SITOGENETIK
Flow sitometriyle tümörün ploidy durumu (DNA miktari) belirlenir. Eriskinlerdeki germ hücreli tümörler anöploid DNA içerir. Çocuklardaki germ hücreli tümörler ise degisken DNA ploidisi gösterirler.
Düsük gradeli over teratomlari ve sakrokoksigeal teratomlarda diploid DNA vardir. Fakat immatür (Grade III – IV) veya malign over teratomlari ile fokal endodermal sinüs tümörü odagi içeren sakrokoksigeal teratomlarda anöploid DNA vardir.
I(12p) gibi kromozomal anomaliler eriskin germ hücreli tümörlerinde siktir. Fakat çocuklarda nadirdir.
Pediatrik germ hücreli tümörlerde en sik görülen kromozomal anomaliler :
1p Delesyonlari (1p36)
6q Delesyonlari
3p Anomalileri dir.
Onkogen çalismalari germ hücreli tümörlerde C – myc ürünlerinin tanisal ve prognostik açidan yararli olabilecegini göstermektedir. Ayrica N – ras mutasyonlarida benzer sekilde yararlidir.
EVRELEME
Evreleme sistemi gonadal ve ekstragonadal germ hücreli tümörler için ayridir. Ekstragonadal tümörlerin evreleme sistemi hastaligin yayginligina dayanir.
Ekstragonadal Germ Hücreli Tümörlerin Evrelemesi :
Stage I : Herhangi bir yerlesimde tam eksizyon. Sakrokoksigeal tümörde koksiksin çikarilmasi. Tümör marjinin negatif olmasi. Lenf bezleri negatif.
Stage II : Mikroskopik rezidü. Lenf dügümleri negatif. Tümör markerleri pozitif veya negatif.
Stage III . Gross rezidüel tümör.
Stage IV : Uzak metastaz(Karaciger dahil).
TEDAVI
Tüm germ hücreli tümörler komplet reksiyonla en iyi sekilde tedavi edilirler. Benign germ hücreli tümörlerde komple rezeksiyon tek basina yeterlidir.
Germ hücreli tümörün rezektabilitesini belirleyen en önemli faktör tümörün anatomik lokasyonudur.
Immatür elemanlar içeren germ hücreli tümörler hem daha büyük olurlar. Hem de rezeksiyonu daha güç olur. Bu yüzden bazilarinda malign germ hücreli tümörler yada germinomlar radyosensitif tümörlerdir. Cerrahinin yanisira radyoterapi ve kemoterapi uygulanmalidir.
Germ hücreli tümörlerin isimlendirilmesi karisiklik yaratmaktadir :
Teratom , hüçbir malign komponent içermeyen , tamamen benign tümörlerde kullanilmalidir.
Fokal endodermal sinüs tümörü odaklari içeren teratomlara malign teratom yerine , endodermal sinüs tümörü denilmelidir.
CERRAHI
Sakrokoksigeal teratomun optimal tedavisi tümörün ve koksiksin En Bloc çikarilmasidir. Tip III ve IV görülen belirgin presakral tümör bulunmasi teknik olarak zorluk yaratir. Intraabdominal insizyondan kaçinmak için PSARP ameliyatinda kullanilan yaklasim oldukça faydalidir.
Immatür teratom çok daha vasküler oldugu için cerrahi esnasinda belirgin kan kaybi olur. Hastalar prone (yüzüstü) pozisyonunda yatirilir. Apeks kismi yukarida olan inverte “Chevron” insizyonu yapilir. Transfüzyona erken baslanmalidir. (Fetal hemoglobinnin oksijen kapasitesi sinirlidir.) Tümörün superior marjinindeki cilt flepleri önce kaldirirlir ve tümörün kaudale düsmesi saglanir. Retroperitoneal kaslarin taninip korunmasi saglanir.
Sakrokoksigeal teratomun esas kan akimi genellikle primitif midsakral arterden veya hipogastrik arterin branslarindan gelir. Bu damarlar presakral boslukta , koksiksin önünde bulunur ve baglanir. Koksiks, tümör spesmeni ile birlikte en Bloc çikarilmalidir.
Koksiksin çikarilamamasi durumunda % 35 oraninda rekürrens orani görülür. Kapali suction drenaj uygulanarak kesi kapatilir. Çocuk ameliyat sonrasinda prone pozisyonunda tutularak gaitanin kesiyerini kirletmesi önlenir.
En önemli komplikasyonlar :
Intraoperatif hemoraji
Kesiyeri infeksiyonu
En önemli mortalite nedeni hemorajik soktur. Belirgin pelvik komponenti olan teratomlar çikarildiktan sonra üriner retansiyon görülebilir ama geçicidir.
Üriner retansiyonu olan olgularda daha sonra ürodinamik çalisma yapilmalidir. Mesane bosalmasi yetersiz olanlara antibiyotik baslanmalidir.
Olgularin hemen hepsinde anal kontinans normaldir.
MEDIASTINAL TÜMÖRLER
Mediastinal teratomlar anterior mediastende yerlesirler ve sag torakotomi ile komple rezeke edilebilirler.
Büyük , bilateral tümörlerde median sternotomi gerkir. Primer intraperikardiyal tümörler nadirdir ve yasamin 1. yilinda ortaya çikarlar.
ADJUVAN TERAPI
Kemoterapi ve radyoterapi bazen gereklidir :
Benign ve malign unrezektabl tümörlerde
Malign tümörlerde
Immatür teratomda (Daha sonra endodermal sinüs tümörüne dönüsür)
IMMATÜR TERATOM :
Tüm germ hücreli tümörlerin % 20 sinde immatür elemanlar vardir. Immatür odaklar premalign lezyonlardir. Overin immatür teratomlarinda rutin olarak adjuvan terapi uygulanir. Diger bölgelerdeki immatür teratomlarda ise duruma göre adjuvan tedavi uygulanir.
Yerlesimi ne olursa olsun, rezekte edilemeyen germ hücreli tümörler kemoterapiden fayda görürler. Bu özellikle immatür komponent içermesi sik olan retroperitoneal, MSS ve mediastinal germ hücreli tümörler için geçerlidir. Adjuvan kemoterapi ve radyoterapi ile tümör tam olarak rezektabl hale gelir.
Immatür elementli tümörler özellikle küçük çocuklarda tam rezeke edilirse prognoz olumludur. Fakat genç eriskinlerde prognoza etkisi yoktur.
ADJUVAN KEMOTAERPI
Immatür elementleri olan germ hücreli tümörlerde özellikle genç eriskinlerde ve retroperitoneal , MSS veya mediastinal tümörlerde uygulanmalidir.
MALIGN GERM HÜCRELI TÜMÖRLER
Malign germ hücreli tümörlerde komple cerrahi rezeksiyon en iyi tedavidir.
Vinkristin , Aktinomisin ve Siklofosfamid (VAC) tedavisi cerrahi rezeksiyon sonrasi uygulanir. Overdfe Doksorubisin ve radyoterapi eklenir. Testiste ise Sisplatin, Vinblastin ve Bleomisin (PVE) kullanilir.
BEP:
Bleomisin , Etoposid , Sisplatin yada Karboplatin .
Ifosfamid , Etoposid ve Bleomisin (JEB)
Ifosfamid , Karboplatin ve Etoposid (ICE) gibi rejimlerde kullanilir.
SURVI
Germ hücreli malignitelerde genel survi % 70 – 85 arasindadir.
MSS disinda germ hücreli tümörlerde radyoterapinin prognoza ve surviye olumlu etkisi yoktur.
Malign germ hücreli tümörlerde kötü prognoz faktörleri :
Ekstragonadal yerlesim
Yas > 11
Yaygin hastalik
Inkomplet rezeksiyon
Germinom veya mikst germ hücre histolojisi.
