Trombotik trombositopenik purpura (TTP), belirgin hematolojik degisikliklerlerin eslik ettigi minimal infla-masyonla birlikte olan, arteriol ve kapillerlerin hyalin mem-branlarla yaygin olarak tikanmasidir.
Klinik belirtiler besli bir küme olustururlar ve bu bulgular hemen tüm hastalarda mevcuttur. Bu belirtiler sunlari içermektedir: purpura, ates, hemolitik anemi, nörolojik belirtiler ve renal hastalik belirtileri (örn., hematüri veya renal yetmezlik).
Olgularin yaklasik % 5'inde semptom ve belirtiler ilk olarak gebelik sirasinda ortaya çikmaktadir. Zaman zaman TTP ile belirtileri gebeligin sonlanmasiyla kaybolan gebelik toksemisi'ni ayirt etmek zor olmaktadir.
Laboratuar bulgulari zaman zaman hiperbilirübünemi, proteinüri, hematüri, üriner parçaciklar veya azotemi ile birlikte olan retikülositozlu anemi, lökositoz ve derin trombositopeniyi içermektedir. Periferik kan yaymasi pleomorfik, fragmante ve sekli bozulmus eritrositlerle karakterizedir. Kemik iliginde eritroid ve myeloid hiperplazi ile normal veya artmis megakeryosit sayisi mevcuttur.
Bozukluk hizli bir baslangiç ve ilerleme gösterirse intraserebral kanama ve renal yetmezlige bagli ölümcül olabilir. Tekrarlayan plazmaferezler genellikle tabloyu geri çevirmektedir, fakat hiç bir cevabin alinmadigi bazi olgularda yüksek doz steroid tedavisi ile birlestirilen splenektomi kürü saglamistir.
