GERM HÜCRE TÜMÖRLERININ HISTOPATOLOJISI:
1. GERMINOMA
Germinoma , overin Disgerminomu ve testisin seminomu ile ayni histolojik görünüme sahip ekstragonadal malign tümörler için kullanilir.
Pediatrik yas grubunda germinoma için en sik lokalizasyonlar :
Over
Anterior mediasten
Pineal bölge seklindedir.
Germinoma çocuklardaki over tümörlerinin % 10 unu olusturur. Çocuklarda tüm yerlesimlerdeki germ hücre tümörlerinin % 15 i germinomdur.
Germinoma disgenetik gonadlarda ve inmemis testislerde görülen en önemli tümördür. Nadiren gonadoblastom ile birlikte görülebilir.
Antiferritin antikoru ve plasenta alkalen fosfatazi germinom için önemli tümör isaretleridir.
2. ENDODERMAL SINÜS TÜMÖRÜ
Endodermal sinüs tümörü (yolk sac karsinomu) pediatrik yas grubundaki en malign germ hücreli tümördür.
Yenidogan ve küçük çocukta endodermal sinüs tümörünün en sik görüldügü bölge sakrokoksigeal bölgededir. Büyük çocukta ve adolesanda ise en sik olarak overde görülür. Daha seyrek göründügü yerler :
Mediasten
Rertroperiton
Pineal bölge
Vagina olarak siralanir.
Testiküler endodermal sinüs tümörü infant ve adolesan dönemlerinde pik yapar.
Endodermal sinüs tümörü ekstraembriyonik dokularin (yolk sac , chorion , amnion , allontois) görünümündedir.
Endodermal sinüs tümörü mikroskopta tipik olarak papiller görünüm sergiler. Perivasküler hücre kiliflari karakteristiktir ve endodermal sinüs yapilari (yada Schiller – Duvar cisimcikleri) adini alirlar.
Ayrica tüm iyi farklilasmis yolk sac tümörlerinde, hücre içinde ve disinda , Peryodik Asid – Schiff (PAS) diastaz dirençli hiyalin birikimi vardir.
Alfa fetoprotein pozitiftir. (histolojik olarak)
3. KORYOKARSDINOM
Koryokarsinom nadir görülen çok malign , ekstraembriyonik farklilasmis germ hücre tümörüdür. Koryokarsinomun 2 farkli tipi vardir :
Gestasyonel
Nongestasyonel
Bu iki formun biyolojik davranisi ve tedaviye yaniti farklidir. Gestasyonel tip plasentadan köken alir. Nongestasyonel tip ise gebe olmayan hastalardan ekstraplasental dokulardan köken alir. Bu nadir neoplazi baslica üç grup çocukta görülür :
A – Yenidogan ve süt çocugunda dissemine hastalik ve yüksek koryonik ? - HCG düzeyi ile kendini gösterir. Plasentadan köken alir. Villöz damarlari invaze ederek umblikal vene girer. Sonunda fetal kan akimina karisir.
B – Infant dönemi sonrasinda primer olarak mediasten ve gonadlarda görülür.
C – Nadir de olsa adolesanda plasental gestasyonel koryokarsinoma seklinde görülebilir.
Koryokarsinomun immünperoksidaz boyanmasi ile sitoplazmik ? - HCG gösterilir. Fakat AFP genellikle negatiftir.
Sitotrofoblastlar ve sinsisyotrofoblastlar birbirine bitisik olarak dilate vasküler sinüzoidlerin yakin komsulugunda bulunurlar. Yaygin hemoraji ve nekroz tipiktir.
4. MIKST GERM HÜCRELI TÜMÖRLER :
Spesmenin en az % 10 luk kisminda multipl histolojik tipleri içeren tümörlere mikst germ hücreli tümörler denir. Mikst tümörlerin prognozu daha kötüdür.
KLINIK PREZENTASYON
Germ hücreli tümörlerin klinik prezentasyonlari ve tedavileri lokalizasyonlarina ve patolojilerine göre degisir.
I. SAKROKOKSIGEAL TÜMÖRLER
Germ hücreli tümörlerin en sik görüldügü ekstragonadal bölge sakrokoksigeal bölgedir.
Benign yada malign, teratomlarin % 47 si sakrokoksigeal bölgede yerlesmektedir. Sakrokoksigeal teratom en sik görülen neonatal tümördür.
% 70 i Kizlarda olur
% 48 i Benigndir.
% 29 u Maligndir
% 23 ü ise (Embriyonik olarakta adlandirilir). Immatür fakat malign komponenti yoktur.
Lily ve Altman sakrokoksigeal germ hücre tümörlerini 4 tipe ayirmistir.
Tip - I : Eksternal. Minimal presakral
Tip - II : Eksternal. Belirgin intrapelvik
Tip – III : Eksternal. Belirgin intrapelvik ve intra abdominal
Tip – IV : Tamamen presakral.
Tip – I : En sik görülen ve en az malign olan tiptir.
Tip – IV de sik idrar yapma ve alt ekstremitede zayiflik olabilir. Fakat hastalar genellikle konstipasyon nedeni ile doktora getirilirler. (Rektal muayene tanida çok önemli).
Prenatal USG tanida giderek daha çok kullanilmaktadir. Fetusta teratom bulunmasi polihidramniosa ve uterus boyutlarinin gestasyona göre daha büyük olmasina neden olabilir.
Teratom varliginda 37 – 40. gestasyonel haftalar arasinda ölü dogum ve fetal hidrops riski bildirilmistir. Çok büyük tümörler distosi ve tümördeki vasküler santlasmaya bagli yüksek debili kalp yetersizligine neden olabilmektedir. Dogumda tümörün rüptürü yada intralezyonel hemorajisi veya ani baslayan bir solunum sikintisi görülebilir.
Sakrokoksigeal teratom prenatal olarak tanindigi zaman :
Fetusta hidrops gelisimini izlemek için seri prenatal USG izlemi yapilir.
Uygun bir merkeze sevk edilmelidir.
32. gestasyonel haftadan sonra tümör > 5 cm ise planli sezeryan yapilmalidir.
Flake : Fetal cerrahi ile sakrokoksigeal teratomu çikarmistir.
Fetal cerrahi endikasyonu 37. gestasyonel haftada fetusta progresif hidropstur.
Eger sakrokoksigeal teratom deri ile kapliysa yada primer olarak presakral ise ; ayirici tanida sikinti olabilir.
Derideki gevseklik, renk degisikligi hemanjiom yada lenfanjiyomu taklit edebilir.
Germ hücreli tümörlerin malignite potansiyeli vardir.
Eger tani < 2 aylik iken konursa malignite insidansi ;
Erkeklerde % 10
Kizlarda % 7
Eger tani > 2 aylik iken konursa malignite insidansi ;
Erkeklerde % 67
Kizlarda % 47.
Presakral kitlenin tespiti için dikkatli bir rektal muayene sarttir.
Pelvis grafilerinde kalsifikasyon siklikla görülür.
Lipom eslik edebilir.
Lateral pelvik grafide gaz dolu rektumun anteriora deplasmani görülebilir. Fakat anterior meningosel ile de karisabilir.
Radyolojik olarak sakrumun kaudalindeki tüm lezyonlar genellikle teratomdur. Fakat nadiren meningoselde olabilir. (Low – Alçak meningosel).
Lipomeningoseller genellikle sakrumun posteriorundadirlar. Rektumu pelvik grafilerde deplase etmezler.
Tüm meningosellerin MRI deki dansiteleri su dansitesidir. Her ne kadar kapali meningoseller hemen ameliyat edilmez iseler kesin tani konmasi çok önemlidir. Çünkü germ hücreli tümörler malign olabilirler.
II– MEDIASTINAL TÜMÖRLER
Mediasten , eksternal germ hücreli tümörlerin en sik ikinci görüldügü yerdir. Ürogenital kabariklik (Ridge) embriyoda C6 dan L4 e kadar uzandigi için bu tümörlerin mediastende yerlesimi normal karsilanmalidir.
Mediastinal germ hücreli tümörler çocuklardaki tüm mediastinal neoplazilerin % 20 sini olustururlar. Torasik germ hücreli tümörler hemen hemen her zaman anterior – superior mediastende yerlesirler. (Fakat nadirende olsa posterior yerlesim görülebilir).
Mediastinal germ hücreli tümörlerin tüm histolojik tipleri erkeklerde daha sik görülür.
Mediastinal tümörlerin ortalama görülme yasi 8 aydir. Dispne, öksürük, ates veya gögüs agrisi ile prezente olurlar.
Insülin üreten bir mediastinal tümör bildirilmistir.
Bazi mediastinal teratomlu çocuklarda ? - HCG sekresyonu sonucunda puberte prekoks görülebilir. ? - HCG üreten tümörlerin Klinefelter sendromuyla birlikteligi söz konusudur. Bu nedenle anterior mediastinal kitlesi olan ve ? - HCG düzeyi yüksek olan (puberte prekokslu) erkek çocuklarda Klinefelter sendromu açisindan kromozomal karyotipleme yapilmalidir.
Akciger grafisinde yogun (Dense = Radyoopak), yuvarlak bir kitle görülür. % 35 olguda kalsifikasyon bulunur. Tümörün yayilimini ve komsulugunu ortaya çikarmak için toraksin bilgisayarli tomografisi en iyi yöntemdir.
Ultrasonografi ile kitlenin kistik yada solid olup olmadigi ve kitleyi kalp ve perikardiyumdan ayirt etmek mümkün olabilir.
Bu tümörler çocuklardaki diger anterior mediasten tümörlerinden ayrilirlar :
Timomalar
Timik kistler
Lenfomalar
Lenfanjiomlar
Lipomlar
Bronsiyal ve enterik kistler
Nörojenik tümörler.
Kemik sintigrafisi ile kemik metastazlari belirlenebilir. AFP , ? - HCG , LDH ve PLAP düzeyleri yükselmis olabilir.
III– RETROPERITONEAL TÜMÖRLER
% 50 si yasamin ilk yilinda olur. % 75 i ise yasamin ilk 5 yili içinde görülür. Siklikla w ilms tümörü nöroblastom ve diger intraabdominal kitleler ile karistirilirlar.
Retroperiton en sik 3. gonad disi teratom yerlesim yeridir. Kizlarda daha sik görülür. Direk grafide kalsifikasyonlarin veya kemik yapilarin görülmesi taniyi kolaylastirir. Fakat olgularin az bir kisminda görülür.
Abdominal USG ile tümörün solid yada kistik oldugu gösterilir.
IV ve oral kontrastli abdominal tomografi yardimiyla tümörün adrenal bezden veya böbrekten ayrimi yapilabilir. Böylece çocuklardaki retroperitoneal tümörler içinde teratomdan daha sik görülen Wilms tümörü ve Nöroblastomdan ayrilabilir
IV – INTRAKRANIYAL TÜMÖRLER
En sik olarak MSS germ hücreli tümörleri pineal bölgede olur. Fakat 1 / 3 olguda suprasellar veya infrasellar bölgede yerlesir.
Yasamin ilk 2 ayi içindeki tüm beyin tümörlerinin % 50 sini intrakraniyal teratomlar olusturur. (supratentoriyal tümölr)
Yenidogandaki bu germ hücreli tümörlerin çogu benigndir. Fakat büyük çocuktaki ve eriskindeki intrakraniyal teratomlarin büyük çogunlugu maligndir.
3.Ventrikül akimini tikayan tümörler hidrosefaliye neden olurlar.
PARINAUD’S SENDROMU :
Anterior ve kaudal büyüme sonucunda ortabeyin basiya ugrar. Böylece ;
Yukari bakis paralizisi
Akomodasyona pupil yanitini isiga ve konverjansa olan yanittan daha iyi olmasi
Nistagmus ortaya çikar.
Talamus basisina bagli olarak hemiparezi, inkoordinasyon, hareket ve görüs bozuklugu olusur.
Hipotalamik tümörler Diabetes Insipidus ‘a yol açabilirler.
BOS içine metastaz olabilir. Akcigere ve kemige ekstrakraniyal metastaz olabilir. Tanida radyografiler, BT ve MR yardimcidir.
Teratomlar siklikla kalsifiye olan ortahat veya paraaksiyel supratentoryal tümörlerdir.
Intrakraniyal germ hücreli neoplazilerin plasma yada BOS da markerleri görülebilir.
Embriyonel CA : AFP ve HCG
Koryokarsinoma : HCG
Disgerminoma : Marker yok.
Erkek çocuklarda ? - HCG üreten tümörler puberte prekoksa yol açarlar.
V– BAS VE BOYUN BÖLGESI
Oral kavite
Farenks
Orbita
Boyun ? Tüm germ hücreli tm. lerin % 6 sini teskil ederler.
Genellikle dogumda görülürler. En sik yerlesimleri :
Boyun (Anterior , lateral)
Yüz
Orofarenks , nazofarenks
Orbita
Kiz / Erkek orani esittir..
Orofarenks tümörlerinde maternal polihidramnios görülebilir. Prenatal USG tanida yararlidir.
Servikal teratomlar daha nadirdir. Kistik higromayla karisabilirler. Prenatal USG tanida yararlidir. Özellikle tümör çapi > 10 cm olan olgularin % 20 sinde polihidramnios görülebilir. Çocugun sadece basinin dogurtulup, çocuk henüz maternal plasental dolasima bagli iken, entübe edilmesi solunum sikintisi olabilecek olgularda önerilen bir yöntemdir.
