CUSHING SENDROMU Hiperadrenokortism durumudur. Su durumlarda görülür:
1. Adreno-kortikal hiperplazi:
a. ACTH bagimli: Hipofizde benign bir adenom vardir.
b. ACTH bagimsiz.
2. Ektopik ACTH salgilayan tümörler: Timus, tiroid, ösefagus, pankreas, kolon, prostat ve akciger tümörleri.
3. Ektopik adrenal bezler:
4. Adrenal bez adenoma veya karsinomalari:
Hiperadrenokortism eger hipofizde bulunan ACTH salgilayan bir adenoma bagliysa, buna Cushing Hastaligi, diger kaynakli ise, (akciger CA nedeniyle ektopik ACTH salinimi) buna da Cushing Sendromu denir.
Klinik:
1. Aydede yüzü
2. Bufalo hump
3. Yaygin akne
4. Hipertansiyon
5. Diabet
6. Adale zayifligi
7. Santripedal tipte sismanlik
8. Pigmentasyon
9. Strialar
10. Hirsutizm
11. Kolay morarma (ekimoz)
12. Lökositoz
13. Eozinopeni
Bunlar kortikosteroidlerin etkisi ile ortaya çikarlar. Bu hastalarda sismanlik ve kas zafiyeti nedeniyle akciger komplikasyonlari fazla görülür. Akne ve diabet nedeniyle ve post-operatif yara enfeksiyonu insidansi yüksek olur. Bagisiklik bozuk ve opsonizasyon yeterli degildir. Hipertansiyon nedeni ile ileri evrelerde kardio-pulmoner yetmezlik olur. Steroidler yara iyilesmesini geciktirirler. Kollajen ve bag dokusu sentezini yavaslatir.
Bu nedenle hastalarda yara iyilesmesi ve vasküler problemler ortaya çikar. Kollajen sentezindeki aksama nedeniyle damar duvarlari zayiflar ve travmalar sonucu kolay kanama ve ekimozlar görülür. Ayrica elastik komponentler bozuldugundan, emboliler sik görülür.
Tani:
Hipofizden ACTH saliniminin diurinal bir ritmi vardir. Sabahlari yüksek miktarda ACTH salinirken, aksama dogru bu salgi azalir. Bu ritmin bozulmasi patolojiktir. Adrenal bez fonksiyonunun tayini için kan ve idrarda serbest kortikosteroid ve ACTH seviyelerine bakilir.
Testler:
Bazal kortizol: Sabah erken ve aksam bakilir.
ACTH: Cushing hastaligi ve ektopik ACTH sendromlarinda yükselir.
Idrarda 17-OH ketosteroidleri bakilir
Supresyon testleri: Bunun için Dexametazon kullanilir.
Diurinal ritm degerlendirilemiyor ise 1 mg Dexametazon ile tarama testi yapilir. Aksin degerlendirilmesini saglar.
Düsük veya yüksek doz Dexametazon supresyon testleri tanisal amaçla ayirici tani için kullanilir. Duyarliliklari çok yüksek degildir. Bazal kortizol ve ACTH degerlerine göre lezyonun lokalizasyonu hakkinda fikir sahibi olunmalidir. Düsük doz için 2 gece 2 mg veya yüksek doz için 2 gece 8 mg Dexametazon verilir, kortizol, ACTH ve 17-OH ketosteroidlere bakilir. Hipofizde adenom varsa kortizol ve 17-OH ketosteroidler baskilanabilir.
Tümör varsa, bunun yeri ameliyattan önce belirlenmelidir. Bunun içni bazi testlerden yararlanilir.
1. Adrenal sintigrafi: l131 ile isaretli 19.Iodo-kolesterol ile yapilir.
2. BT: En önemli tani aracidir. 1 cm çapindaki tümörü bile tespit edebilir.
3. USG
4. IVP + tomografi
5. Anjiografi
Tedavi:
Karsinom veya adenomda tek tarafli total adrenalektomi uygulanir. Karsinomda çevre dokulara invazyon sik görülür ve tümörün çikartilmasi zor olur. Bu adenomlarda daha kolay olur. Fakat her ikisinde de yine de çevre dokular de eksize edilir. CA’da ayrica adrenalin yanisira böbrek de çikartilir.
Hiperplaziler ise, bilateral oldugundan, total bilateral adrenalektomi uygulanir ve çikartilan adrenal bezden kesitler yapilarak gastroknemius kasinin içine ototrasplantasyon yapilir.
Ameliyat sonrasi 300 mg. Hidrokortizon baslanip, sonra yavas yavas 50 mg/gün’e indirilir. Bu arada 0.1 mg/gün fludrokortizon da verilir.
Inoperabl vakalarda steroid sentez inhibitörleri (metapiron) kullanilabilir. Bir DDT türevi olan mitotan (adrenal kortekste toksik etki yapar) da kullanilabilir.
Total adrenalektomi vakalarinin % 20’sinde hipofizde kromofob adenomu gelisir ve buna da Nelson Sendromu denir. Hastada hiperpigmentasyon, bas agrisi, exoftalmus ve körlüge neden olabilir. Bu durumda hipofizdeki tümörün eksizyonu veya radyasyonu gerekir.
