir. Genellikle gastrik duplikasyon ile birliktedir. Bu duplikasyon büyük olasilikla pankreas duktusundan olusan bir enterik divertikülün regrese olamamasina baglidir.
Pankreasin enterik duplikasyon kistlerinin çogu pankreasin duktusu ile iliskilidir ve gastrik tip epitel ile döselidir. Ayrica duvarinda ektopik pankreas dokusu içerirler.
Bu kistin yol açtigi en sik semptom tekrarlayan karin agrisidir. Agri siklikla postprandiyaldir. Enterik duplikasyon kistleri ile birlikte pankreatit görülmesinin nedeni pankreas duktusunun kistin visköz sekresyonu yada kistin peptik ülserasyonunun yol açtigi kanama nedeni ile tikanmasidir.
Cerrahi Tedavide:
1. Kistin ekstrasyonu yada
2. pankreatikoduodenoktomi ve internal drenaj (nadiren) gerekir.
Pseudokistler;
Pankreas yaralanmasi, duktal obstruksiyon veya inflamasyon sonrasinda ortaya çikan, epitel ile döseli olmayan kistlerdir. Pankreatik sekresyonlarin lokalize kolleksiyonu seklindedirler.
Çocuklarda pankreas pseudokistlerinin en sik nedenleri ;
1. Travma
2. infeksiyon
kist tipik olarak midenin arkasinda, “Lesser Sac” içinde yerlesik, inflame bir konnektif doku ile çevrili bir fibröz kapsül içeren bir yapidadir.
Kistin kapsülü mide, duodenum, kolon, ince barsak ve omentum gibi çevre dokulardan tesekkül eder.
Çogu olguda kist sivisi berraktir ve dis macunu gibi debris içerir. Kist sivisinin amilaz düzeyi 50.000 somogi ünitesi / ml nin üzerinde oalbilir.
Pankreas pseudokisti süphesi künt abdominal travmayi takiben semptomsuz bir süre sonra hastanin pankreatit bulgulariyla basvurmasi sonucu baslar. Epigastriumda yada sol üst kadranda kitle ele gelir.
Baslica semptomlar :
- Karin agrisi (en sik)
- Sarilik
- Gögüs agrisi
- Gastrik obstruksiyon bulgulari
- Kusma
- GIS kanamasi
- Kilo kaybi
- Ates
- Asit
Tanida USG ve BT yararlidir. ERCP siklikla uygulanir. ERCP sayesinde pankreas duktusunun durumu ortaya konarak, uygulanacak. Cerrahi prosedür belirlenir.
TEDAVI
Pankreas pseudokistlerinin optimal cerrahi tedavisi tartismalidir. En az 6 hafta süreli medikal tedavi uygulanir. Bu süre zarfinda kist ya spontan rezolusyona ugrar yada olgunlasir. Kist duvari olgunlasinca da mideye yada jejunuma internal drenaj islemi yapilir.
Eriskinlerde genellikle cerrahi islem spontan rezolusyon daha siktir.
Octerotide Acetate ( uzun etkili somatostatin anologu) pankreasin ekzokrin sekresyonunu azaltir. Medikal tedavide mutlaka kullanilir.
Pseudokist komplikasyonlari ;
- Infeksiyon
- Major kanama
- Bulgularin siddetlenmesi
Eger hastanin durumu cerrahi girisime elvermiyorsa. Eksternal drenaj islemi uygulanir. Fakat eksternal drenajin fistül formasyonu ve rekürrans gibi iki önemli komplikasyon riski mevcuttur. Son günlerde USG veya BT esliginde kistin eksternal drenaji söz konusudur.
Perkütan drenaj için transgastrik yoldur ve açik cerrahi islemi taklid eden bir girisimdir. Bu islemin sonunda mide ve kist arasinda bir fistül trakti olusur.
Midenin arkasinda yerlesik ve lesser sac dan disariya çikan matür bir pseudokist varliginda kistogastrostomi endikasyonu vardir.
Eger kist duodenuma daha yakinsa “kistoduodenotosmi” yapilir.
Komplikasyon ve rekürrens riski en az olan girisim “Roux- En – Y Kistojejunostomi” dir.
Bazi olgularda ise :
- Pankreatikoduodenostomi
- Distal pankreatektomi
- Proksimal pankreatektomi uygulanabilir.
Pankreasin vücut yada kuyruk kisimlarinda yerlesik ufak multipl kistlerde distal pankreatektomi uygulanir.
Internal drenaja uygun olmayan ve pankreasin bas kismindaki kistler için ise proksimal pankreatektomi uygulanir.
