GASTROINTESTINAL DUPLIKASYONLAR
Calder (1733) – Ilk intestinal duplikasyonu bildirdi.
Ladd (1937) – Ilk defa sindirim sistemi duplikasyonu terimini kullanarak, anomalinin üç karakteristigini vurguladi ;
Iyi gelismis bir düz kas kilifinin bulunmasi
Sindirim sisteminin bir kisminin epiteline benzer bir epitel ile kapli olmasi
Gastrointestinal sisteme yakin temasta (komsulukta) bulunmasi.
Duplikasyonlar :
Kistik
Tubular sekilli olabilirler.
Duplikasyonlar, sindirim sistemine agizdan (dil) anüse kadar her yerde bulunabilirler.
Duplikasyonlar genellikle paramezenterik yerlesimli olurlar. Bu özellikleri ile divertikülden (örnegin Meckel) ayrilirlar. Divertiküller ise antimezenterik yerlesim gösterirler.
Duplikasyonun epitel örtüsü genellikle komsu oldugu barsagin epiteline benzer. Fakat dildeki kistik bir duplikasyonda kolonik mukoza yada rektal duplikasyonda gastrik heterotopi bildirilmistir.
Tubular duplikasyonlar çok uzun olabilirler. Ince yada kalin barsagi andirabilirler. Teknik olarak tedavisi en güç duplikasyonlardir.
Insidansi ( 1 / 4500 otopsi ). Duplikasyonlar her 4500 otopside bir görülürler.
Beyaz erkeklerde daha siktirlar. Familyal insidans söz konusu degildir.
En sik olarak ince barsak (jejunoileal) duplikasyonlar söz konusudur. En seyrek olarak duodenal duplikasyonlar görülür.(intraabdominal olanlardan).
En sik ? Ince barsak (ileum)
En az ? Servikal
Yaklasik olgularin % 5 – 15 arasinda senkronize duplikasyon söz konusudur.
Eslik neden anomaliler sik görülür :
1) Bir çok arastirmaci vertebral anomaliler (Bifid or fused spine) ile torasik ve tirakoabdominal duplikasyonlar arasinda bir iliski tespit etmislerdir. Bu durum, duplikasyonlarin embriyogenezinde öne sürülen mekanizmalardan birisi olan “Split Notochord” ile uyumludur.
2) Enterik kistik duplkikasyonlarin intestinal atrezilerle veya malrotasyonlarla birlikte oldugu dökümante edilmistir.
3) Tubular son barsak duplikasyonlari siklikla genitoüriner ve genital malformasyonlar ile birlikte görülürler.
Duplikasyonlarin kendilerini belli etme sekilleri :
Duplikasyonun yerlesimine ve büyüklügüne
Heterotopik gastrik mukoza varligina göre degisir.
Olgularin :
- % 67 sine 1 yasindan önce
- % 85 ine 2 yasindan önce tani konur.
Torasik ve servikal duplikasyonlar solunum semptomlarina veya disfajiye neden olabilirler.
Pilorik ve duodenal duplikasyonlar, hipertrofik pilor stenozunu taklit edebilirler.
Intestinal duplikasyonlar volvulus yada invaginasyon için fokal bir odak olusturabilir. Duplikasyon içinde heterotopik gastrik mukoza varsa, tipki Meckel divertikülünde oldugu gibi, ülserasyon ve kanama hatta perforasyon gelisebilir.
Kolonik veya presakral duplikasyonlar konstipasyon, prolapsus yada perirektal abseyi taklit eden bir tabloya neden olabilirler.
Bazi duplikasyonlar çok uzun süre asemptomatik kalabilirler.
Mide, ileum, kolon ve rektum duplikasyonlarinin bazilarinda neoplastik degisiklikler bildirilmistir.
Duplikasyonlarin tanisinda bir çok metod kullanilabilir. Torasik duplikasyonlar rutin akciger grafilerinde görülebilirler.
Bilgisayarli tomografideki karakteristik “Enhancing Rim” (yani kenarinin – duvarinin – belli olmasi) duplikasyon tanisinda önemlidir. Neoplaziden ayirt edilmelerinde yardimci olur.
Kontrastli çalismalarla duplikasyonlarin “kitle” etkileri ve normal anatomik yapida neden olduklari “yer degistirmeler” görülür.
Kanamanin ön planda oldugu olgularda, heterotopik mide mukozasini göstermek için teknezyum sintigrafisi önemlidir.
Ultrasonografi duplikasyon tanisinda yardimcidir. Ayrica kolonik duplikasyonlarda eslik eden genitoüriner anomalilerin tespitinde çok faydali olur.
Bir çok intestinal duplikasyon tanisi ise ameliyatta konur.
Duplikasyonlarin tercih edilen tedavisi eksizyondur. Fakat bu her zaman olasi degildir. Özellikle eslik eden perineal ve genitoüriner malformasyonlarin bulundugu torakoabdominal ve tubular intestinal duplikasyonlarda eksizyona alternatif olarak ;
Internal drenaj
Mukozanin soyulmasi
Evreli eksizyon uygulanabilir.
EMBRIYOLOJI
1 – Paryetal Twinning teorisi (kismi ikizlesme) ; özellikle ek ürogenital anomalilerin bulundugu kolonun tubular duplikasyonlarinda ( Tip II, Kottra ve Dodds) embriyogenezi açiklayabilir. Kolonik duplikasyonlarin hemen hepsi (özellikle tip II nin hepsi) antimezenterik taraftadir. Antimezenterik olarak yerlesmis bir duplikasyonun embriyogenezi “split notochord” teorisi ile açiklanamaz.
2 – Split Notochord teorisi ; servikal özofagusta rektuma kadar olan duplikasyon kistlerine siklikla vertebral ve spinal kord anomalileri eslik eder. Dolayisiyla, bu kistlerin embriyolojik olusumunda notokordun formasyonunun önemi vardir.
Split notokord teorisi ilk olarak Bentley ve Swith tarafindan ortaya atilmistir. Intestinal duplikasyonun gelismesine yol açan olayi baslatan notokordun ayrilmasidir. (splitting).
Bearmore ve Wigglesworil , nöral plaktaki ektoderm ve endodermin birbirlerine adezyonu sonucunda notokord split olarak (ayrik) gelisimine tamamlar. Eger bu adezyon persistans gösterir ise, bir endodermal divertikül gelisimine neden olur. Bu endodermal divertikül bir duplikasyon kisti olarak sonuçlanabilir. Alternatif olarak fibröz bir bant olarak iyilesebilir. Bu fibröz bant ise malrotasyona sebebiyet verebilir.
Dias ve Pang ; ilk gelisimsel hatanin gastrulasyon evresinde oldugunu ve split notokord ile sonuçlandigini öngörmüslerdir. Erken embriyogenez döneminde normal notokord açiktir. Böylelikle yolk kesesinin endodermi birlesiktir. Buna nöroenterik kanal denir ve bu kanal yolk kesesi ile amnionu birlestirir. Fakat endodermal – ektodermal bir adezyonun olmasi durumunda yolk kesesi ve amnion arasindaki nöroenterik kanal kapanamaz, açik kalir. Buna endomezenkimal traktus denir. Duplikasyon kistleri ve nörolojik bozukluklar bu traktustan ortaya çikar.
1. SERVIKAL DUPLIKASYONLAR
Gastrointestinal duplikasyonlarin en az görüleni servikal duplikasyonlardir.
Olgularin hepsi < 6 yasta , büyük kismi < 1 yasta tani konur. Çünkü yasami tehtid edebilen solunum sikintisina neden olabilirler. Disfajiye neden olabilirler. Boyunda kitle ile basvurabilirler. En iyi tanisal test BT dir. Eger mümkünse kist eksize edilmelidir. Yada mukozasi tümden çikarilmalidir.
2. TORASIK VE TORAKOABDOMINAL DUPLIKASYONLAR
Nöroenterik kist olanlarda dahil olmak üzere torasik ve torakoabdominal duplikasyonlar. Tüm gastrointestinal duplikasyonlarin % 25 ini meydana getirir.
Torasik duplikasyonlarin 1 / 3 ünde diyafragmanin altinda ikinci yada üçüncü bir duplikasyon kisti vardir. Hemen hemen tüm hastalarda vertebral anomaliler vardir. MSS tutulumu olabilir.
Torasik duplikasyonlarin 1 / 3 ünde heterotopik gastrik mukoza vardir.
Toraksta BT ile bir kitle tespit edildigi zaman mutlaka oral kontrast verilerek BT tekrarlanmalidir. Bu ayirici tani için çok önemlidir. Kontrast madde duplikasyon kistinin cidarinin daha iyi görülmesini saglar. Buna “Enhanced Rim” denir. Kistin solid nöroblastomdam ayirt edilmesini saglar. Tedavi eksizyondur. Eger intraspinal komponent varsa önce çikarilmalidir.
Torakoabdominal duplikasyonlar, tüm duplikasyonlarin % 2 sini olustururlar.
3. GASTRIK DUPLIKASYONLAR
Gastrik duplikasyonlar genellikle kistiktirler. Büyük kurvatürde yerlesirler ve mide ile iliskileri yoktur. Olgularin çogunda < 1 yasta kusma ve kitle ortaya çikar. Üst GIS çalismasiyla tani kolaylikla konur. Kistin mukozasi siklikla gastriktir. Teknezyum sintigrafisi tanida yardimcidir. (fakat, özellikle küçük kurvatürdeki duplikasyonlar mide tarafindan kapatilabilirler). Olgularin çogunda rezeksiyon mümkündür.
4. DUODENAL DUPLIKASYONLAR
Tüm intraabdominal duplikasyonlar içinde en az görülendir. Safra ve pankreas kanallarina olan yakinligi nedeni ile tedavisi zordur. Duodenal duplikasyonlar üst GIS obstruksiyonu bulgularina sarilik veya pankreatit eslik etmesi ile kendilarini gösterirler. Üst GIS çalismasi, USG ve BT ile kitle ortaya konur.
% 15 inde mukoza vardir. Duodenum 2. kitasinin medial kenarinda yerlesirler.
Ayirici tanida koledok kistleri ve pankreas kistleri bulunur.
5. INCE BARSAK DUPLIKASYONLARI
Duplikasyonlarin en sik yerlestigi yer ince barsaklardir. (özellikle ileum).
Duplikasyonlarin çogunlugu kistiktir. Fakat tubular da olabilirler. Mezenterik kenarda yerlesirler. mezenterik kistlerle karisabilirler. Invaginasyona yada volvulusa neden olabilirler.
Heterotopik mide mukozasi sçerebilirler. Tedavide eksizyon yada mukozanin soyulmasi söz konusudur.
6. KOLONIK DUPLIKASYONLAR
Kolonik duplikasyonlar abdomende izoel bir kist olarak bulunabilirler. Perineden disariya bir eksternal fistülleri olabilir. Üriner sisteme bir internal fistülleri olabilir veya normal kolon ile iliskilidirler.
Gastrointestinal duplikasyonlarin % 20 si kolonik duplikasyonlardir.
Kolonik duplikasyonlar Kottra ve Dodds a göre ikiye ayrilirlar :
Tip I (Ia, Ib , Ic) ; Kistik ? Perineal refleksiyonun üzerinde.
Tip II (Iia , Iib , Iic) : Tubuler. ? Peritoneal refleksiyonun altinda.
KISTIK KOLONIK
Tip I duplikasyonlar peritoneal refleksiyonun üzerindedirler. Karinda kitle ile prezente olurlar. Kolonik duplikasyonlarda gastrik mukoza insidansi düsüktür.
USG , BT , Kontrastli kolon grafisi tanida yardimcidir.
Tip Ia ve Ib peritoneal refleksiyonun üzerindeki kistik duplikasyonlardir.
Tip Ic ise peritoneal refleksiyonun üzerindeki uzun duplikasyonlardir. Tip Ic nin normal kolon lümeni ile iliskisi vardir.
Tip I kolonik duplikasyonlar ;
TUBULAR KOLONIK
Kolonik tubular duplikasyonlari az görülen ikizlesme (twinning) durumu ile beraber görülebilir. Anüsün, vaginanin, penisin dupliaksyonlari ile birliktelik gösterebilir. Vajen ve mesane duplikasyonlari Tip IIb ve Tip IIc duplikasyonlarda vardir.
Tubular kolonik duplikasyonlar Kottra ve Doods siniflamasina göre Tip II ye girer. Peritoneal refleksiyonun altina inerler. Tubular duplikasyonlardir.
Tip IIa ? Çekum , apendiks duplikasyonu.
Tip IIb ? Duplike vagina ve mesane
Tip II c ? Duplike mesane söz konusudur.
7. REKTAL DUPLIKASYONLAR
Rektal duplikasyonlar her zaman retrorektal boslukta bulunurlar. % 45 oraninda anal kanala veya perineye fistül olarak açilirlar.
Spinal anomalilerin eslik etmesi nedeniyle embriyogenezlerinde split notokord teorisi geçerlidir.
Ayirici tanilarinda :
Anterior sakromeningomyelosel
Dermoid kist
Sakrokoksigeal teratom
Kordoma
Leomiyosarkoma
Karsinama.
Konstipasyon, rektal kanama, prolapsus, hemoroid ve üriner infeksiyon ile prezente olabilirler.
Retrorektal bir kitle bulundugu zaman BT veya MRI ile, spinal kordonla olan iliskisi gösterilmelidir.
Tedavilerinde ;
Transanal yaklasim
Posterior sagital yaklasim (Kraske yaklasimi) mümkündür.
