Nefroblastom olarak da bilinir. Wilms tümörü , kötü huylu böbrek tümörlerinin
yüzde 6-8 ini, bebeklik çagi kötü huylu tümörlerinin yüzde 40 ini olusturur.
Çocukluk çagi kötü huylu tümörleri arasinda siklik açisindan sinir sistemi
tümörlerinden hemen sonra gelen nefroblastom, bu yaslarda böbreklerde görülen
hemen hemen tek kötü huylu tümördür.
Temel özellikleri:
• Hemen her
zaman yasamin ilk yillarinda ortaya çikar (ergenlik sonrasinda ya da
eriskinlerde bildirilen olgu sayisi 50 den azdir).
• Tümörün doku yapisinin
nasil gelistigi kesin biçimde bilinmemekle birlikte, embriyonun gelisim
evreleriyle iliskili oldugu düsünülmektedir.
• Doku yapisi bakimindan tümörün
embriyonsu ve gelismis dokulardan olustugu görülür.
• Olgularin yüzde 70-80
inde tümör, yasamin ilk 6 ayinda ortaya çikar.
• Tümör cinsiyet ayirimi
yapmaz.
• Bu tümörün kalitim yoluyla geçtigi yönünde kesin kanitlar vardir.
Nefroblastomlarin yüzde 30-40 oraninda kalitima bagli oldugu bildirilmistir.
Tümörün kalitsal kökenli oldugu durumlarda genellikle her iki böbrek de
hastalanir ve tümöre ek olarak öbür dogumsal bozukluklar görülür.
• Bu
nedenle öbür tümörler gibi nefroblastomun da sorumlu bir genden kaynaklanmasi
büyük olasiliktir. Gerçekten de nefroblastomun tedavi ile yok edildigi
hastalarda yeni bir tümörün olusma egilimi görülmektedir
• Iki yanli
nefroblastomu olan hastalarin çocuklarinda bu tümörün gelisme olasiligi yüzde 30
iken, bu oran tek yanli nefroblastomu tedavi edilmis hastalarin çocuklarinda
yüzde 9 dur. Çocuklarin sorumlu geni tasimakla birlikte, saglikli olmalari da
olasidir.
• Bu tümöre eslik eden dogumsal üreme ve bosaltim sistemi
bozukluklari embriyon gelisiminde devreye giren bozucu etkenleri
düsündürmektedir.
Belirtileri
Ilk klinik belirti karinda ele gelen
kitledir. Kitle daha çok bel bölgesinin yanlarinda ya da bögürde ele gelir.
Karin agrisi olsa bile tipik bir belirti degildir. Istahsizlik, genel durum
bozuklugu ve halsizlik gibi belirtiler ender görülür. Nefroblastomu olan
bebekler genellikle saglikli görünür ve çogu kez hastalik kuskusu uyandiracak
belirtiler ortaya çikmaz.
Olgularin yüzde 20-30 unda kanli idrar görülür.
Bu durum, kitlenin ele gelmedigi olgularda tümörün tek klinik belirtisi
olabilir. Kitlenin boyutlari bazen kamin yarisini kaplayacak kadar büyüktür.
Bazi ayriksi olgularda tümörün ilk belirtileri akciger ya da karacigere
siçramasina bagli olarak ortaya çikar.
Incelemeler
Radyolojik inceleme
yöntemlerinden ürografi böbregin biçim bozuklugunu açiga çikararak kesin tam
koymaya yardimci olur. Bazen böbregin islevsel olarak devre disi kaldigi
durumlarda, ultrasonografi daha kesin bilgi saglar.
Ayrica atardamar
filmiyle tümörün sinirlari ve damarlanmasina iliskin cerrahi nitelikte bilgi
elde edilir. Bu yöntemle ayni zamanda karacigere olasi siçramalar da ortaya
çikarilir. Anjiyografi, yani damarlarin kontrast madde verilerek
görüntülenmesiyle elde edilen bilgiler, bilgisayarli tomografi (kesit
görüntüleme) yöntemiyle de saglanabilir.
Hastaya zarar vermeyen bir
inceleme yöntemi olan ultrasonografi böbregin islevsel olarak devre disi kaldigi
olgularda kesin taniya götürür. Ayrica karacigere siçramalara iliskin degerli
bilgiler saglar. Nefroblastomlu bir bebege klinik yaklasimda, tümörün her iki
böbrekte de bulunma olasiligi her zaman göz önünde tutulmalidir. Bu nedenle
yapilacak incelemelerde ya da tümörlü böbregin çikarilmasi sirasinda, görece
saglam görünen böbregi de dikkatle kontrol etmek gerekir.
Laboratuvar
incelemelerine gelince, hematokritin genellikle normal oldugu görülür. Idrarda
bol kan bulunmasi kansizliga yol açabilir. Alyuvar yapimini hizlandiran bir
hormon olan eritropoietinin arttigi durumlarda kanda alyuvar sayisi yükselir
(polisitemi). Böbrek islevlerine iliskin göstergeler genellikle
normaldir.
Idrar tahlilinde kan ve daha az siklikta protein görülür.
Karacigerin tümör siçramasina bagli olarak asiri ölçüde çalisamaz duruma geldigi
olgular disinda, karaciger islev testleri de genellikle normal sonuçlar verir.
Bazi olgularda görülen laktik dehidrogenaz düzeyindeki artis tümör dokusunun
öldügüne isaret eder. Alyuvar sedimentasyon hizi yüksek
bulunabilir.
Tümörün Gidisi ve Komplikasyonlar
Böbrekte olusan
nefroblastom saptandigi sirada, tümör genellikle yalnizca bu organla sinirlidir.
Tümörün çevre dokulara siçradigi durumlarda yayilma, lenf yoluyla böbrek çukuru
lenf dügümlerine ve aortun bel bölgesi çevresinde bulunan lenf zincirine
ulasmistir. Ender olarak gögse ve özellikle solo köprücük kemigi üstü lenf
bezlerine siçrama görülebilir.
Nefroblastom baska organlara genellikle
kan yoluyla yayilir. Tümör gelistikçe gerçeklesen bu siçramalardan en çok
akcigerler etkilenir; karacigere siçramalar da az degildir. Hastalarda böbrek
çikarildiktan sonra da tümörün yineledigi olgular bildirilmistir. Bu nedenle
nefroblastom olgularinda ameliyat sonrasi düzenli tibbi denetim büyük önem
tasir.
Akciger siçramalarinin erken tanisi için düzenli akciger röntgeni
çekilerek hasta denetim altinda tutulur. Daha seyrek olarak kemik ve beyne
siçramalar görülebilir. Bu durumlarda hastada görülen açik belirtiler genellikle
tam koymaya yeter. Tedaviden sonra tümörün yeniden ortaya çikma olasiligi göz
ardi edilmemesi gereken bir durumdur.
Tedavi
Genel ilkeler
Böbregin
alinmasina yönelik cerrahi girisim tedavinin temelini olusturur. Ameliyat
sonrasi uygulanan isin tedavisi ve kemoterapi son zamanlarda tümörün tedavisinde
olumlu sonuçlar vermistir.
Ikincil tümörün genellikle akciger gibi tek
bir odakta görüldügü durumlarda bu odagin cerrahi girisimle çikan!masi yoluna
gidilir. Bu yöntem özellikle ikinci! tümör uzun bir süre sonra gelismisse
uygulanir. Söz konusu olgularda genellikle iyilesme saglanir. Siçramanin birden
çok odak olusturmasi hastaligin gidisini kötülestirmekle birlikte kemoterapi ve
isin tedavisinin birlikte kullanilmasiyla hastanin daha uzun süre yasatilmasi,
ender olarak da iyilestirilmesi olanaklidir.
Yan etkiler
Böbregin
alinmasindan sonra komplikasyon çok seyrek görülür. Bunlar karin cerrahisinin
yol açtigi komplikasyonlara benzer. Ameliyat sonrasi dönemde idrar yollarinin
iltihabina sik rastlanir. Bu nedenle ameliyattan sonraki birkaç ay boyunca
düzenli biçimde idrar kültürü yapilarak, enfeksiyon olup olmadigi
denetlenir.
Isin tedavisi, birkaç ay sonra bile mekanik bagirsak
tikanikligi sendromlarina yol açabilir. Bu olgularda yeni bir cerrahi girisim
gündeme gelir.
Tümörlü böbregin çikarilmasindan sonra geride kalan böbrek
olagan böbrek islevlerini kolayca üstlenebilir. Karnin sag yarisina isin
tedavisi uygulandigi durumlarda karaciger büyük ölçüde etkilenir ve isinlara
bagli karaciger iltihaplanmasi gelisebilir. Bunun sonucunda karaciger ve dalagin
büyümesi, karaciger islevlerinin bozulmasi, trombosit sayisinin azalmasi gibi
belirtiler ortaya çikar.
Isinlarin etkisinde kalan karaciger bölgeleri,
karaciger sintigrafisinde \"soguk alanlar\" olarak görünür ve bu görüntü tümör
siçramasiyla karistirilabilir. Küçük bebeklerde karnin bütün bölgelerine isin
verildigi durumlarda agir ishal görülebilir. Bu durumda tedavinin kesilmesi
gerekir. Ayrica süt ve tahillarla alinan glüten, beslenmeden
çikarilmalidir.
Isin tedavisinin geç ortaya çikan baska bir komplikasyonu
olan skolyoz (omurganin yanlara dogru çarpikligi), omurlarin da isina
tutulmasiyla önlenebilir. Isin tedavisi karnin yan kisimlarinda küçülme ve gögüs
kafesinde, biçim bozukluklarina da yol açabilir.
Saglam böbregin isin
aldigi olgularda seneler sonra da olsa isina bagli böbrek iltihabi (nefrit)
gelisebilir