IKINCIL MALIGN TÜMÖRLER
Wilms tümöründe ikincil malign tümör ortaya çikma riski, tanidan sonraki ilk 25 yilda % 5,6 dir. 2 önemli risk faktörü söz konusudur.
1. Carmustin tedavisi
2. doxorubicin tedavisi.
NWTS sonuçlari ( 1-2-3 ):
1) Stage I – II FH wilms tümörlerinde renal yatagin postoperatif radyoterapisine gerek yoktur.
2) Stage III FH wilms tümöründe en iyi sag kalim :
a) Daktinomisin + Vinkristin + Doxorubicin 1000 cGy radyoterapi.
b) Daktinomisin + Vinkristin 2000 cGy radyoterapi
3) Stage IV FH wilms tümöründe tedaviye siklofosfamid eklenmesi prognozu iyilestiremez.
NWTS–4: Standart ve pulse – intensif kemoterapi rejimlerinin sag kalim etkisi arasinda fark yok. Pulse – intensif kemoterapinin hemorajik toksisitesi daha az ve tedavi maliyetini önemli oranda azaltiyor.
AMAÇLAR:
NWTS– 5 in amaçlari ;
1) Favorable histolojisi olan wilms tümörü ve diger renal tümörlerin sag kalim oranini arttirmaktadir.
2) Favorable histoloji (FH) wilms tümörlü çocuklardaki 16.kromozom uzun kolundaki (16q) heterozigosite kaybinin (LDH) kötü prognoza etkisinin arastirilmasi.
3) FH wilms tümöründe tümör hücresindeki DNA miktarindaki artisin kötü prognozla iliskisi olup olmadiginin arastirilmasi.
4) FH wilms tümöründe 1. kromozom kisa kolunda (1p) heterozigosite kaybinin (LOH) kötü prognoza etkisinin arastirilmasi.
5) Ilk tedaviden sonra tekrarlayan hastalik durumunda , kemoterapinin toksisitesini azaltmak.
6) Unfavorable histolojisi olan tümörlerde sag kalim ve hastaliksiz dönemi uzatmak için etoposid ve siklofosfamid kullanarak yeni tedaviler gelistirmek.
7) Böbregin malign rabdoid tümörlerinde karboplatin , etoposid ve siklofosfamid kullanarak surviyi ve hastaliksiz dönemi uzatmak.
8) Bilateral wilms tümörlü hastalarin biyolojisini ve patolojisini arastirmak.
9) Tedavi altindaki hastalarin ve daha önce tani konamamis hastalarin radyolojik incelenmesi ile ilgili arastirmalar yapmak.
10)Biyolojik prognoza katki saglayabilecek bir biyolojik örnek bankasi kurmak.
EVRELEME (STAGE):
Stage – I : Böbrege sinirli ve renal kapsül bozulmadan tam olarak rezeke edilen tümör. Tümör rüptürü yok. Renel sinüs damarlari tutulmamis.
Stage – II : Böbregin sinirlarini asan fakat ; tam olarak rezeke edilebilen tümör. Tümörün rejiyonel yayilimi söz konusu. ( Kapsül penetrasyonu ve renal sinüs invazyonu). Tümör biyopsi ile agresif hale getirilmis. Tümörün yayilimi lomber bölge ile sinirli.
Stage – III: Abdomen ile sinirli rezidüel non hematojen tümör yayilimi. :
a) Hilum veya pelviste lenf nodu tutulumu.
b) Periton yüzeyine tümör penetrasyonu.
c) Periton yüzeyine tümör implantasyonu.
d) Cerrahi rezeksiyon sinirinin ötesinde gross veya mikroskopik tümör varligi.
e) Vital organlara lokal infiltrasyon nedeniyle komple rezeke edilemeyen tümör.
f) Lomber bölge ile sinirli olmayan generalize tümör yayilimi.
Stage – IV: Hematojenik metastaz ;
- Akciger
- Karaciger
- Kemik
- Beyin
- Lenf nodu ( Abdomen ve pelvis disi )
BT de görülen akciger nodüllerine biyopsi yapilarak metastaz dogrulanmali.
Stage – V: Bilateral wilms tümörü ile prezente olma.
Her tümör kendi basina evrelendirilmeli.
ANJIYOGENEZIS VE ANTIANJIOGENEZIS:
Folkman ve Klagsburn vaskülariteyi stimüle ederek tümör gelisimini arttiran faktörleri arastiriyorlar.
bFGF : Wilms tümörlü hastalarin idrarinda bulunan güçlü bir anjiogenik faktör bFGF anjiogenik faktör ayni zamanda mesane , prostat ve böbrek tümörlü hastalarinda idrarlarinda yüksek miktarda bulunmaktadir.
Idrar bFGF düzeyi preoperatif dönemde hastalarin % 42 sinde yüksektir. Evre yükseldikçe preoperatif düzey de yükselir. Rölapsli veya persistan tümörlü olgularda postoperatif düzeyi yüksek seyreder.
bFGF idrar düzeyi:
- Preoperatif () ise agrsif tm.
- Postoperatif () ise rekürran veya persistan hastalik lehinedir.
FOLKMAN: Antianjiogenez faktörünü tanimaldi. Bu antianjiogenetik faktörü “Angiostatin” olarak adlandirdi.
Anjiostatin düzeyi yüksek olan hastalarda metastaz riski azalmakta.
Anjiogenetik bFGF.
Antianjiogenetik Anjiostatin.
