Kernikterus : Bilirubine bagli nörotoksisite sonucunda ortaya çikan kalici nörolojik hasarla karakterize tabloya kernikterus adi verilir. Bu terim, patolojik anatomik bir bulgu olarak bazal ganglionlarin sariya boyanmis olmasini ifade etmek için ortaya atilmis olsa da, bu olaylarin sonucunda görülen klinik bulgulari anlatmak için de kullanilir.
Patolojik olarak, beyin sapi, hipokampus, subtalamik çekirdekler ve serebellumda sariya boyanma ve nöron nekrozu vardir. Yasayan bebeklerde daha sonra bu bölgelerde gliosis gelisir. Serebral korteks genellikle etkilenmez. Ölen olgularin çogunun otopsisinde nöronal lezyonlara ek olarak, böbrek, bagirsak ve pankreasta da nekrozlar ve bilirubin kristalleri görülür.
• Klinik olarak ise kernikterus 3 evrede incelenir;
1. evrede bebeklerde sarilik belirgindir, letarji ve hipotermi vardir ve beslenmeleri yetersizdir. Birkaç gün süren bu fazdan sonra bebekte hipertoni ve opustotonus gelisir. Tiz sesle aglarnaya bas1ar ve sik sik atesi yükselir.
2. evre yaklasik bir hafta sürer.
3. evrede ise bebekte tekrar hipotermi gelisir.
Koreoatetoz gibi ekstapiramidal bulgular ortaya çikmaya baslar. Tiz sesle aglama devam eder. Isitme ve görme bozukluklari, beslenme bozukluklari ve dis displazileri görülür. Uzun süre yasayanlarda koreotetoid serebral palsi, yukari dogru bakista yetersizlik, sensörinöral isitme kaybi ortaya çikar. Zeka geriligi nadiren görülür.
Preterm bebeklerdeki belirtiler daha az ve daha non-spesifiktir. Preterm bebeklerin beyinlerinin sari boyanmasi, kernikterus oldugunu göstermez. Ancak kernikterus tablosunun term bebeklerde %50 civarinda olan mortalitesi preterm bebeklerde %100'e yakindir.
Kernikterusun klinik bulgulari
• Akut form:
Faz 1 (Ilk 1-2 gün): Zayif emme, stupor, hipotoni, konvulziyonlar
Faz 2 (Ilk haftanin ortalari): Ekstansör kaslarda hipertoni, opustotonus, ates
Faz 3 (1. haftadan sonra): Hipertoni
• Kronik form:
1. yil: Hipotoni, derin tendon reflekslerinde artis, tonik boyun refleksi, motor aktivitelerde gecikme ve azalma
1. yildan sonra: hareket bozukluklari (koreatetoz, ballismus, tremor), yukari bakis felci, sensörinöral isitme kaybi.
Orta derecede artmis olan bilirubinin uzun vadedeki etkileri de tam olarak anlasilmis degildir. Düsük bilirubin düzeylerine sahip yenidoganlarda ileride bazi davranis kusurlari ve düsük IQ bildirilmis olmasina ragmen, yapilan son metaanalizlere göre, hemolitik hastaligi olmayan miadinda yenidoganlarda serum bilirubini 20mg/dl üzerine çikmadikça mental veya fiziksel bir sekel sözkonusu degildir.
Prematürelerde ise, maksimum bilirubin düzeyi ile IQ ve serebral palsi arasinda dogrudan bir iliski kurulamamis olmasina ragmen, motor gelisim geriligi, hafif isitme kaybi, hafif prematüre retinopatisi gibi durumlarin, hiperbilirubinemisi olmayanlara kiyasla daha fazla görülebilecegi, ancak uzun dönemde bu etkilerin ortadan kalkabilecegi öne sürülmektedir. Yine intrakranial kanamasi olan prematürelerde bilirubinin toksik etkileri daha sik görülmektedir.