Nöbetçi Eczaneler
22/09/2021

Wilms Tümörü Nefroblastom

img Nefroblastom olarak da bilinir. Wilms tümörü , kötü huylu böbrek tümörlerinin yüzde 6-8 ini, bebeklik çagi kötü huylu tümörlerinin yüzde 40 ini olusturur. Çocukluk çagi kötü huylu tümörleri arasinda siklik açisindan sinir sistemi tümörlerinden hemen sonra gelen nefroblastom, bu yaslarda böbreklerde görülen hemen hemen tek kötü huylu tümördür.

Temel özellikleri:
• Hemen her zaman yasamin ilk yillarinda ortaya çikar (ergenlik sonrasinda ya da eriskinlerde bildirilen olgu sayisi 50 den azdir).
• Tümörün doku yapisinin nasil gelistigi kesin biçimde bilinmemekle birlikte, embriyonun gelisim evreleriyle iliskili oldugu düsünülmektedir.
• Doku yapisi bakimindan tümörün embriyonsu ve gelismis dokulardan olustugu görülür.
• Olgularin yüzde 70-80 inde tümör, yasamin ilk 6 ayinda ortaya çikar.
• Tümör cinsiyet ayirimi yapmaz.
• Bu tümörün kalitim yoluyla geçtigi yönünde kesin kanitlar vardir. Nefroblastomlarin yüzde 30-40 oraninda kalitima bagli oldugu bildirilmistir. Tümörün kalitsal kökenli oldugu durumlarda genellikle her iki böbrek de hastalanir ve tümöre ek olarak öbür dogumsal bozukluklar görülür.
• Bu nedenle öbür tümörler gibi nefroblastomun da sorumlu bir genden kaynaklanmasi büyük olasiliktir. Gerçekten de nefroblastomun tedavi ile yok edildigi hastalarda yeni bir tümörün olusma egilimi görülmektedir
• Iki yanli nefroblastomu olan hastalarin çocuklarinda bu tümörün gelisme olasiligi yüzde 30 iken, bu oran tek yanli nefroblastomu tedavi edilmis hastalarin çocuklarinda yüzde 9 dur. Çocuklarin sorumlu geni tasimakla birlikte, saglikli olmalari da olasidir.
• Bu tümöre eslik eden dogumsal üreme ve bosaltim sistemi bozukluklari embriyon gelisiminde devreye giren bozucu etkenleri düsündürmektedir.

Belirtileri
Ilk klinik belirti karinda ele gelen kitledir. Kitle daha çok bel bölgesinin yanlarinda ya da bögürde ele gelir. Karin agrisi olsa bile tipik bir belirti degildir. Istahsizlik, genel durum bozuklugu ve halsizlik gibi belirtiler ender görülür. Nefroblastomu olan bebekler genellikle saglikli görünür ve çogu kez hastalik kuskusu uyandiracak belirtiler ortaya çikmaz.

Olgularin yüzde 20-30 unda kanli idrar görülür. Bu durum, kitlenin ele gelmedigi olgularda tümörün tek klinik belirtisi olabilir. Kitlenin boyutlari bazen kamin yarisini kaplayacak kadar büyüktür. Bazi ayriksi olgularda tümörün ilk belirtileri akciger ya da karacigere siçramasina bagli olarak ortaya çikar.

Incelemeler
Radyolojik inceleme yöntemlerinden ürografi böbregin biçim bozuklugunu açiga çikararak kesin tam koymaya yardimci olur. Bazen böbregin islevsel olarak devre disi kaldigi durumlarda, ultrasonografi daha kesin bilgi saglar.

Ayrica atardamar filmiyle tümörün sinirlari ve damarlanmasina iliskin cerrahi nitelikte bilgi elde edilir. Bu yöntemle ayni zamanda karacigere olasi siçramalar da ortaya çikarilir. Anjiyografi, yani damarlarin kontrast madde verilerek görüntülenmesiyle elde edilen bilgiler, bilgisayarli tomografi (kesit görüntüleme) yöntemiyle de saglanabilir.

Hastaya zarar vermeyen bir inceleme yöntemi olan ultrasonografi böbregin islevsel olarak devre disi kaldigi olgularda kesin taniya götürür. Ayrica karacigere siçramalara iliskin degerli bilgiler saglar. Nefroblastomlu bir bebege klinik yaklasimda, tümörün her iki böbrekte de bulunma olasiligi her zaman göz önünde tutulmalidir. Bu nedenle yapilacak incelemelerde ya da tümörlü böbregin çikarilmasi sirasinda, görece saglam görünen böbregi de dikkatle kontrol etmek gerekir.

Laboratuvar incelemelerine gelince, hematokritin genellikle normal oldugu görülür. Idrarda bol kan bulunmasi kansizliga yol açabilir. Alyuvar yapimini hizlandiran bir hormon olan eritropoietinin arttigi durumlarda kanda alyuvar sayisi yükselir (polisitemi). Böbrek islevlerine iliskin göstergeler genellikle normaldir.

Idrar tahlilinde kan ve daha az siklikta protein görülür. Karacigerin tümör siçramasina bagli olarak asiri ölçüde çalisamaz duruma geldigi olgular disinda, karaciger islev testleri de genellikle normal sonuçlar verir. Bazi olgularda görülen laktik dehidrogenaz düzeyindeki artis tümör dokusunun öldügüne isaret eder. Alyuvar sedimentasyon hizi yüksek bulunabilir.

Tümörün Gidisi ve Komplikasyonlar
Böbrekte olusan nefroblastom saptandigi sirada, tümör genellikle yalnizca bu organla sinirlidir. Tümörün çevre dokulara siçradigi durumlarda yayilma, lenf yoluyla böbrek çukuru lenf dügümlerine ve aortun bel bölgesi çevresinde bulunan lenf zincirine ulasmistir. Ender olarak gögse ve özellikle solo köprücük kemigi üstü lenf bezlerine siçrama görülebilir.

Nefroblastom baska organlara genellikle kan yoluyla yayilir. Tümör gelistikçe gerçeklesen bu siçramalardan en çok akcigerler etkilenir; karacigere siçramalar da az degildir. Hastalarda böbrek çikarildiktan sonra da tümörün yineledigi olgular bildirilmistir. Bu nedenle nefroblastom olgularinda ameliyat sonrasi düzenli tibbi denetim büyük önem tasir.

Akciger siçramalarinin erken tanisi için düzenli akciger röntgeni çekilerek hasta denetim altinda tutulur. Daha seyrek olarak kemik ve beyne siçramalar görülebilir. Bu durumlarda hastada görülen açik belirtiler genellikle tam koymaya yeter. Tedaviden sonra tümörün yeniden ortaya çikma olasiligi göz ardi edilmemesi gereken bir durumdur.

Tedavi
Genel ilkeler
Böbregin alinmasina yönelik cerrahi girisim tedavinin temelini olusturur. Ameliyat sonrasi uygulanan isin tedavisi ve kemoterapi son zamanlarda tümörün tedavisinde olumlu sonuçlar vermistir.

Ikincil tümörün genellikle akciger gibi tek bir odakta görüldügü durumlarda bu odagin cerrahi girisimle çikan!masi yoluna gidilir. Bu yöntem özellikle ikinci! tümör uzun bir süre sonra gelismisse uygulanir. Söz konusu olgularda genellikle iyilesme saglanir. Siçramanin birden çok odak olusturmasi hastaligin gidisini kötülestirmekle birlikte kemoterapi ve isin tedavisinin birlikte kullanilmasiyla hastanin daha uzun süre yasatilmasi, ender olarak da iyilestirilmesi olanaklidir.

Yan etkiler
Böbregin alinmasindan sonra komplikasyon çok seyrek görülür. Bunlar karin cerrahisinin yol açtigi komplikasyonlara benzer. Ameliyat sonrasi dönemde idrar yollarinin iltihabina sik rastlanir. Bu nedenle ameliyattan sonraki birkaç ay boyunca düzenli biçimde idrar kültürü yapilarak, enfeksiyon olup olmadigi denetlenir.

Isin tedavisi, birkaç ay sonra bile mekanik bagirsak tikanikligi sendromlarina yol açabilir. Bu olgularda yeni bir cerrahi girisim gündeme gelir.

Tümörlü böbregin çikarilmasindan sonra geride kalan böbrek olagan böbrek islevlerini kolayca üstlenebilir. Karnin sag yarisina isin tedavisi uygulandigi durumlarda karaciger büyük ölçüde etkilenir ve isinlara bagli karaciger iltihaplanmasi gelisebilir. Bunun sonucunda karaciger ve dalagin büyümesi, karaciger islevlerinin bozulmasi, trombosit sayisinin azalmasi gibi belirtiler ortaya çikar.

Isinlarin etkisinde kalan karaciger bölgeleri, karaciger sintigrafisinde \"soguk alanlar\" olarak görünür ve bu görüntü tümör siçramasiyla karistirilabilir. Küçük bebeklerde karnin bütün bölgelerine isin verildigi durumlarda agir ishal görülebilir. Bu durumda tedavinin kesilmesi gerekir. Ayrica süt ve tahillarla alinan glüten, beslenmeden çikarilmalidir.

Isin tedavisinin geç ortaya çikan baska bir komplikasyonu olan skolyoz (omurganin yanlara dogru çarpikligi), omurlarin da isina tutulmasiyla önlenebilir. Isin tedavisi karnin yan kisimlarinda küçülme ve gögüs kafesinde, biçim bozukluklarina da yol açabilir.

Saglam böbregin isin aldigi olgularda seneler sonra da olsa isina bagli böbrek iltihabi (nefrit) gelisebilir

Diğer 'Çocuk Sağlığı' Yazıları