TANISAL ÇALISMALAR
Çocuklarda feokromasitoma tansinda en önemli test;
Idrarda serbest katekolaminler Vanil Mandelik Asit (VMA) ve Metanefrin (MN) düzeylerinin ölçülmesidir.
Normalde 24 saatlik idrarda :
Serbest katekolaminler < 100 mg
Vanilmandelik asit < 7 mg
Metanefrin < 1,3 mg olmalidir.
VMA miktari ile tümör büyüklügü arasinda dogrusal bir baginti vardir.
Katekolamin düzeyleri idrar örnegindeki kreatinin miktarindan etkilenirler. Dolayisiyla bazi ilaçlar ve diyet özelligine göre yanlis (+) sonuçlar olabilir.
Idrar katekolamin düzeyi ve VMA düzeyi % 25 olguda yanlis (-) sonuç verir. Fakat bu oran idrar MN düzeyinde % 4 dür.
Idrar MN düzeyi feokromasitoma için en kesin tarama testidir
Dopamin metabolizmasinin son ürünün olan homovalinik asidin (HVA) idrar düzeyleri dopamin salgilayan malign feokromasitomalari ayirt etmede kullanilirlar. Nöroblastomlu hastalar karakteristik olarak yügksek miktarda dopamin salgilarlar.
Karinda kitlesi olan çocuklarda USG ilk görüntüleme yöntemidir. BT ile feokromasitomali kitlelerin %95 ine tani konur. Fakat BT ile ufak lezyonlar, adrenal disi kitleler, adrenal hiperplazi, rezidüel / rekürrent tümörler atlanabilirler. MRI, USG ve BT den çok daha güvenilirdir.
Çocuklarda adrenal kitlelerin tanisindaki en güvenilir yöntem MRI dir.
MBIG (I – 131 isaretli Metidobenzil guanidin (MIBG)) radyoizotopik çalismasi ile anormal lokalizasyonlu adrenal medulla dokularinin yerlesimi gösterilebilir. Buradaki aktif ajan guanetidin analogudur. Kromafin hücrelerinden katekolamin uptake ini inhibe eder ve adrenerjik nöronlari bloke eder.
MBIG Sintigrafisinin :
Spesifitesi ? % 98
Sensitivitesi ? %85
Kesinligi ? %92 dir.
Tanida histamin provokasyon testi hipertansif hastada asiri katekolamin yükselmesi riski nedeniyle kullanilmaz.
Fentolamin testi sadece kalici hipertansiyonlu hastalarda çok nadir kullanilmalidir.
5 mg IV fentolamin injeksiyonu sonrasinda 5 – 10 dakika da tansiyonun düsmesi durumunda test pozitiftir.
TEDAVI
Fonksiyone feokromasitomada medikal tedavinin amaci preoperatif hazirliktir.
Fentolamin , Fenoksibenzamin - Adrenerjik reseptörleri bloke ederler.
Hastaya ameliyattan 1 hafta önce adrenerjik blokerler baslanir. Hastanin yeterli katekolamin saglandiginin en önemli göstergesi metanefrin düzeylerinin normale inmesidir.
Fentolamin 1 – 2 mg / kg / gün 4 çesit dozda fentolamin hizli blokaj için kullanilir.
Bloker olan propronalol da hastayi ameliyata hazirlamak için kullanilir. Tasikardiyi kontrol eder ve ? - blokere bagli aritmileri düzeltmede kullanilir. Fakat rutin kullanilmaz. Genellikle ameliyatta kullanilir.
Nitroprusside, özellikle blokerlere refrakter hastalarda kullanilir.
- metilparatirozin (AMPT) - tirozin hidroksilazi inhibe ederek katekolamin sentezini azaltir. Alternatif preoperatif tedavi biçimi olarak sunulmaktadir.
Feokromasitomali hastalar hipovolemiktir. Plasma volümleri % 15 azalmistir. Bu hastalar bazal metabolik hizlarinin yüksek olmasina bagli olarak ayni zamanda katabolikdirler. Nutrisyonel destek gereklidir.
Feokromasitomali çocuklarda bazal metabolizma hizi ve sirkülasyondaki katekolamin düzeyi yüksektir. Bu yüzden bu çocuklar genel anestezinin istenmeyen etkilerine çok açiktirlar.
Genel anestezinin indüksiyonu çok önemlidir :
Yetersiz sedasyon ? hipertansiyon.
Fazla ? - blokaj ? Hipotansiyon
Bu hastalardaki % 15 lik plasma volüm defisiti unutulmamalidir.
Seçilmesi gereken anestetikler ;
Enflurane
Isoflurane
Enflurane myokardin eksojen katekolaminlerle duyarli hale gelmesini önler. Ayrica katekolamin salinimini stimule etmez.
Nondepolarizan, uzun etkili kas gevseticisi olan pankronyum IV yoldan verilir. Süksinil kolin veya kürara daha üstündür.
Entübasyondan sonra anestezi nitroz oksid ve oksijenin metoksifloran ile verilmesiyle devam ettirilebilir.
Fentanil veya fentanil + droperidol , eger ameliyatta ek analjezi gerekiyorsa verilebilir.
Halothan myokardi katekolaminlerin aritmik aktivitesine karsi duyarli hale getirdigi için asla kullanilmamalidir.
Çocuklardaki feokromasitomalarin % 95 i abdominal yerlesimlidir. Çocuklarin çogunda bilateral subkostal insizyon yeterlidir. Nazik disseksiyon, venöz drenajin hemen kontrolü ve minimal manuplasyon tümörün çikarilirken asiri katekolamin salgilamamasini saglar.
Tüm adrenal çikarilmalidir. Feokromasitomalar nadiren komsu böbrege de siçrar. Bu durumda nefrektomi gereklidir. Kontralateral eksplorasyon hatta biyopsi bile sarttir.
Fakat ileri teknolojinin görüntülemede kullanilmasi sayesinde bazilarida unilateral olgularda laparotomi yerine unilateral lomber kesiyi önermektedir.
Çapi 10 cm den küçük tümörler için laparoskopik adrenalektomi önerilmektedir.
Hastalarin uzun süre katekolamine maruz kalmalari nedeniyle plazma volümleri % 15 kadar azalmistir. Bu yüzden hipotansiyon riskine karsi plasma, albumin , kan veya elektrolit solüsyonlari hazir bekletilmelidir.
Eger her iki adrenalde çikarilirsa veya karsi adrenal atrofik ise hemen IV glukokortikoid verilir. Operatif mortalite % 2 dir.
Postoperatif 2 – 3 gün içinde kan basinci normale dönmezse ikinci bir tümör olasiligi yüksektir. Ikinci bir feokromasitomaya bagli yeniden hipertansiyon ortaya çikmasi, genellikle ilk ameliyattan sonraki 5 yilda olur.
Feokromasitoma rezeksiyonu yapilan çocuklarin birkaç yil süreyle 6 ayda bir kontrolü uygundur. (Kan basinci ölçümü ve idrarda katekolamin düzeyleri).
Tümör rekürrensi riski familyal olgularda ve özellikle MEN tip 2 de yüksektir.
Malign feokromasitoma, olgularin % 6 sinda görülür. Genellikle uzak nonfonksiyone metastaz tespitiyle tani konur. Histolojik özelliklerle degil metastaz yapip yapmamasina göre benign / malign ayrimi yapilir.
Malign Feokromasitomada ;
Lokal eksizyon
Radyoterapi
Kemoterapi
Antiadrenerjikler ile uzun yillar sürebile sempatik palyasyon saglanabilir.
Metastatik feokromasitoma lezyonlari en sik :
Kemik
Karaciger
Lenf bezi
Akciger
Beyin metastazlari yaparlar.
MBIG düsük dozda tanisal amaçli yüksek dozda terapötik amaçli kullanilabilir.
Familyal olgularda . özellikle MEN tip 2 de, tümör rekürrensi riski yüksektir.
